Заболевания задних зрительных путей у детей: терминология, диагностические критерии, классификация

Сообщение об остром инфекционном поражении ЦНС у ребенка, сопровождающемся транзиторпой слепотой, впервые опубликовано Е. Nettleship (1884). Позднее W. Gay (1893) и J.W. Barrett (1920) ' ;

похожей симптоматикой, которая была названа ими «мимолетным церебральным у младенцев».

Корковая слепота, вызванная травмой головы, была впервые описана V.Christiansen (1902).

В литературе не приводится диагностических критериев корковой слепоты у детей. Согласно определению

D. G. Marquis (1934), считающемуся

универсальным для применения по отношению к пациентам любого возраста, корковая слепота — полная потеря зрительных ощущений, включая различение света и темноты, и отсутствие оптокинетического нистагма у пациентов с сохранными движениями глаз, зрачковыми реакциями и нормальным глазным дном. Приобретенная корковая слепота у взрослых может отличаться от пре- или постнатальной корковой слепоты у детей. Зрительная система в раннем возрасте обладает определенной пластичностью и, следовательно, незрелый мозг грудных детей может реагировать на поражение иначе, чем мозг взрослых [Фарбер Д.А. и др., 1990; Хухо Ф., 1990; Ройт- бак А.М., 1993; Григорьева Л.П. и др., 1996; Hoyt C.S., Fredrick D.R., 19981. После публикации D.G. Marquis (1934) в арсенале офтальмологов появились новые методы диагностики, позволяющие локализовать поражение зрительных путей и оценить функциональные возможности пациентов любого возраста вне зависимости от их интеллектуального статуса. Известно, что во внутриутробном периоде заболевания ЦНС определенной локализации вызывают нс только поражения постге- никулярных путей, но и !

нарушения развития зрительного нерва и сетчатки |Lee J.T. et al., 1997; Coley B.D. etal., 2000]. Поражения ЦНС у младенцев обычно бывают генерализованными и приводят к комбинированным изменениям пре- и постгени- кулярных зрительных путей, а также сочетаются с аметропиями, нарушениями аккомодации и зрачковых реакций, патологией стекловидного тела и сетчатки, глазодвигательными нарушениями (Wilson W.B.

Церебральные зрительные поражения — полиэтиологический синдром, обусловленный патологическими изменениями геникулостриарных (пост- геникулярных) путей и сопровождающийся преходящими или стойкими нарушениями зрительных функций [Мосин И.М., Яковлев А.А., 1999;

Brodsky M.C., 1995; Casteels 1. et al., 1998].

Иногда поражения vv :>:.i

ных зрительных путей в литературе некорректно отождествляются с корковой слепотой. Такое определение не всегда применимо по отношению к детям раннего возраста с постгеникуляр- ными поражениями в силу ряда обстоятельств. Во-первых, полная потеря зрения может быть у детей с церебральными зрительными поражениями,

диагностика поражений постгенику- лярных путей и/или корковых центров и адекватный мониторинг пациентов позволили бы подробнее изучить характер течения заболеваний и разработать оптимальную тактику реабилитации. Следовательно, существующее определение корковой слепоты нуждается в критическом переосмыслении для его использования в педиатрии, так как если диагностические критерии не корректны, то выявление стойких корковых нарушений зрения крайне затруднительно [Whiting Sh. et а!., 1985; Shepherd A.J. et al., 1999].

О. van Nieuwenhuizen (1987) предложил определение «церебральные зрительные расстройства» для обозначения зрительных нарушений как следствия изменений ретрохиазмальной части зрительной системы. Он показал, что церебральные зрительные расстройства — одно из патологических проявлений детского церебрального паралича.

W.V. Good и соавт. (2001) в зависимости от имеющихся функциональных нарушений дифференцируют корковые зрительные поражения (сопровождаются снижением остроты зрения) и корковые зрительные дисфункции (расстройства процессов восприятия и интеграции на фоне нормальной остроты зрения), отмечая, что в основе этих патологических состояний лежат изменения различных анатомических структур.

Используемая в последнее время, в частности в цитируемых в данном разделе публикациях, терминология не всегда точно отражает локализацию некоторых поражений, обусловливающих зрительные нарушения у детей раннего возраста. Поражения ЦНС различного генеза, развившиеся на ранних сроках гестации и являющиеся причиной нарушения зрительных функций, нередко локализуются вне корковых центров или не ограничиваются пределами одной лишь зрительной коры, индуцируя изменения пост- геникулярных путей, трактов, хиазмы, развитие мальформаций зрительного нерва и сетчатки [Мосин И.М. идр., 1994; Lambert S.R. et al., 1986; Cook С etal., 1995; Cibis G. et al., 1995; LeeJ.T. et al., 1997; Coley B.D. et al., 2000]. В подобных ситуациях, особенно у пациентов в возрасте до 3 лет, трудно установить, какие из функциональных нарушений вызваны поражением того или иного отдела зрительного анализатора. Ретрогеникулярные зрительные поражения у детей нередко сочетаются с нарушениями зрачковых реакций и подвижности глаз [ Schenk- Root- lieb A.J.F. et al., 1992; Harris Ch.M. et al., 1996; Brodsky M. et al., 1997; Duncan J.L. et al., 1998; Brodsky M., 1999]. В связи с этим представляется более предпочтительным для обозначения гетерогенной группы патологических состояний, характеризующихся изменениями задних зрительных путей на фоне поражений ЦНС, использовать определение «церебральные зрительные поражения», а не широко используемые в литературе термины «корковая слепота», «центральный амавроз» или «поражения зрительных корковых центров» [П арамей О. В., Сидорен - ко Е.И., 1997; FrankY., Torres F., 1979; Whiting Sh. et al., 1985; Granet D.B. ei al., 1993; Baker-Nobles L., Rutherford A., 1995; Hoyt C.S., Fredrick D.R., 1998|.

локализующимися вне корковых центров [Eilenberger С, 1988], поэтому термин «корковая слепота» применим лишь по отношению ктем патологическим состояниям, при которых поражается затылочная кора, преимущественно область V], и не может быть использован для обозначения заболеваний, при которых вовлекаются другие отрезки зрительного пути.

В некоторых публикациях не дифференцируются понятия «задержка зрительного созревания» и «церебральные зрительные поражения» |Knight-Jones Е. et al., 2000), что, на наш взгляд, некорректно. Задержка зрительного созревания — преходящее состояние, при кагором у младенцев происходят временные нарушения поведенческих зрительных реакций вследствие отставания в развитии зрительных функций по сравнению с нормальными детьми такого же возраста [Мосин И.М., 2001; Harel S. et al., 1983; Lambert S. et al., 1989; Casteels I. et al., 1998; Kraemer M., Sjostrom A., 1999]. D.B.Granet и соавт. (1993) справедливо акцентировали внимание офтальмологов на том обстоятельстве, что диагноз «задержка зрительного созревания» можно установить только ретроспективно.

Учитывая упомянутые противоречия и в связи с отсутствием общепринятой терминологии для обозначения патологических состояний задних зрительных путей, мы сочли целесообразным представить в этом разделе клиническую классификацию поражений зрительных путей в раннем детском возрасте, разработанную на основании анализа результатов обследования 272 пациентов и данных литературы.

Для характеристики периода воздействия ведущего повреждающего фактора, приведшего к поражению ЦНС и зрительных путей, нами были использованы определения, предложенные ранее Н.П. Шабановым и Л.В. Эрман (1984), выделяющими следующие периоды развития ребенка: препатальный (он подразделяется на эмбриональный и ранний фетальный периоды), перинатальный (состоит из антенатального или позднего фетального, интра- и неонатального периодов) и постнатальный.

Постнатальными мы считаем поражения, развившиеся у детей в возрасте 7 сут и старше, если они ранее были оценены неонатологами, невропатологами и офтальмологами как здоровые. Рано приобретенные нарушения диагностируют у детей после завершения

4- й недели жизни [Шабалов Н.П., Эрман Л.В., 1984]. Период раннего детского возраста объединяет периоды новорожденное™ (до 28-го дня жизни), грудного возраста (до 12 мес жизни) и преддошкольный (1-3 года) [Баранов А. А., 1998].

Суммируя вышесказанное, классификацию поражений зрительных путей у детей можно представить в виде следующей схемы (схема 15.1). Мы выделяем две основные группы церебральных зрительных поражений (ЦЗП) — врожденные (наследственные и приобретенные во внутриутробном периоде) и приобретенные. В зависимости от периода развития церебральные зрительные поражения у детей подразделяются на четыре формы: пренатальные, перинатальные, постнатальные и рано приобретенные по-

, < ь і. Классификация • •

мости от периода развития у детей раннего возраста

ражения, а также поражения с неустановленным временем развития.

При оценке этиологических факторов мы в соответствии с ѵ мі.;

циями «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных».. составленной Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины [Буркова А. С. и др., 2000], выделяем следующие основные группы церебральных зрительных поражений: генетические, ТОКСИКО- дисметаболические, гипоксически-

м-іі' , ч и геморрагические, ин

фекционные, травматические, неустановленной этиологии и др. (схема 15.2).

Точно установить этиологию церебральных зрительных поражений у детей раннего возраста удается не всегда.

В зависимости от длительности зрительных нарушений мы выделяем два типа поражений — транзиторные (пре- ходяшие) и перманентные (стойкие). Транзиторные церебральные зрительные поражения включают поражения зрительных путей различной этиологии, которые самопроизвольно регрессируют без резидуальных зрительных расстройств. Стойкие церебральные зрительные поражения — поражения постгеникулярных зрительных путей различной этиологии, при которых ПО-

СЛв достижения ремиссии не отмечается улучшения зрительных функций либо происходит их частичное восстановление.

В зависимости от локализации поражения, обусловливающего зрительные нарушения, и состояния зрительных функций для использования в клинической практике можно выделить (с некоторыми комментариями) следующие формы : I: - | V .'І-Л’І I! І;: зрительных путей и «пограничных» [Пальчик А.Б., 1998] состояний, встречающихся у детей раннего возраста (схема 15.3.):

• прегеникулярные (поражения зрительного нерва, и/или хиазмы, и/или зрительных трактов);

• геникулярные и постгеникулярные (ретрогеникулярные);

• корковые зрительные (поражения зрительных корковых центров, корковая слепота, корковые зрительные дисфункции);

• сочетанные (поражения зрительных пре- и ретрогеникулярных путей, и корковых центров);

• задержка зрительного созревания.

Прегеникулярные поражения у большинства пациентов сопровождаются изменениями на глазном дне. У детей раннего возраста, как правило, отмечают сочетанные поражения пе-

Схема 15.2. Этиологическая клаееифн- кация ЦЗПудетей

; 15.3. Топич : |фикация церебральных зрительных поражений у де

тей в зависимости от локализации

редних и задних зрительных путей, а селективные изменения постгснику- лярных зрительных путей относительно редки [Мосин И.М. и др., 1994; Gunderson С.Н., HoytW.F., 1971; Hoyt C.S. et al., 1980; Shacklett D.E. et al., 1984; Margo C.E. et al., 1991]. Различные нозологические формы преген и- кулярных поражениий (схема 15.4) подробно описаны в соответствующих главах монографии.

В клинической практике, особенно у детей раннего и преддо школьно го возраста, трудно дифференцировать корковые зрительные поражения и корковые зрительные дисфункции. Зрительные корковые дисфункции — поражения экстрастриарных отделов коры, при которых нарушены процессы восприятия и интеграции на фоне нормальной остроты зрения. Установить диагноз «зрительные корковые

дисфункции» у детей в возрасте до 6— 7 лет сложно, поскольку у пациентов из этой возрастной группы невозможно проведение надежного психофизического тестирования. Экстрастриарные дисфункции обычно характеризуются менее грубой симптоматикой и в отличие от корковых зрительных поражений не сопровождаются снижением остроты зрения и изменениями полей зрения. Исключением из этого правила являются поражения 18-го и 19-го полей Бродмана, при которых отмечают квадрантоптические (Ѵ|-подобные) дефекты в поле зрения даже в случае сохранности области Ѵі и зрительной лучистости [Horton J.C., Hoyt W.F., 1991]. Характер приобретенных дисфункций, связанных с поражениями зрительной ассоциативной коры у взрослых, во многом объясняет поведенческие нарушения, наблюдаемые у детей раннего возраста с церебральными зрительными пІОраженнямн, вовлс- области и ѵ

Учитывая, что в основе этих патологических состояний лежат изменения разных анатомических структур, верификация (или, скорее, прогнозирование) корковых зрительных дисфункций у детей раннего возраста возможна только с помощью радиологических и элекірофизиологических исследований. Например, повреждения вентромедиальных зрительных ассоциативных корковых центров наряду с дефектами поля зрения (острота зрения при этом может оставаться нормальной) вызывают разнообразные зрительные дисфункции: ахроматопсию, алексию (с аграфией или без нее), зрительную агнозию, в частности прозопагнозию, зрительную невнимательность (обычно при поражениях правой теменной доли) идр. [Rizzo М., 1998]. Родители этих детей обычно отмечают поведенческие нарушения, свидетельствующие о зрительных дисфункциях. В то же время у детей с корковыми зрительными дисфункциями нередко регистрируются нормальные ЗВП и ЭРГ, а в возрасте 3 лет и старше может быть высокая (0,8—1.0) острота зрения (при условии узнавания ими символов, что определяется типом ассоциативных расстройств и зависит от локализации поражения, а также возраста, в котором оно развилось). В таких ситуациях диагноз может быть установлен на основании результатов офтальмологических, электрофизиологических, нейрорадиологических исследований (по характерной локализации поражений) и консультации психоневролога.