16.4.4.3міни органа зору при патології гіпоталамо- гіпофізарної ділянки

Офтальмологічні прояви патології гіпоталамо-гіпофізарної ділянки зумовлені:

- нейроендокринним дисбалансом;

- вегетативними розладами;

- механічним здавленням хіазми;

- підвищенням внутрішньочерепного тиску.

При цьому характер очної симптоматики в деяких випадках дає змогу визначити локалізацію й інтенсивність патологічного процесу в головному мозку. Так, при дослідженні поля зору трапляється його звуження, частіше на зразок бітемпоральної геміанопсії, а також наявність центральних або парацентраль- них скотом (у початкових стадіях — на червоний, а надалі — і на білий колір). У хворих із пухлинами гіпофіза й скаргами на погіршання зору виявляють дистрофічні зміни в ділянці жовтої плями, а також двобічну (рідше однобічну)

початкову низхідну атрофію диска зорового нерва і звуження центральної артерії сітківки (її верхніх і нижньої гілок). Ha пізніших стадіях розвивається повна двобічна атрофія зорового нерва, рідше — застійний диск зорового нерва (у разі росту новоутворення вгору, що призводить до здавлення порожнини третього шлуночка мозку). Зрідка спостерігають синдром Фостера—Кеннеді (атрофія зорового нерва на одному оці, застійний диск — на іншому), характерний для великого новоутворення гіпофіза, що росте вперед у напрямку каналу зорового нерва.

16.4.5.3міни органа зору при спадкових захворюваннях з ураженням сполучної тканини

Синдром Марфана (синдром уродженої гіпопластичної мезодер- мальної дистрофії). Характерні аномалії очного яблука — мікро-, гідрофтальм, що супроводжуються такими симптомами: зміна кольору білкових оболонок (блакитні білкові оболонки), мегалокорнеа, збереження пупілярної мембрани, гетерохромія райдужки, колобоми райдужки, аніридія. До змін у кришталику належать сферофакія, мікро- або афакія, помутніння кришталика, колобома кришталика, ектопія вгору і досередини. Ha очному дні можуть спостерігатися колобома диска зорового нерва, дистрофія і/або відшарування сітківки.

Синдром Вейля—Маркезані (синдром уродженої мезодермальної дисмор- фодистрофії). До офтальмологічних проявів належать мікросферофакія, міопія, ектопія кришталика вперед або донизу. Можливі підвищення внутрішньооч- ного тиску, пігментна дегенерація сітківки, атрофія зорового нерва.

Синдром Ван-Дер-Хуве (уроджений недосконалий остеогснез). Патологія органа зору полягає у зміні кольору білкових оболонок, що набувають синього кольору (просвічується пігмент сущинної оболонки), змінах рогівки (кератоко- нус, мегалокорнеа), порушенні колірного сприйняття. Імовірні змінення рефракції (гіперметропія), розвиток уродженої глаукоми.

Мукополісахаридоз (група спадкових захворювань, пов’язаних із дефіцитом ферментів, що беруть участь у метаболізмі мукополісахаридів). Офтальмологічними симптомами можуть бути: птоз, епікантус, косоокість, мегалокорнеа, помутніння рогівки, колобома райдужки, катаракта, глаужома, пігментна дистрофія сітківки, атрофія зорового нерва.

1С.4.6.3міни органа зору при гіповітамінозах

Гіповітаміноз і авітаміноз А. Супроводжується розвитком сухості кон’юнктиви (кон’юнктива втрачає блиск і прозорість); також можуть з’являтися сірувато-білі, матові бляшки із шорсткуватою поверхнею, розміщені з обох боків

рогівки на 3 і 9 год (бляшки Іскерського—Біто). При залученні у процес рогівки можливе утворення виразки (частіше на периферії), кератомаляція (розплавлювання). Значно погіршується зір у сутінках, виникає гемералопія, пов’язана переважно із деструкцією паличок.

Гіповітаміноз і авітаміноз B1. Зміни з боку очей залежать від ступеня порушення чутливої і симпатичної іннервації. У пацієнтів виникають скарги на зниження гостроти зору. У поверхневих і середніх шарах центральних відділів рогівки можуть з’являтися помутніння. Можливий розвиток дископодібного кератиту і колового абсцесу рогівки з подальшим її проривом. Перебіг патологічного процесу повільний і тривалий, можливі парези й паралічі окорухових нервів, ретробульбарний неврит.

Гіповітаміноз і авітаміноз B2. Супроводжується лускатим лущенням шкіри повік, блефаритом, кон’юнктивітом. У рогівці в початковій стадії з’являються ознаки поверхневої васкуляризації, дистрофії епітелію з подальшим розвитком кератиту і помутнінням. У разі тяжкого перебігу спостерігають прогресивне помутніння кришталика, появу застійних дисків.

Гіповітаміноз C. Характерним симптомом є виникнення масивних крововиливів під кон’юнктиву, у передню камеру, у сітківку. Може супроводжуватися такими змінами: застійний диск зорового нерва, парез окорухових м’язів, нейро- паралітичний кератит.

Гіповітаміноз і авітаміноз D. Ураження трапляється у дитячому віці, пов’язане з недостатнім сонячним або ультрафіолетовим опроміненням. До найчастіших офтальмологічних симптомів належать блефароспазм, екзофтальм, розвиток зонулярної катаракти.