Дифференциальная диагностика

При всем разнообразии клинической картины колбочковых дистрофий офтальмоскопические находки могут быть сходными. Нередко дистрофия макулы по типу «бычий глаз», характерная для интоксикации антималярийными препаратами, наблюдается при болезни Штаргардта с аутосомно- рецессивным и аугосомно-доминант- ным типом наследования, прогрессирующей колбочковой дистрофии, макулярной кистозной дегенерации с аутосомно-доминантным типом наследования, нейрональном серозном липофусцинозе и др.

Сходство формы наследования, жалоб больных, клинической картины заболевания (отмечаемая при офтальмоскопии картина «бычий глаз» или располагающиеся перимакулярно желтые пятна) функциональных симптомов, снижение остроты зрения и цветоощущения в первую и вторую декады жизни в ряде он-;;!;-:; затрудняют диагностику прогрессирующей дистрофии колбочек, и она может быть принята за одну из форм наследственных ювенильных дистрофий, например болезнь Штаргардга или fundus flavimaculatus, что в будущем исключает возможность рассматривать этот процесс как прогрессирующую колбочковую дистрофию.

Часто основным симптомом в дифференциальной диагностике является изменение в ЭРГ. Многие авторы считают, что болезнь Штаргардга в том случае, если она сопровождается значительными изменениями колбочковой и палочковой ЭРГ, нужно классифицировать как колбочково-палочковую дистрофию. Однако не вызывает сомнений тот факт, что по этиологии болезнь Штаргардта отличается от типичной колбочковой или колбочковопалочковой дистрофии сетчатки [Do- utman A.F., 1971; Fishman G.A., 1976; FrancoisJ. et al., 1976; Krill A.E., 1977J.

Прогрессирующая колбочковая дистрофия в ряде случаев должна быть дифференцирована от врожденной ахроматопсии. Возникновение ахроматопсии сразу после рождения, стационарный, а не прогрессирующий характер течения заболевания являются ведущими признаками при установлении диагноза.

Колбочковая дистрофия может развиться при приеме дигоксина тридио- на, фуралтадона, хлороквина и других лекарственных препаратов.

Хлороквиновая ретинопатия. Офтальмоскопическая картина имеет ввд «бычьего глаза». При этом отмечаются слабовыраженная патология цветового зрения и нормальная кривая темновой адаптации [Krill А.Е., 1971]. ЭРГ обычно нормальная. ЭОГ снижена, коэффициент Ардена менее 150 %. Прием хлороквина в анамнезе или вероятный наследственный анамнез заболевания помогают установить правильный диагноз.

Некоторые трудности могут возникать при дифференциации прогрессирующей колбочковой дистрофии ' смешанных форм пигментного ретинита. Однако характерные изменения на периферии глазного дна, концентрическое сужение полей зрения и отсутствующая ЭРГ свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс палочкового аппарата сетчатки.

Оккультная макулопатия. В последние голы выделена новая форма приобретенной макулярной дистрофии — оккультная макулопатия. і і; > і < с \ о ж.: к ние ее неизвестно.

Эта форма макулярной патология офтальмоскопически протекает бессимптомно. хотя возможна стушеван- ность модулярного рефлекса, и выявляется при регистрации макулярной ЭРГ, которая значительно отличается от нормы (субнормальна в разной степени). Заболевание характеризуется билатеральным снижением остроты зрения, наличием парацентральных И центральных скотом, нарушением цветового зрения разной степени выраженности. Субнормальный характер ЭРГ объясняется нарушением либо функции колбочек в макулярной области, либо их связей с клетками Мюллера.

У некоторых пациентов центральное зрение может быть сохранено, но парацентральные и центральные скотомы, выявляемые при статической пороговой периметрии, затрудняют чтение. Ранее причиной этого заболевания при наличии оптической нейропатии ошибочно считали нарушение метаболизма (недостаток витамина В12), токсические (алкоголь, дигоксин и др.) и генетические і доминантная оптическая нейропатия) факторы.

т::кі';-іИк: дневного зрения (гемералопия) не является характерным для нейропатии симптомом и всегда дает основание предполагать наличие дисфункции колбочковой системы.

Абсолютно нормальная офтальмоскопическая картина в макулярной области при снижении функции сетчатки свидетельствует о начальной стадии синдрома колбочковой дисфункции в отличие от симптома «бычий глаз», ха-

для дегенерации колбочко- БОЙ системы. Однако эти симптомы могут быть также проявлением болезни Штаргардта в начальной стадии, отслойки пигментного эпителия и другой патологии сетчатки.

При оккультной макулопатии на ФАГ изменений не отмечается или они очень слабо выражены.

Диск зрительного нерва может быть бледным в височной половине.

Дифференциальную диагностику оккультной макулопатии проводят с амблиопией и оптической нейропатией, при которых локальная ЭРГ, как правило, в пределах нормы (Wele- ber R.G., Eisner А., 1988].

3.6.