Задержка зрительного созревания у грудных детей, дифференциальная диагностика и тактика ведения

Каждый практикующий детский офтальмолог нередко испытывает затруднения при обследовании грудного ребенка, родителей которого беспокоит отсутствие у младенца адекватных поведенческих реакций на появление родственников, ярких игрушек или изменения освещения.

Нередко младенцам с транзиторны- ми нарушениями поведенческих зрительных реакций на основании внешнего осмотра и данных офтальмоскопии ошибочно устанаачивают диагноз «атрофия зрительного нерва» или «корковая слепота» и, не уточнив это предположение при помощи электрофизиологических и радиологических исследований, проводят лечение.

Задержка зрительного созревания (ЗЗС) — транзиторнос отсутствие поведенческих зрительных реакций у клинически здоровых младенцев вследствие запаздывания развития зрительных функций по сравнению с нормальными детьми того же возраста [Мосин И.М., 2001; Harel S. et al., 1983; Lambert S. et al., 1989; Casteels I. et al., 19981- Пролонгирование сроков появления приобретенного зрения приблизительно у 50 % детей сочетается с отставанием развития других сенсорных сфер (например, слуха).

Первое сообщение о задержке зрительного созревания опубликовал

M.Beauvieux в 1926 г. Характеризуя младенцев, у которых не отмечалось зрительных контактов в возрасте 2— 6 мес, а при офтальмоскопии был выцвета, он. испрльзовалі термины «цсеа- доатрофия новорожденных» или «дис- генез миелинизации». Впоследствии у этих детей формировалось нормальное зрение, а диск зрительного нерва приобретал розовый цвет [Beauvieux М., 1926].

В іѵ-:’" г. M.Beauvieux сделал вывод о том, что задержка зрительного созревания не является однородной нозологической формой, выделив два типа данного состояния. К 1-му типу он отнес случаи изолированной задержки зрительного созревания, при которой происходило быстрое и полное восстановление зрения приблизительно к 8-месячному возрасту. Ко 2-му типу — случаи, когда нарушения зрительных контактов сочетались с отставанием в развитии других систем (например, с задержкой развития слуха или психомоторных функций), а также с высокой аметропией, нистагмом или косоглазием. У таких детей восстановление зрения происходило медленно и могло быть неполным [Beauvieux M., 1947].

Эту точку зрения разделяют исследователи, интерпретирующие как задержку зрительного созревания также случаи, когда у младенцев с неврологическими и офтальмологическими заболеваниями нет признаков зрительных контактов в возрасте 2—3 мес, но впоследствии отмечается постепенное улучшение зрительных функций [Uemura Y. et al., 1981; Fielder A.R. et al., 1985; Kraemer M., Sjostrom A., 1999; Knight-Jones E. et al., 2000].

V4 и соавт. П'-Х!і. полагая,

что упрошенное представление о задержке зрительного созревания как о временном запаздывании формирования зрительных функций у младенцев является некорректным, подразделяли ее па 3 типа:

• 1-й-- изолированная задержка зрительного созревания;

• 2-й — задержка зрительного созревания, выявляемая на фоне психомоторного отставания или пароксизмов;

• 3-й — задержка зрительного созревания, сочетаюшаяся с аномалиями глаз.

Эта классификация была модифицирована А. R. Fielder и соавт., которые в 1-м типе задержки зрительного созревания выделили подтипы А и Б для младенцев с наличием и отсутствием перинатальных нарушений в анамнезе соответственно, а позднее включили в нее такие состояния, как «младенческий» нистагм и альбинизм [Fielder A.R. et al., 1985; Fielder A.R. et al., 1991].

На наш взгляд, трактовка задержки зрительного созревания Y.Uemura (1981) и A.R.Fielder (1991), а также другими авторами, разделяющими их точку зрения, недостаточно корректна и rpctiycr дополнительных комментариев. Наибольшие возражения вызывает позиция этих исследователей при анализе ситуаций, рассматриваемых ими как задержка зрительного созревания 2-го и 3-го типов. Как показывает наш опыт многолетних наблюдений за младенцами с нарушениями поведенческих зрительных реакций, основывающийся на многократных нейро- офтальмо- и электрофизиологических исследованиях, в ряде случаев «второй тип псевдоатрофии новорожденных» по M.Beauvieux (1947) или 3-й тип задержки зрительного созревания по Y. Uemura (1981) или A.R. Fielder и со- авт. (1991) представляют собой варианты поражений глаз или зрительных путей, осложненные развившейся на их фоне амбдиопией. Развитие амблиопии различной тяжести обусловлено ранней зрительной депривацией, связанной с нарушениями зрительной афферентации вследствие аметропии, патологии оптических сред, косоглазия, нистагма, а также поражений сетчатки, пре- и постгеникулярных путей [Фильчикова Л.И., Мосин И.М., 2001; Kushner B.J., 1984; Hoyt С, 2000]. Вероятно, патология глаз у детей может сочетаться с ЗЗС, но основной причиной зрительных дисфункций и, следовательно, поведенческих нарушений у младенцев с заболеваниями глаз и/или зрительных путей являются все-таки органические изменения зрительной системы и развивающаяся на их фоне амблиопия, а не временное запаздывание развития приобретенного зрения.

Нашу точку зрения подтверждает публикация J. Tresidder, A.R. Fielder и J. Nicholson (1990), которые, исследовав зрительные функции у 53 детей, наблюдавшихся ранее A.R.Fielder и со- авт.

В отличие от детей с задержкой зрительного созревания у всех больных с патологией глаз и/или зрительных путей отмечают грубые изменения амплитуд но-временных параметров и конфигурации ЗВП [Фильчикова Л.И. и др., 1994, 1996; Шубина Н.Ю., 1998; Kriss A., Russell-Eggilt L, 1992; Clarke М.Р. et al., 1997]. У детей с задержкой зрительного созревания обычно не выявляется отклонений вспышечных и паттерн-реверсивных ЗВП, несмотря на отсутствие реакций фиксации и слежения [Мосин И.М., 2001; Lambert S,R, et al., 1989]. Интересно, что субъективно отмечаемое отставание в развитии слуха у этих детей тоже не подтверждается при регистрации акустических вызванных потенциалов [Мосин И.М., 2001].

В процессе длительного наблюдения у пациентов со структурными изменениями глаз, аметропией, косоглазием и амблиопией при электрофизиологических исследованиях может быть обнаружена незначительная положительная динамика амплитуды и/или латентности ЗВП, но в тех случаях, когда не проводится соответствующее лечение, амплитудно-временные параметры ЗВП не достигают нормальных значений [Фильчикова Л. И., Мосин И.М., 1994; 1996]. При отсутствии адекватной терапии восстановление зрения (корректнее говорить о появлении соответствующих возрасту зрительных поведенческих реакций) происходит в возрасте 2—12 мес лишь у некоторых из этих детей и, как правило, бывает частичным. Оно связано в первую очередь с процессами созревания макулы, постепенной миелиниза- цией зрительных путей, пролиферацией дендритов и сети синапсов в зрительной коре [Фарбер Д.А. и др., 1990; Garey L.I., 1984]. Реже, в частности, у больных с пре- и постгеникулярными поражениями зрительных путей [которых A.R.

При офтальмологическом обследовании младенцев с нарушениями зрительных контактов необходимо проводить дифференциальную диагностику между задержкой зрительного созревания и широким спектром заболеваний, при которых не бывает изменений на глазном дне, а снижение зрительных функций или отсутствие возможности генервпш, адекватных знижений і'лвэ развивается уже в раннем возрасте [Jan J.E., 1991]. Среди них можно выделить следующие нозологические формы:

• церебральные зрительные поражения [EllenbergerC, 1988; Porro G. et al., 1998];

• врожденная моторная апраксия (синдром Cogan) [Jan J.E., 1991; Harris Ch.M. et al., 1996];

• врожденный амавроз --Ечи-р;! Орловская Л.С., 1984; Мосин И.М.,

2001];

• альбинизм [Russel 1-Eggitt I. et al.,

1990];

• врожденные ахроматопсии

[Weiss A.H., Biersdorf W.R., 1989];

• палочко-колбочковые дисфункции (врожденная стационарная ночная слепота, инфантильная форма болезни накопления фитиновой кислоты, синдром Барде — Билля и др.) [Kriss A., Russell-Eggitt I, 1992; Harris Ch.M. et al., 1996].

Дифференциальная диагностика между задержкой зрительного созревания, врожденными ахроматопсиями и палочко-колбочковыми дисфункциями основывается на результатах ЭРГ. У детей с врожденными ахроматопсиями, как правило, отмечается выраженное снижение или отсутствие фотопи- ческой ЭРГ. У пациентов с амаврозом Лебера отсутствуют как фотопическая, так и скотопическая ЭРГ [Орловская Л.С., 1984].

Наиболее частыми причинами нарушений гГПгеЛСН'ІШКИЧ зрительные реакций у детей раннего во ' ■ . ются церебральные зрительные поражения различного генеза, встречающиеся, по данным R. Нио и соавт. (1999), у 2,4 % пациентов от общего количества детей, обращающихся за помощью к офтальмологу. Клинически церебральные зрительные поражения у младенцев характеризуются следующей симптоматической триадой:

1) нормальные зрачковые реакции;

2) отсутствие оптокинетического нистагма, в некоторых случаях — спонтанный нистага; 5) отсутствие изменений на глазном дне. В раннем возрасте сс-

поражения 1 і

ных зрительных путей практически не встречаются и в клинической картине ярко представлена неврологическая симптоматика (судороги, гемипарезы, отставание в психомоторном развитии и др.), которая наблюдается также у детей с ЗЗС 2-го типа (по Y. Uemura и соавт., 1981), характеризующейся транз игорным и нарушениями зрительных реакций на фоне поражений

цнс.

При консультировании маленьких детей, особенно при отсутствии данных электрофизиологических и радиологических исследований, в ситуациях, рассматриваемых Y. Uemura и соавт. как задержка зрительного созревания 2-го типа, дифференциальная диагностика между транзиторными сенсорными нарушениями и стойкими функциональными расстройствами, обусловленными церебральными зрительными поражениями, невозможна. Чтобы избежать диагностических ошибок, всем детям с отсутствием поведенческих зрительных реакций необходимо проводить НСГ, а при необходимости МРТ или КТ, и электро физиологические исследования, которые позволяют определить изменения ПО- 847

Рис. 15.46. ЗВП на вспышку и шахматные паттерны у ребенка с задержкой зрительного созревания (а) и здорового ребенка (б) в возрасте 3 (1) и 6 (11) мес.

По оси абсцисс — продолжительность анализа, мс; по оси ординат - ршимыа. икЪ, и мил стимуляции петлим (F> и (Штерны (размеры ячеек - ПО', 55' Vі М‘1

сттеникулярных зрительных путей и/или зрительной коры уже в первые месяцы жизни.

У детей с задержкой зрительного созревания амплитудно-временные параметры вспышечных и паперн-ре- версивных ЗВП не отличаются от возрастной нормы (рис. 15.46). При НСГ и радиологических исследованиях головного мозга у детей с задержкой зрительного созревания не определяются изменения в проекции постгеникуляр- ных зрительных путей или зрительной коры, хотя могут быть установлены изменения структур мозга, расположенных вне зон прохождения зрительных путей [Мосин И.М., 2001].

В то же время у 94,5 % пациентов с церебральными зрительными поражениями отмечают нарушения конфигурации паттерн-ЗВП, снижение амплитуды и/или удлинение латентности компонента Р100, а у 95 % больных — изменения постгеникулярных путей и зрительной коры при НСГ, КТ или МРТ [Мосин И.М. и др., 2001; 2002].

I. Casteels и соавт. при помоши МРТ выявили диффузные нарушения МИЄ- линизации головного мозга, в частности в области зрительной лучистости, у 15 из 19 детей с церебральными зрительными поражениями, развившимися на фоне перинатальной гидоксиче- ски-ишемической энцефалопатии.

J. Hungerford и соавт. (1986) обнаружили при НСГ изменения головного мозга у 7 из 9 больных с задержкой зрительного созревания. Они включали !Н.,!Ч-П