Прогрессирующая колбочковая дистрофия

Офтальмоскопическая картина. При прогрессирующей колбочковой дистрофии отмечается незначительная пигментация в макулярной области, в отдельных случаях — картина типа «бычий глаз» (рис.

Острота зрения. Характерным признаком прогрессирующей колбочковой дистрофии является снижение центрального зрения с раннего детства. У пациентов, у которых заболевание проявляется до 20-летнего возраста, снижение остроты зрения прогрессирует быстрее, чем у больных, у которых макулярная дистрофия развивается в более позднем возрасте [Krill А.Е. et al., 1973; Heckenlively J.R., 1991]. Значительное снижение остроты зрения к концу первого десятилетия жизни отмечается у детей с диссоциацией пигмента в макулярной области, что является начальным проявлением дистрофии; уже к концу второго десятилетия у большинства больных острота зрения снижается до 0,1. Острота зрения снижается относительно симметрично на обоих глазах, однако в некоторых случаях, несмотря на одинаковое снижение амплитуды колбочковой ЭРГ, на одном глазу сохраняются более высокая острота зрения и лучшее цветовое зрение. Дети с колбочковой дистрофией отмечают субъективно более выраженное снижение остроты зрения, чем выявляемое при тестировании. Чтение затруднено, стереоскопическое зрение нарушено в связи с нарушением фиксации и наличием центральных скотом. Чувствительность к засветам повышена. Дети отмечают ухудшение центрального зрения при ярком свете и лучшее видение в мезопических условиях, поэтому для получения точных результатов исследование остроты зрения у больных с колбочковой дисфункцией рекомендуется проводить при среднем, а не высоком уровне освещенности. Острота зрения лучше сохраняется у тех пациентов, у которых заболевание начинается позднее. При остроте зрения 0,2—0,04 дальнейшее ухудшение наблюдается редко.