ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Врожденные пороки ЦНС по частоте пороков встречаются в 30% случаев среди пороков развития, обнаруживаемых у детей. Наиболее тяжелые пороки развития возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3-4 неделя внутриутробной жизни).

K основным, наиболее тяжелым видам врожденных пороков ЦНС относятся следующие:

Анэнцефалия — агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. Анэнцефалия сочетается с акранией — отсутствием костей черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи.

Микроцефалия — гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема. Сочетается с одновременным уменьшением объема черепной коробки и уплощением костей черепа.

Микрогирия — увеличение числа мозговых извилин наряду с уменьшением их величины.

Порэнцефалия — появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками мозга, выстланных эпендимой. Врожденная гидроцефалия — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга. Сопровождается увеличением черепа и резким несоответствием его с лицевым, лицо кажется маленьким, лоб нависшим. Циклопия — редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обонятельной доли головного мозга. Грыжи головного и спинного мозга представляют собой выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала. Очень редко встречается рахи- стиз — полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей кожи и мозговых оболочек, при этом распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала, выпячивания нет. Прогноз при врожденных пороках ЦНС неблаго- приятен, большинство из них несовместимо с жизнью. Хирургическая коррекция эффективна только в некоторых случаях мозговых и спинномозговых грыж. Дети погибают от присоединения инфекции.