Клинические и функциональные критерии для диагностики церебральных зрительных поражений у младенцев

можно представить следующим образом:

1) нормальные зрачковые реакции (Может отмечаться афферентный зрачковый дефект или гемиакинезия [Cibis G.W. et al„ 1975].);

2) отсутствие патологии на глазном дне или наличие офтальмоскопических изменений, не соответствующих типу и/или тяжести зрительных расстройств (У 75—84 % детей с пери- и постнатальными или рано приобретенными церебральными зрительными поражениями изменения на глазном дне отсутствуют, но у 16—25 % выявляется атрофия зрительного нерва [Фильчи- кова Л.И.

3) отсутствие оптокинетического нистагма (Данный симптом характерен для больных с корковой слепотой и тяжелыми сочетанными поражениями первичной зрительной коры и зрительной лучистости. При поражениях зрительной лучистости и зрительных корковых центров меньшей тяжести оптокинетический нистагм может быть сохранен. Кроме того, у II—22 % детей с

церебральными зрительными поражениями встречается моторный нистагм [Мосин И.М. Идр., 2002; Schiefer U. et al., 1998; Huo R. et al., 1999].);

4) нормальная ЭРГ{За исключением ситуаций, когда имеются сочетанные поражения, например у детей с церебральными зрительными поражениями и колобомой зрительного нерва, сетчатки и сосудистой оболочки или ретинопатией недоношенных и т.д.);

5) изменения ЗВП (Необходимсучи- тывать, что ЗВП, регистрируемые в ответ на вспышку или реверсивные паттерны от электрода, расположенного в точке inion, могут быть нормальными при постгеникулярных поражениях, например при односторонних поражениях первичной зрительной коры, характеризующихся высокой (0,6—1,0) остротой зрения и гомонимной гемианопсией с сохранением макулы [Мосин И.М., 2002], и даже при двусторонней деструкции зрительных корковые центров [Фильчикова Л.И., Мосин И.М., 2001; Bodis-Wollner I.

6) обнаружение изменений 6 проекции зрительных путей при НС Г и/или нейрорадиологических исследованиях (Изменения выявляют у 90—95 % детей с церебральными зрительными поражениями [Фильчикова Л.И. и др., 1994; Мосин И.М. и др., 2000; 2002; Whiting Sh. et al., 1985; Brodsky M.C., 1995].).

Ниже представлены многочисленные клинические примеры (один из них в данном разделе), которые иллюстрируют нюансы нейро офтальмологической диагностики и формулировки офтальмологического диагноза у детей первых месяцев жизни с использованием предлагаемых критериев и классификации.

Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом в первой половине и угревой выкидыша. На 27—28-й неделе на основании УЗИ и эхо-КГ установлен диагноз: задержка внутриутробного развития и іода, гипоксия плода Рпды па 29-й ноте ле гестационного возраста. Масса тела ребенка при рождении составляла 980 г. Опенка по шкале Апгар — 2/3 б. С первых минут жизни ребенок переведен на искусственную вентиляцию легких, которая продолжалась до 17-х суток. В возрасте Здней при НСГ диагностирована острая перивентрикулярная лейкомаляция (рис. 15.2, а), в возрасте 14 дней — кистозная перивентрикулярная лейкомаляция (рис. 15.2, л). При офтальмоскопии ^фиксированы следующие изменения: OD — диск зрительного нерва деформирован, от него отходит фиброваскулярный тяж, прикрепляющийся к задней капсуле хрусталика (рис. 15.2, б, в);

OS — диск зрительного ж ;>:u розовый, экскавация значительна расширена (по горизонтали до 0,89 РД), сосуды штопорообразно извиты, имеют нормальный калиф (рис. 15.2, г).

При иммунологических исследованиях крови для исключения TORCH-инфекции увеличения титров lgG и IgM не обнаружено

При нейросонографии и КТ, проведенных в возрасте 3 нея, обнаружены грубые множественные перивентрнкулирные кис ты с обеих сторон (рис. 15.2, д, е). При повторной регистрации ЗВП в возрасте 4 мес отмечено при стимуляции левого глаза появление ответов на вспышку и паттерны с размерами ячеек 110—28° (рис. 15.2, ж), но латентность компонента — Р100 составляла 168 и 171 мс, а амплитуда - всего 12 и 9 мкВ (возрастные нормативы варьируют в пределах 125— 140 мс и 25— 16 мкВ соответственно). Ответы на 55' и 28' отсутствовали. Ребенок не следил за предметами и плохо фиксировал взгляд. имелось девиация правого глаза к виску до У по Гиршбергу.

Диагноз соответственно предлагаемой схеме формулируется следующим образом: OU — пренатальное поражение после ни- кулярных зрительных путей гипоксически- ишемической этиологии, OS — дисплазия зрительного нерва (синдром расширенной экскавации); OD — микрофтальм, микро- корнеа, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело, частичная атипичная врожденная катаракта, содружественное постоянное монолаіеральное неаккомодационное расходящееся косоглазие, О 0 - амблиопия (OD > OS).

В данном случае диагноз «пренатальное поражение постгеникулярных зрительных путей гипоксически-ише- мической ЭТИОЛОГИИ» основывается на результатах клинического осмотра, НСГ, КТ и электрофизиологических исследований. Выраженные перивентрикулярные кистозные изменения белого вещества головного мозга, обнаруженные при НСГ и КТ, свидетельствуют о поражении зрительной лучи- ■.

Задержка зрительного созревания — транзиторное отсутствие поведенческих зрительных реакций у клинически здоровых младенцев вследствие запаздывания развития зрительных функций по сравнению с нормальными детьми того же возраста. Пролонгирование сроков появления приобретенного зрения нередко сочетается с отставанием развития других сенсорных сфер (например, слуха). Данный диагноз может быть установлен как презумптивный в случае нарушений поведенческих зрительных реакций у клинически здоровых детей в возрасте 2—4 мес, у которых регистрируются нормальные ЭРГ и ЗВП и нет изменений головного мозга поданным НСГ и МРТ [Мосин И.М., 2001; 2002].

Задержку зрительного созревания можно предполагать также у детей с поражениями ЦНС, у которых нет изменений ЭРГ и ЗВП, и патологии в проекции зрительных путей по данным нейросонографии, Кт и МРТ. Задержку зрительного созревания можно подозревать только у грудных детей, не страдающих заболеваниями глаз (включая аметропии) или неврологическими расстройствами, сопровождающимися глазодвигательными нарушениями. Точно диагностировать задержку зрительного созревания у детей первого года жизни можно только ретроспективно в ходе длительного наблюдения. У пациентов с задержкой зрительного созревания в возрасте 6— 7 мес отмечают самопроизвольное появление адекватных этому периоду жизни зрительных реакций, а при повторном нейроофтальмологическом обследовании, включающем примене- : - ЭРГ, і іі! і и методов лучевой диагностики, не выявляют изменений в области зрительных путей и/или корковых центров.

15.3.