Первичное персистирующее стекловидное тело (ППГСТ)

— редко наблюдаемая спорадическая врожденная аномалия, обусловленная персистен- цией и вторичным фиброзом примитивной гиалоидной сосудистой системы. Поражение, как правило, одностороннее.

Дифференциальная диагностика болезни Коатса с остальными патологическими состояниями вызывает сложности лишь в далеко зашедшей стадии и основывается на анализе данных анамнеза, результатах клинического и иммунологического обследований.

Лечение. В 1960 г. G. Meyer-Schwi- ckerath и K.J. Pesch впервые сообщили о положительных результатах использования ксеноновой фотокоагуляции для лечения пациентов с болезнью Коатса и телеангиэктазиями сетчатки, сочетавшимися с вторичной субретинальной экссудацией. Позднее появились публикации, свидетельствующие об эффективности криотерапии и лазерной коагуляции сетчатки при лечении пациентов с болезнью Коатса [Egerer 1. et al., 1974; Ridley M.E. etal.,

1982] .

Эффективность реабилитации больных с ретинитом Коатса в частности функциональные результаты, зависит от того, в каком возрасте манифестировала болезнь и в какой стадии заболевания начато лечение. В тех случаях, когда имеются обширные отложения

Рис. 10.32. Глазное дно ребенка с болсзніьи» Коатса в спадин ІЬ до лечения (а) и после первого этапа лазерной коагуляции (б)

а — зона микро- имакраадетризм, окруженная кольцоц твердою экссудата, 6 — через I ч после проведения лазерной коагуляции коагуляты, расположенные в 2-3 ріілп вокруг пінмшіы» ю- мененных сосудов, несквозной разрыв сетчатки и тьердыіі экссудат а мануле

Рис.

экссудата в заднем полюсе и на пери- коагуляция сетчатки эффективна в на- ферии, нередко сочетающиеся с экссу- чальной и развитой (ІА—НА) стадиях

дативной отслойкой сетчатки, лазер- заболевания при поражениях протянуто коагуляцию проводят в основном женностью до 240° При поражениях, с органосохранной целью. Лазерная имеющих большую площадь или лока-

ли л іоі' ііѵ; я на крайней периферии, целесообразно сочетать лазерную коагуляцию сетчатки с криотерапией. Во і і Ь — ! I! л стадиях заболевания криотерапия более эффективна, чем лазерная коагуляция. У детей, особенно в раннем возрасте, ремиссии заболевания, как правило, удается достичь лишь в результате проведения нескольких курсов (2—6) лазерной коагуляции и/или криотерапии. Интервалы между курсами лечения составляют 3—4 мес [Мосин И.М., 1997; Kiratli Н.. Е1- demB., 1998; Char D.H., 2000].

Лазерную коагуляцию заднего сегмента при ретините Коатса проводят с помощью лазерных установок, адаптированных к щелевой лампе или бинокулярному налобному офтальмоскопу [Sneed S.R.

Лечение целесообразно начинать с барьерной лазерной коагуляции вокруг сосудистых аномалий и вдоль границы отслоенной сетчатки, формируя демаркационную линию из 2—3 рядов коагулятов (см. рис. 10.11; рис. 10.32). Диаметр коагулятов при периферической коагуляции 200—500 мкм, экс позиция 0,1 —0,3 с, мощность 150— 800 мВт. За один сеанс можно наносить до 500—700 коагулятов. Через 5—7 дней проводят повторный сеанс, в ходе которого коагулируют сосудистые мальформации (рис. 10.33). В ряде случаев полезна коагуляция опухолеподобных депозитов субретинального экссудата, что значительно ускоряет их резорбцию (см. рис. 10.5; рис. 10.34), при этом параметры мощности, экспозиции и диаметра пятна идентичны тем, которые используют при коагуляции зон, граничащих с субретинальными отложениями экссудата. В тор- пидных случаях возможно комбинированное применение лазерной коагуляции и транссклеральной криотерапии. Деструкция всех сосудистых аномалий — необходимое условие для полного излечения. Первый курс лечения можно считать завершенным лишь после того, как будут коагулированы все сосудистые мальформации, включая мельчайшие телеанги эктазии и микроаневризмы.

При проведении лазерной коагуляции у пациентов с ретинитом Коатса могут возникнуть следующие осложнения:

• кровоизлияния в момент выполнения лазерной коагуляции или в первые дни после нее;

• глиоз макулы;

• макулярные складки или тракции.

Причиной кровоизлияния в момент проведения коагуляции сосуда может быть повреждение сосудистой стенки вследствие неправильного выбора параметров операции (например, при использовании коагулятов слишком малого диаметра или очень большой мощности коагуляции).

глиоз развивается, как правило, после интенсивной лазерной коагуляции у больных с обширными по площади (не менее двух квадрантов) поражениями. Макулярные складки или тракции образуются крайне редко, в основном после чрезмерной лазерной коагуляции. С целью профилактики указанных осложнений необходимо в каждом случае тщательно подбирать параметры коагуляции (мощность, диаметр пятна и экспозицию), а у пациентов с поражениями, занимающими несколько квадрантов, проводить коагуляцию за несколько сеансов с интервалами между ними в 7—10 дней.

Через некоторое время (приблизительно 2—3 мес) после лазерной коагуляции или криодеструкции сосудистых аномалий происходит частичное рассасывание интра- и субретинальных кровоизлияний и экссудата, включая отложения субретинального экссудата в макуле (см. рис. 10.34). В зонах экссудативной отслойки сетчатки в зависимости от степени резорбции субретинального содержимого отмечается полное или частичное прилегание отслоенной сетчатки (см. рис. 10.34). По мере рассасывания экссудата и прилегания отслоенной сетчатки могут быть выявлены скрывавшиеся под ними и вследствие этого не диагностированные ранее аневризмы. В связи с этим для предупреждения рецидива заболевания необходимо проводить их коагуляцию или криодеструкцию, а также повторно коагулировать крупные сосудистые мальформации, которые не удалось блокировать в ходе проведения первого курса лечения. Число курсов лазерной коагуляции, необходимых для достижения стабилизации в течении заболевания у больных с ретинитом Коатса, обычно колеблется от 1 до 6.

При реабилитации детей раннего возраста с ретинитом Коатса, имеющих предметную остроту зрения (0,01 и выше), определенную по таблицам или пороговому ЗВП, наряду с лазерной коагуляцией или криотерапией необходимо проводить плеоптическое лечение пораженного глаза и дозированную окклюзию лучше видящего глаза для профилактики глубокой зрительной депривации [Mosin I.M., 19991.

В тех случаях, когда у пациентов с 645

Arch. Ophthalmol N 1. — p. 80-84,

Beets-Tan R.G., Hendriks M.J., Ramon L.M., Tan K.E. Retinoblastoma: СГ and MR! // Neuroradiology. — 1994. - Vol. 36, N 1. - P. 59-62.

BhushanM., KumarS.,Griffils С.E. Multiple glomus tumours, Coats' disease and basic fibroblast growth lactor // Brit. J. Dermatol. - 1997. - Vol. 137, N 3. - P. 454456.

Bloom S.M., Brucker A.J. Laser surgery of the posterior segment. — New York: Lippin- cott-Ravcn Publ., 1997. - P. 283-308.

Blum M., Alexandridis £., Rating D. Cerebral tuberous sclerosis and Coats' disease // Ophthalmologe. -1994. - Vol. 91, N 3. - P. 377-379.

W.A. Curator's pathological report // Roy. London Ophthalm. Hosp. Rep. — 1876. - Vol. 8. — P. 548—549.

ZimmermanL.E. A

thologic study of 56 cases of intraocular me- dulloepitheliomas // Amer. J. Ophthalmol. - 1978. - Vol. 85, N 4. - P. 407- 418.

BurchJ. V, Leveille AS., Morse P.H. Ichthiosis hystrix (epidermal nevus syndrome) and

болезнью Коатса развивается распространенная экссудативная или тракционная отслойка сетчатки (сталии Пб— Ша), показано применение экстрасклерального пломбирования или циркляжа в сочетании с витрэктомией, иссечением пре- и субрстинальных мембран, трансретинальным дренированием экссудата и последующей тампонадой силиконовым маслом или перфторуглеродами. Одновременно необходимы эндодиатермия или эндолазерная коагуляция телеангиэктазий [Сдобникова СВ. и др., 2000; Kubota Т. et al., 1995; Schmidt-Erfurth U., Lucke K., 1995; Kiratii H., Eldem B., 1998; Diskalenko O.V., Lyancnko E.N., 1999; Char D.H., 20001.

Пассивное наблюдение за детьми с болезнью Коатса приводит к развитию слепоты в 94 % случаев, грубым косметическим дефектам, обусловленным потерей глаза вследствие энуклеации, — в 39 %. Своевременное лечение при соблюдении пациентами или, в большей степени, их родителями рекомендуемого режима позволяет сохранить глаз у 97 % детей, предметное зрение — у 88 % [Мосин И.М., Мошсто- ва Л.К., 2002]. Высокую эффектов, ность агрессивной фотокоагуляции и/или криотерапии подтверждают также результаты М.Е. Ridley и соавт. (1982), которым удалось достичь стабилизации остроты зрения в отдаленном периоде после проведения лечения у 70 % детей старше 4 лет.

Детей с болезнью Коатса, у которых в результате лечения была достигнута ремиссия, необходимо обследовать не реже 1 раза в 4—6 мес, так как у 40 % из них в среднем через 4,5 года возникают новые зоны сосудистых мальформаций [Мосин И.М., Мошетова Л.К, 2002]. Во избежание развития экссуда тивных осложнении все вновь поя в— ляюшиеся сосудистые аномалии должны быть коагулированы.