СОСУДИСТО-СТРОМАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ

Мезенхимальные дистрофии отражают нарушения метаболизма системы соединительной ткани, а значит, прежде всего, её трофической функции. При этом, прежде всего, поражаются транспортные функции, или системы трофики, что ведёт к нарастающей гипоксии.

K мезенхимальным диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз, амилоидоз.

Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани, в основе которой лежит накопление продуктов плазмы крови в основном веществе в результате повышения тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагии), деструкция элементов соединительной ткани и образование белковых (белково-полисахаридных) комплексов. Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов входит не встречающийся обычно фибриллярный белок, синтезируемый клетками — амилоидобластами.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения — виды мезенхимальной белковой дистрофии (диспротеинозов), которые характеризуют процесс дезорганизации соединительной ткани. При этом мукоидное набухание рассматривается как проявление поверхностной, неглубокой, а фибриноидное набухание — глубокой дезорганизации соединительной ткани, т. e. последовательные фазы этого процесса. Мукоидное набухание обратимо, а фибриноидные изменения — необратимый процесс, завершающийся некрозом, гиалинозом, склерозом. Переход мукоидного набухания в фибриноидное необязателен. B равной мере и фибриноидные изменения могут возникать самостоятельно, вне связи с мукоидным набуханием.

Морфологические проявления дезорганизации соединительной ткани системного или местного характера широко представлены в патологии человека.

Мукоидное набухание — поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При этом в основном веществе происходит накопление и перераспределение гликозаминглика- нов за счет увеличения содержания прежде всего гиалуроновой кислоты.

Причины мукоидного набухания разнообразны: гипоксия при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеросклерозе, эндокринопатиях и др.

Фибриноидное набухание является проявлением глубокой дезорганизации соединительной ткани, в основе которого лежит деструкция её основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

B построении фибриноида участвуют кислые гликозамингликаны, фибрин, белки плазмы крови, в первую очередь фибриноген с последующим превращением в фибрин. Единого взгляда на происхождение и состав фибриноида нет. K тому же фибриноид — структура нестабильная, стареющая, причём молодой фибриноид очень близок к фибрину, а стареющий к гиалину. При различных заболеваниях обнаруживаются разные по составу и строению фибриноиды.

Образование фибриноида того или иного вида определяется преобладанием одного из морфогенетических факторов. Среди этих факторов ведущими можно считать деструкцию коллагеновых волокон, изменение полисахаридного состава основного вещества соединительной ткани и повышение сосудисто-тканевой проницаемости, обеспечивающие выход высокомолекулярных белков и гликопротеидов плазмы крови.

При фибриноидном набухании пучки коллагеновых волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, образуя с фибрином нерастворимые прочные соединения, они окрашиваются пикрофуксином в жёлтый цвет, ШИК — положительны, аргирофильны. Метахромазии нет или слабо выражена. B исходе фибриноидного набухания иногда развивается фибриноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединительной ткани. Причины: инфекционно-аллергические, аллергические, аутоиммунные и т. п. процессы. B исходе — склероз или гиали- ноз. Значение огромно (фибрииоидные некрозы стенок сосудов).

Гиалиноз представляет собой такой вид мезенхимальной белковой дистрофии, для которой характерно образование в ткани (вне клеток) гиалина — однородных полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ. Ведущими в развитии гиалиноза являются деструкция волокнистых структур и повышение тканевой проницаемости (плазморрагия) в связи с ангионевротическими, обменными и иммунопатологическими процессами. C плазморрагией связаны пропитываниетканибелками плазмы и осаждение их на изменённых волокнистых структурах с последующей преципи тацией и образованием белка — гиалина. Гиалиноз может иметь распространённый характер или местный характер, может проявляться как в физиологических, так и в патологических условиях. Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Гиалинозу сосудов характерно поражение преимущественно мелких сосудов — артерий и артериол. Ему предшествует повреждение эндотелия, артериальных мембран и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание её плазмой крови. Гиалин выпадает в субэндотелиальном пространстве, гиалиновые массы оттесняют кнаружи и разрушают эластическую мембрану, ведут к истончению средней оболочки, в результате чего артериолы превращаются в утолщённые плотные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Выделяют 3 вида сосудистого гиалина: 1) простой, возникающий вследствие инсудации неизменённых или малоизменённых компонентов плазмы крови: встречается чаше при гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей; 2) липогиалин, содержащий липиды и В-липопротеиды; обнаруживается чаше при сахарном диабете; 3)сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки, характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями (ревматические болезни).

Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитываниюткани белками плазмы и полисахаридами. Исход гиалиноза в большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалина (например в келлоидных рубцах).

Функциональное значение гиалиноза различно в зависимости отеголокализации, степени и распространённости.

Амилоидоз — мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества амилоида. Амилоид представляет собой гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (F-компонент), которые образуют фибриллы. Фибриллярные белки амилоида входят в сложные соединения с белками и полисахаридами плазмы крови, которые являются вторым обязательным компонентом амилоида (Р-компонент). Фибриллярный и плазменные компоненты амилоида являются частями, обладающими антигенными свойствами.

Синтез белка амилоидных фибрилл происходит в амилоидо- бластах, роль которых при различных формах амилоидоза могут выполнять различные клетки. При генерализованных формах амилоидоза в роли амилоидобластов выступают макрофаги и фибробласты, ретикулярные клетки и эндотелиоииты, миеломные и плазматические клетки. При локальных формах амилоидоза эту роль выполняют кардиомиоциты (амилоидоз сердца), гладкомышечные клетки (амилоидоз аорты), нейроны мозга (церебральный ам-илоидоз), кератиноциты (кожный амилоидоз).

Появление клона амилоидобластов может быть объяснено мутациями, причём при вторичном амилоидозе речь идёт о мутации и появлении амилоидобластов можно связать с длительной антигенной стимуляцией. При генетическом (семейном) амилоидозе речь идёт о мутации гена, которая может произойти в различных локусах, чем и определяются различия в составе амилоидного белка у разных людей и животных.

При старческом амилоидозе происходит мутация подобного типа. Клеточные мутации при миеломе, амилоидозе опухолей и опухолевидном локальном амилоидозе обусловлены мутагенами.

Образование амилоида происходит в четыре стадии:

1. Предамилоидная, характеризуется трансформацией синтезирующих белок мезенхимальных элементов в клетки — амилоидобласты.

2. Синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка.

3. Агрегация фибрилл амилоида с образованием «каркаса» амилоидного вещества. Эта стадия сопровождается клеточной реакцией, направленной на рассасывание амилоида, но она быстро прекращается, т. к. к белку амилоида — антигену возникает иммунологическая толерантность (терпимость), поэтому амилоид продолжает накапливаться.

4. Соединение фибрилл амилоида с гликопротеидами плазмы, хондроитинсульфатами ткани.

Амилоид может выпадать как диффузно (общий распространённый амилоидоз), так и местно, на ограниченных участках (местный амилоидов).

Формы амилоидоза в зависимости от причинного фактора идиопатический (первичный), наследственный (генетический), приобретённый (вторичный), старческий, локальный опухолевидный. Клинические типы амилоидоза в зависимости от преобладания поражения того или иного органа или системы: кардиопатический, нефропатический, нейропатический, гепатопатиче- ский, энтеропатический, АРИД — амилоид, системный.

Морфологические виды амилоидоза в зависимости от отношения амилоида к волокнам соединительной ткани: периколлаге- иовый, периретикулярный.

1. Теория диспротеиноза

2. Иммунологическая теория

3. Теория локального клеточного синтеза

4. Мутационная теория