ІЗОАНТИГЕННА НЕСУМІСНІСТЬ КРОВІ МАТЕРІ Й ПЛОДА

Гемолітична хвороба плода та новонародженого—це захворювання, яке розвивається в результаті імунологічної несумісності крові матері й плода за резус-фактором, системою ABO, системами Келл, Даффі, Лютеран які трапляються рідше.

У структурі перинатальної смертності гемолітична хвороба складає 3-4 %. Резус-фактор за своєю природою є протеїном і знаходиться, в основ­ному, в еритроцитах, у меншій мірі у тромбоцитах, лейкоцитах.

Є три основні види резус-фактора: антиген Д/RhO (85 % людей), C/Rh' (70%), E/Rh" (30% людей). При наявності одного із них людина вважається резус-позитивною. Найчастіше гемолітична хвороба розвивається при імунологічній несумісності між кров’ю матері та плода за фактором Д/RhO.

У резус-негативних людей є три різновиди антигену: фактор Habermann — Hr, d, с, е.

Патогенез. Попадання резус-позитивного антигену в кров людини з резус-негативної кров’ю призводить до її імунізації, що проявляється вироб­ленням антирезус-антитіл. Імунізація жінок з резус-негативною кров’ю відбувається при вагітності плодом з резус-позитивною кров’ю або в резуль­таті переливання їй резус-позитивної крові. Після першої вагітності імунізу­ється 10% жінок. При повторних вагітностях плодом з резус-позитивню кров’ю може розвинутись гемолітична хвороба. Цьому сприяють порушення цілості ворсин хоріона, ручне обстеження порожнини матки, кесарів розтин, гестози вагітності, екстрагенітальна патологія, загроза переривання вагітності, аборти після 5-6 тижнів вагітності, позаматкова вагітність.

Імуноконфлікт за системою ABO розвивається тоді, коли є несумісність поєднання груп крові матері і плода при наявності у матері імунних антитіл до еритроцитів тієї групи, яку має плід і проявляється частіше при наявності у матері 0(1) групи крові, а у плода А(П) рідше В(ПІ) групи. Присутність ABO гемолізинів свідчить про сенсибілізацію навіть при низькому титрі аглютинінів.

Імунні антитіла (антирезус або групові) проникають із кровотоку вагіт­ної до плода, відбувається реакція з еритроцитами (атиген-антитіло). Це призводить до гемолізу еритроцитів та утворення непрямого білірубіну, який є токсичним. Розвивається гемолітична хвороба плода. В результаті руйну­вання еритроцитів та утворення непрямого білірубіну виникають анемія та жовтяниця, які є основними симптомами гемолітичної хвороби. Непрямий білірубін є жиророзчинною речовиною і має здатність накопичуватись у ядрах клітин головного мозку, багатого на ліпіди. З’являються симптоми білірубінової енцефалопатії — ядерна жовтяниця. Анемія та інтоксикація призводять до серцевої недостатності, гіпопротеїнемії, порушення функції печінки, підвищення проникності стінок судин, до анасарки.

Антенатальна діагностика гемолітичної хвороби. Діагностика гемо­літичної хвороби плода базується на вивченні анамнезу, визначенні анти- резусних або групових антитіл, даних ультразвукового обстеження, серцевої діяльності плода, характеру навколоплодових вод.

Прогностично несприятливим для плода є: наявність в анамнезі жін­ки з резус-негативною кров’ю мимовільного переривання вагітності, анте­натальної смерті плода або народження дитини з явищами гемолітичної хвороби. Кількість антитіл виявляють шляхом визначення їх титру, який може бути 1:2; 1:4; 1:8; 1:16 і т. д. Під час вагітності титр може наростати або підвищення його можуть періодично чергуватись зі спадами, що є не­сприятливою прогностичною ознакою. Несприятливою ознакою є також різке зниження титру антитіл. Ультразвукове дослідження доцільно прово­дити до ЗО тижнів — 1 раз на місяць, після ЗО тижнів — 2 рази на місяць, при появі ознак ураження плода — кожний день до розродження. При гемолітичній хворобі виявляють потовщену плаценту, збільшену печінку, «подвійні» контури голівки та тулуба плода.

Ведення вагітності При першому зверненні до лікаря жіночої кон­сультації усім вагітним з невідомим резус-фактором необхідно його ви­значити. У випадку наявності резус-негативної крові проводять дослідження на наявність антитіл та їх титр. У жінок, які вагітні вперше, резус-антитіла визначають один раз кожні чотири тижні. При повторних вагітностях з яви­щами сенсибілізації титр визначають кожні два тижні.

У 34-36 тижнів вагітності необхідна госпіталізація у пологовий будинок для вирішення питання про необхідність завчасних пологів, які доцільно проводити на 37-му тижні вагітності. Якщо погіршується стан плода, розро­дження можна проводити у 35-36 тижнів.

Показання до дострокового розродження при Rh-конфлікті:

• титр антирезусних антитіл дорівнює чи перевищує 1:64 (критичний рівень);

• наростання титру при повторному аналізі у 4 рази;

• концентрація білірубіну в амніотичній рідині 4,7-9,5 мг/л;

• виявлення на УЗД ознак гемолітичної хвороби у плода;

• мертвонародження та народження дітей із гемолітичною хворобою в анамнезі.

Відразу після народження дитини пуповину перетискають та відти­нають з метою уникнення попадання антирезусних антитіл у кровотік не­мовляти, плацентарний кінець пуповини не перетискають (для зниження ризику та об’єму фетоматеринської трансфузії). При кесаревому розтині плаценту рукою не відокремлюють.

Гемолітична хвороба новонароджених. Розрізняють 3 форми захво­рювання — анемічну, жовтяничну, набрякову. Основні методи лікування гемолітичної хвороби новонародженого — замінне переливання крові, фототерапія, терапія фенобарбіталом.

Профілактика Rh-імунізації: Обов’язковим є збереження першої вагітності. Профілактику під час вагітності при відсутності імунізації вагітної проводять шляхом в/м введення 1 дози (300 мкг) анти-Rho (Д) імуноглобуліну, який дозволено використовувати під час вагітності:

• у термін вагітності 28-32 тижнів;

• у разі появи симптомів загрози переривання вагітності до 28 тижнів;

• після амніоцентезу чи біопсії хоріона;

• після видалення міхурового занеска;

• після позаматкової вагітності;

• після переривання вагітності (не пізніше 48 годин після аборту);

• після випадкової трансфузії Rh-позитивної крові Rh-негативній жінці;

• після переливання тромбоцитарної маси;

• у клінічних ситуаціях, які супроводжуються попаданням клітин плода в кровотік матері:

• при відшаруванні плаценти чи матковій кровотечі (нез’ясованої етіо­логії);

• при травмі матері (наприклад, автомобільна катастрофа);

• в обмінній карті та у виписці з історії хвороби акушерка повинна зафік­сувати факт введення антирезус-імуноглобуліну.

У терміні вагітності до 13 тижнів доза анти-Rh (Д) імуноглобуліну скла­дає 75 мкг, при терміні вагітності більше 13 тижнів — 300 мкг.

Профілактика після пологів при народженні Rh-позитивної дитини. Впродовж перших 72 годин в/м вводять 1 дозу (300 мкг) анти-Rh (Д) іму­ноглобуліну.

Протипоказання до введення анти-Rh (Д) імуноглобуліну. Відомі анафілактичні чи тяжкі системні реакції на глобулін людини. У таких ви­падках профілактику гемолітичної хвороби за системою ABO під час вагіт­ності не проводять. Неспецифічну медикаментозну профілактику та ліку­вання Rh-конфліктної вагітної не проводять.