Клиническая картина осложненной близорукости

Дистрофические изменения на глазном дне при осложненной близорукости могут локализоваться как в его центральных отделах, так и на периферии. Центральные изменения касаются диска зрительного нерва (ДЗН) и макулярной области.

Конус — одно из наиболее часто встречающихся клинических проявлений миопии. Он формируется в результате ретракции комплекса стекловидной пластинки (пигментный эпителий — стекловидная пластинка — хориокапиллярис) от края диска зрительного нерва. В результате возникает концентрическая область, в которой белая склера хорошо просматривается через прозрачную нейросенсорную сетчатку. С противоположной стороны диска часто обнаруживается утолщенный край оболочек, покрывающий часть оптического отверстия и называемый супертракцией. Наиболее часто конус располагается с височной стороны ДЗН, но может иметь и любую другую локализацию. По мере прогрессирования миопии размеры конуса увеличиваются, нередко формируются круговые конусы. С возрастом у больных с высокой прогрессирующей близорукостью развивается перипапиллярная атрофия хороидеи с вовлечением в нее края конуса, который при этом становится неровным. Возникает как бы двойной конус: внутренний склеральный и наружный хороидальный, что является признаком активного растяжения склеры,

прогрессирования миопии и, возможно, начала формирования стафиломы. Об этом жсвидетельствуют наклонное положение ДЗН (в сторону формирующейся стафиломы) и иут;р! і):ік ция оболочек с противоположной стороны. У части взрослых пациентов с высокой прогрессирующей близорукостью развивается частичная атрофия ДЗН, предположительно сосудистого генеза, с соответствующим его побледнением.

Центральные хориоретинальные дистрофии (ЦХРД) при миопии — это «сухая» (атр о фиче ская) и «влажная» (У ;';іі ИчѴ.;,і і :j вная) дистрофии 'уіКѵ.іі.і. лаковые трещины, центральное пигментное пятно Фукса.

Сухая форма ЦХРД характеризуется вначале :U'U і 1 мѵ'.! глазного дна

вследствие частичной утраты пигментного .эпителия и хориокапиллярного слоя (рис. 7.2). Атрофия этих слоев делает видимыми при офтальмоскопии крупные сосуды Это создает

картину так называемого мозаичного глазного дна. По мере прогрессирования процесса запустевают мелкие, средние и крупные сосуды хороидеи. Истончение нейросенсорной сетчатки в макулярной зоне, ее атрофия, особенно при формировании стафиломы, приводят к выпрямлению ретинальных сосудов и уменьшению ИЛИ HC4CJ-

HORPTimn желтой окпяс.ки мякѵлкі Не новению -смо:: окраски му, у іѵ. нередко при дегенеративной миопии отмечают аномальное распределение хороидальных вен. Водоворотоподобные вены, хорошо видимые через истонченные ткани, могут пересекать макулярную зону или окружать ДЗН.

Описанная картина представляет собой диффузную хориоретинальную атрофию и может затрагивать весь зад-

І’ис. 7.3. Очаговая хориоретинальная атрофия.

Рис. 7.4. Геморрагическая форма центральной хориоретинальной дистрофии: формирующаяся не о вас кул яркая мембрана.

растом и по мере прогрессирования миопии очаги увеличиваются и имеют тенденцию к слиянию.

Атрофическая, или «сухая», форма ЦХРД сопровождается постепенным медленным снижением зрения. Возможен переход j формы ЦХРД во

«влажную»; это, по разным данным, происходит в 13—60 % случаев [Авербах Г.И., 1989; Иванишко Ю.А., 1994].

Транссудативная, или «влажная», форма ЦХРД при миопии встречается

Рис.

значительно реже, '«/м су-ыоднако характеризуется относительно ранним началом и тяжелым течением и сопровождается резкой внезапной потерей зрения. Патогенетическую основу этой формы макулодистрофии составляют хориоретинальные изменения с повреждением мембраны Бруха и в части случаев с развитием субретинальной неоваскуляризации. Наиболее частой формой транссудатов ной миопической макулодистрофии является геморрагическая (рис. 7.4).

Различают два основных патогенетических типа кровоизлияний при миопии: связанные с разрывами стекловидной пластинки (формирование так называемых лаковых трещин — ЛТ) без неоваскуляризации и связанные с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны [Ципур- ская С.С., 1988].

Кровоизлияния первого типа могут встречаться у молодых пациентов, а также у детей и подростков с врожденной или, реже, рано приобретенной миопией и быть одним из ранних признаков ее осложненного течения. Они имеют вид единичных или множественных гемно-красных округлых пятен с четкими контурами, как правило, небольшого размера: от точечных до диаметра диска (ДД). Их нередко называют монетовидными. Они располагаются в наружных (глубоких) слоях сетчатки, где аксоны располагаются перпендикулярно поверхности мембраны Бруха. В этих слоях экстраваза- ция крови имеет дискретную локализацию, поскольку элементы крови разгорожены окружающими аксонами [Eagle R.C., 19991.

С помощью флюоресцентной ангиографии показана возможность локализации кровоизлияний первого типа и в хоровдее [Ципурская С.С., 1988]. Как правило, они быстро рассасываются без значительного снижения функции.

Как уже упоминалось, происхождение этих кровоизлияний связывают с формированием ЛТ (рис. 7.5). ЛТ имеют вид желто-белых ломаных линий неравномерною калибра, часто ветвящихся, звездчатых, пересекающих задний полюс в косом, радиальном или, чаще, горизонтальном направлении. Большинство ЛТ образуется в макулярной зоне, в основании стафиломы, некоторые достигают височного пери- папиллярного конуса.

что может свидетельствовать о макулярном кровоизлиянии. Даже при центральной локализации геморрагий прогноз восстановления зрительных функций после их рассасывания в 80—90 % случаев благоприятный

ii'i'i ii R.C. et ;u.. 1987]. Однако в целом при ЛТ прогноз следует делать осторожно ввиду их нередкого сочетания с субретинальной неоваскуляризацией и очаговыми атрофическими поражениями, постепенно вовлекающими область макулы. ЛТ и монетовидные кровоизлияния чаще встречаются в глазах с высокой миопией и ПЗО > 28,0 мм, однако отмечены и в 4,3 % глаз с ПЗО > 26,5 мм.

Кровоизлияния второго типа связаны с формированием неоваскулярной мембраны — НВМ (см. рис. 7.4). Трещины в мембране Бруха могут сопровождаться врастанием новообразованных сосудов из хориокапиллярного слоя через дефект стекловидной пластинки в субретинальное пространство. Источником геморрагий в этом случае являются несостоятельные порозные новообразованные сосуды. Кровоизлияния могут располагаться суб-, интра- или преретинально, имеют неправильную форму в виде пятен, полос, полуколец с не всегда четкими границами и большие размеры (до 1,5 ДЦ), могут сопровождаться перифокальным отеком. По мере рассасывания геморрагии становится виден проминирующий очаг серо-аспвдного или зеленоватого цвета, нередко с участками гиперпигментации и отека сетчатки.

Миопия является второй по частоте причиной хороидальной неоваскуляризации (первая — это возрастная макуло- дистрофия). Неоваскулярная мембрана может располагаться либо под сенсорной сетчаткой (субретинальная мембрана), либо под пигментным эпителием (так называемая субпигментная, или хороидальная НВМ). Последнюю ввиду ее скрытого расположения за пигментным эпителием, затрудняющею не только офтальмоскопическую, но и флюорес-

I и.! і то - ;и пмиі р;іф:і' і.'скѵк; диагностику, называют скрытой или оккультной. Только ангиография с индоцианиновым зеленым (ICG) на ранних фазах исследования позволяет визуализировать такие мембраны. Отмечено развитие комбинированных НВМ с субретинальными и субпигментными компонентами [Mietz Н. et al., 1997]. Типичным для хороидальных НВМ является развитие субпигментных геморрагий, которые выглядят очень темными и могут быть приняты за увеальную меланому [Eagle R.C., 1999].

Факторами, способствующими неоваскуляризации при миопии, являются гипоксия сетчатки, развивающаяся вследствие нарушения микроциркуляции, и трещины в мембране Бруха, возникающие из-за деформации оболочек глаза при растяжении склеры. Гистологическое исследование НВМ у детей показало их идентичность с мембранами при возрастной макулодист- рофии, что позволило считать хороидальную неоваскуляризацию стереотипным неспецифическим ответом на специфический стимул [Spraul G.V. et al., I997|. Таким стимулом может быть окислительный стресс, затрагивающий макулярный пигментный эпителий [Frank R.H. et al., 1999].

Отличительными признаками НВМ при миопии являются ее локализация вблизи фовеолы, относительно небольшие размеры (около ДД), быстрое рубцевание с отложением пигмента в виде кольца и образованием перифокального атрофического хориоретинального очага.

Меньшую активность процесса и более высокий процент спонтанного рубцевания НВМ при миопии связывают с атрофическими изменениями хориокапиллярного слоя, являющегося источником роста новообразованных сосудов. Этим же объясняется и редкое появление неоваскуляризации в глазах с ЛТ и монетовидными кровоизлияниями при чрезмерном удлинении глазного яблока (ПЗО > 28,0 мм) [Ципурская С.С., 1988].

При завершении обратного разви- 143

1. Экваториальные:

а) решетчатая;

б) изолированные разрывы сетчатки;

в) патологическая гиперпигментация.

2. Параоральные:

а) кистевидная;

б) ретиношизис;

в) хориоретинальная атрофия.

3. Смешанные формы.

дистрофия

наиболее важной из всех форм ПВХРД из-за ее склонности к формированию разрывов и повышенного риска возникновения отслойки сетчатки. Это резко очерченная, циркулярно ориентированная веретенообразная зона, расположенная на экваторе или несколько кпереди от него, как правило, более или менее пигментированная (рис. 7.8). Классическую картину решетки или палисада создают белые переплетающиеся линии, пересекающие область поражения и представляющие собой обл итерированные ретинальные сосуды. Однако этот признак не является обязательным для постановки диагноза и отсутствует на ранних стадиях процесса.

В пораженной зоне имеются истончение сетчатки (ранний признак дистрофии) и разжижение и отслойка прилежащих отделов стекловидного тела. По краям дистрофической зоны располагаются блестящие бело-желтые крапинки — формирующиеся витрео- ретинальные сращения. В дальнейшем внутри пораженной области развиваются атрофические разрывы сетчатки, по краям — тракционные. Отмечено, что последние чаще приводят к развитию отслойки сетчатки, однако первые чаще вызывают ее у молодых пациентов с миопией высокой степени.

В 34—76 % случаев решетчатая дистрофия встречается на обоих глазах. Чаше всего она локализуется в височных квадрантах (особенно верхне-наружном), а также в меридианах 12 и

6 ч. Отмечено, что в 70—80 % случаев решетчатая дистрофия обнаруживается в меридианах от 11 до 1 ч и от 5 до

7 ч [ByerN.F., 1999]. Патологические

Рік-. 7.8. Решетчатая

изменения при решетчатой дистрофии могут прогрессировать, что проявляется увеличением площади поражения, формированием новых разрывов и возникновением новых дистрофических зон. Такое прогрессирующее течение, по разным данным, отмечается в 12,5—36 % случаев.

Разрывы сетчатки (как изолированные, так и связанные с решетчатой дистрофией) по механизму развития разделяют на тракционные и атрофические. Первые возникают в результате витре оретинальной тракции и по форме бывают клапанными, линейными (незавершенный клапан) или с крышечкой. Вторые образуются в результате трофических изменений в сетчатке и имеют округлую дырчатую форму. По клиническим признакам разрывы разделяют на бессимптомные и симптоматические. В последнем случае больные отмечают фотопсии, являющиеся признаками витреорети- нальной тракции, и плавающие помутнения, которые могут появиться внезапно вследствие кровоизлияния в стекловидное тело из сосуда сетчатки, поврежденного при формировании тракционного разрыва. Наличие вит- реоретинальной тракции (нередко вследствие остро развившейся задней

>-»гг

отслойки стекловидного тела) объясняет более высокую частоту возникновения отслойки сетчатки при симптоматических разрывах. У детей и подростков разрывы выявляются достаточно часто: в 6,4—25 % случаев в зависимости от контингента обследуемых.