5.4 АМИЛОИДОЗ

Амилоидоз — чаще всего системное заболевание, в основе ко­торого лежат сложные обменные изменения, приводящие к обра­зованию и выпадению в тканях особой субстанции, названной Р. Вирховым амилоидом.

Выделяют 1. ПЕРВИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ (спорадические случаи амилоидоза в отсутствие «причинной» бо­лезни), а также наследственный (семейный), старческий ами­лоидоз.

2. ВТОРИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ

Развитие и прогрессирование связано с рядом хронических заболеваний (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легких, остеомиелит, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, лимфогранулематоз).

СТАДИИ ВТОРИЧНОГО АМИЛОИДОЗА:

1. Латентная (доклиническая, диспротеинемическая):

· Отсутствие клиники;

· Диспротеинемия (повышение альфа2 и гамма глобулинов, увеличение СОЭ);

· Мочевой синдром – микропротеинурия (непостоянно).

2. Протеинурическая стадия (от нескольких месяцев до 5-10 лет).

· Диспротеинемия,

· Увеличение СОЭ.

· Мочевой синдром :

- протеинурия постоянная до 1,0 г/л, редко до 2-Зг/л;

- эритроцитурия незначительная;

- цилиндрурия.

· Функции почек не нарушены.

3. Нефротическая стадия.

· Нефротический синдром

4. Азотемическая стадия.

· Нефротический синдром.

· Синдром хронической почечной недостаточности.

Примечание: Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции.