Состояние зрительного анализатора у детей с ретинопатией недоношенных

Учитывая сложный, комбинированный характер формирования зрения для оценки состояния зрительного анализатора у детей с РН требуется проведение многоступенчатых современных исследований, позволяющих определить уровень поражения.

Исследования показали, что при РН I—II степени острога зрения соответствует показателям у здоровых младенцев, а более низкая острота зрения объясняется сопутствующей патологией ЦНС, рефракционными и глазодвигательными нарушениями, амблиопией.

При РН ПІ ІѴ ' степени острота зрения варьирует от 20/200 до 20/3200. У детей с РН IVb—V степени острота зрения очень низкая: от правильной с вето проекции до светоошущения [Katsumi О., 1991; Gilbert W. et al., 1992; Mintz-Hittner H. et al., 1993; Quinn G. et al., 1995; Reynolds H. et al., 1995].

Исследования остроты зрения у детей с РН при помощи метода преимущественного взора с использованием паттернов 2—8 [Katsumi О. et al., 1991] показали, что она зависит от тяжести заболевания. У пациентов, у которых отсутствуют или минимально выражены изменения в области заднего ПОЛЮса, острота зрения развивается почти так же, как у здоровых, хотя у ряда больных отмечено ее снижение до 2 октан ниже нормы. Возможно, за- меднение развития зрения или минимальные анатомические нарушения могут привести к развитию амблиопии и косоглазия у недоношенных. Особенно выраженная задержка развития зрения была установлена у детей с интравентрикулярными геморрагиями и/или пери вентрикулярной лейкома- ляцией [Luna М. et al., 1990].

У детей с РН и изменениями в области заднего полюса острота зрения варьирует от относительно высокой (1 октава ниже нормы) до крайне низкой.

Кроме нарушений остроты зрения, у детей с РН нередко выявляют изменения поля зрения, которые могут быть связаны с выпадением полей зрения в остаточных зонах ишемизированной сетчатки при самопроизвольном регрессе РН, а также в зонах рубцовых изменений на периферии сетчатки после проведения коагуляции в активной фазе заболевания.

Степень снижения зрения не всегда коррелирует с выраженностью патологии глаз при РН, и об уровне поражения зрительного анализатора при РН более детально можно судить по данным современных электрофизиологических исследований.

Данные о показателях ЭРГ при РН, приводимые в литературе, немногочисленны и противоречивы. Так, М. Metz и соавт. (1980) не выявили существенных различий в показателях ЭРГ у детей с РН I—III стадий и здоровых недоношенных. A. Fulton и R. Hansen (1996), наоборот, обнаружили отклонения показателей ЭРГ (снижение амплитуды а- и b-волн) и осциллятор- ных потенциалов даже после перенесенной «мягкой» формы РН, без видимых остаточных изменений на глазном дне. Обсуждая результаты исследования, авторы делают заключение, что дисфункция сетчатки может разви

ваться и длительно существовать и при благоприятном течении РН. Описано существенное снижение волн ЭРГ во II—III стадиях заболевания и практическое отсутствие ЭРГ в IV—V стации процесса [Хватова А.В. и др., 1996; Kriss A. et al., 1992; Cherry Т. et al., 1995].

Исследование патгерн-ЭРГ у грудных детей не нашло широкого применения. Хотя низкоамплитудную паттерн-ЭРГ (2—4 мкВ) и удается зарегистрировать у младенцев 2—6 мес, но получаемые ответы неустойчивы из-за помех, возникающих при движениях глаз. Кроме того, установлено, что исследование паттерн-ЭРГ и паттерн- ЗВП дает сходные результаты, а поскольку результаты регистрации ЗВП более достоверны, применение этой методики предпочтительнее [Fiorenti- ni A. et al., 1985].

Исследования ЗВП позволили выявить выраженную зависимость показателей ЗВП от стадии РН и степени изменений на глазном дне [Mintz-Hitt- пег Н. et al., 1994]. В 6,7 % случаев регистрировались только ЗВП на предъявление вспышечных стимулов, причем в исследованных глазах была выраженная патология сетчатки (терминальные стадии РН). В 52,7 % регистрировались ЗВП с субнормальной латентностью компонента Р100 (121 мс) при предъявлении решетки с размером ячеек 20/100 и существенное удлинение латентности при использовании паттернов размером 20/50.

Проведенные нами исследования показали, что при РН I—II степени в большинстве случаев (93 %) при регистрации ЗВП как на вспышку, так и на паттерные стимулы изменений не выявлено. Уже при III степени РН в случае вовлечения в процесс центральных отделов сетчатки у 12 % детей обнаружены изменения ЗВП, а при IV— V степени параметры компонентов ЗВП были значительно изменены. Кроме удлинения татентности и уменьшения амплитудных параметров компонента Р2 (Р100), в ряде случаев определяются межокулярная асимметрия амплитуды и латентности компонентов ЗВП, позволяющая диагностировать амблиопию при клинически «одинаковых» глазах, а также изменения конфигурации компонентов ЗВП, свидетельствующие о нарушении проведения по зрительному пути.

В связи с комбинированным характером нарушений зрения при РН (поражение сетчатки, нарушение прозрачности сред, поздние осложнения, патология проводящих путей и ЦНС) требуется проведение дополнительных исследований для оценки состояния высших отделов зрительного анализатора. Известно, что зрительная система НОВОЙождеІІНОГО, ІВ большей степени «подкорковая», и различные кортикальные пути развиваются в разные сроки постнатально. В раннем неонатальном периоде устанавливаются связи между подкоркой и корой и формируются зрительные центры. Хотя основные зрительные центры находятся в затылочной области, зрительная информация передается и в другие отделы мозга. В связи с этим развитие зрительных центров при РН представляет особенный интерес [Atkinson L., 1992; Kriss A. et al., 1992]. В настоящее время сведений о состоянии высших отделов зрительного анализатора очень мало.

Результаты топографического картирования и трехмерной локализации ЗВП при РН показывают, что при РН I— II степени сохраняется доминирующая активность первичных зрительных корковых центров. Это свидетельствует об отсутствии грубых изменений в центральной области сетчатки и высших отделах зрительной системы. При более обширных повреждениях сетчатки, особенно макулярной области и зрительного нерва РН III—V степени, а также при прогрессировании вторичных патологических изменений (поздних осложнений) роль первичных зрительных центров в обработке зрительной информации уменьшается, вследствие чего существенно ухудшается функциональный прогноз заболевания.

В то же время в случаях регистрации очагов биоэлектрической активности и затылочной области можно предположить более благоприятный прогноз развития зрения [Кривошеев А.А., К.О- голева Л.В., 2000].

2.5. Рефракционные и глазодвигательные нарушения у детей с ретинопатией недоношенных

В отличие от доношенных детей, у которых на первом году жизни определяется гиперметропия средней степени (в среднем Здптр), у 50 % недоношенных детей отмечается миопическая рефракция. Этот факт можно объяснить повышенным тонусом аккомодации и более сильным, чем у доношенных детей, преломлением хрусталика. К концу первого года жизни ребенка на фоне нормализации тонуса аккомодации и преломляющей силы хрусталика миопия может исчезнуть и рефракция становится гиперметропической

У детей с РН частота аномалий рефракции достигает 50—80 %. Установлено, что величина рефракции у этих детей изменяется с возрастом, в основном в течение первого года жизни (73 %), формируется к 12 мес скорри- гированного возраста, а затем стабилизируется [Quinn G. et al., 1992; Holm- strom H., 1997; ThengJ.V. et al., 2000].

Характер нарушений рефракции при РН различный. Так, наиболее часто (у 40—70 % больных) наблюдается миопия, у 10—15 % — гиперметропия высокой степени, у 15—25 % — миопический и сложный астигматизм, у

16— 20 % — анизометропия.

Учитывая высокую частоту развития миопии удетей с РН, изучение причин развития и особенностей миопии при РН представляет особенный интерес. В отличие от транзиторной миопии, наблюдаемой у недоношенных детей без РН и исчезающей к концу первого года жизни, у детей с РН миопия чаще стационарная. Механизм развития миопии у недоношенных неясен.

Явной связи миопии со степенью недоношенности не выявлено. Хотя, по данным J. Page и соавт. (1993), у детей с массой тела при рождении менее

750 г миопия встречается в 3,2 раза чаще, чем у детей с массой тела

751 — 1000 г, и в 10 раз чаше, чем при массе тела более 1000 г, однако в исследованиях Е. Picczara и соавт. (1997) подобной корреляции не установлено. Противоречивость данных может быть обусловлена как разными сроками обследования детей, так и различной степенью циклоплегии.

Сравнительная оценка частоты и степени миопии у недоношенных без РН и с РН разной тяжести дала неоднозначные результаты. Так, G. Quinn и соавт. (1998) диагностировали миопию у 13 % недоношенных детей без РН, при РН I—II степени - у 20 %, а в III стадии — более чем у 44 %. Авторы подчеркивают, что окончательно миопия формируется к году жизни и удельный вес ее мало изменяется с возрастом, составляя 21,2 % в возрасте 1 год и 15,7 % в 4,5 года. Вместе с тем удельный вес миопии высокой степени упеличивасгси в 2 раза — с 1,8 % в 3 мес до 3,9 % к году — и затем остается стабильным.

Окончательно не решен вопрос о роли профилактического крио- и лазерхирургического лечения, проводимого при активной РН в пороговой стадии, в формировании миопии. Получены данные, свидетельствующие о том, что у детей, перенесших коагуляцию, миопия развивается в 3 раза чаще, чем при самопроизвольном регрессе заболевания [Theng A.

Таким образом, при аномалиях рефракции у детей с РН требуется своевременная и адекватная коррекция с целью профилактики развития тяжелой амблиопии. Однако решение этого вопроса сопряжено с рядом трудностей. Как правило, после окончания активной фазы РН усилия родителей и педиатров направлены на коррекцию имеющихся неврологических и общесоматических нарушений в развитии ребенка, при этом на второй план отодвигаются офтальмологические проблемы, что может привести к несвоевременному выявлению аномалий рефракции. Кроме того, коррекция аномалий, особенно миопии высокой степени, сложного астигматизма, анизометропии, у детей раннего возраста связана с рядом трудностей: нежеланием ребенка носить очки, затруднениями при выборе очковой и контактной коррекции. В связи с этим необходимы дальнейшее изучение особенностей ре фра кто гене за у детей с РН и разработка современных адекватных мер коррекции аномалий рефракции.

Помимо нарушений рефракции, у 471

детей с [■ і I часто встречаются глазодвигательные ' ■ • р; ' _ нистагм

(25-30 %) и косоглазие (у 23_47 %).

Косоглазие у детей с PH встречается в 3 раза чаще, чем у недоношенных детей без PH [Kushпег В., 1982; Theng А., 2000]. Особенностью косоглазия при РН является его раннее развитие (на первом году жизни). Необходимо подчеркнуть многообразие форм косоглазия и его патогенетическую неоднородность при РН: первичное содружественное, рефракционное, анизометропическое, паралитическое, вторичное (псевдокосоглазие).

По нашим данным, при РН наиболее часто (у 42,6 % детей) наблюдается вторичное косоглазие или псевдокосоглазие, которое возникает вследствие тракционных изменений сетчатки и эктопии макулы.

У 29,6 % детей с РН при асимметричном поражении развивается ’іп метропическое косоглазие.

Парез отводящего нерва, возникающий у ! ' % детей с форма

ми РН, приводит к развитию паралитического косоглазия разной степени выраженности. Паралитический характер псевдокосоглазия у детей с РН объясняется поражением ядер или стволов глазодвигательного, блокового и отводящего нервов, а также поражением этих нервов в глазных мышцах или самих мышц.

Необходимо отметить, что у большинства детей с РН содружественное косоглазие с частичным паралитическим компонентом исчезает к і - мес скорригированного возраста, что объясняется нормализацией неврологического состояния и внутричерепного давления, устранением гипертонуса. Однако наличие косоглазия в раннем сенситивном периоде (на первом году жизни) может оказать выраженное влияние на формирование зрения, приводя к развитию амблиопии.

Не решен вопрос о влиянии склеральных методик крп ■ •!>' •

і;КулярнНл 4°^ сетчатки а аКтнЕіной фазе рН на частоту развития косоглазия . Считается, что у детей после

транссклеральной РР';;-к':.;і ■ .pu;::! или лазерной коагуляции косоглазие развивается в ' 4 раза чаше, чем у де-

к'ї у которых произошел самопроизвольный регресс заболевания [Коголе- ва Л.В., 2001; Holmstrom Н., 1998]. Возможно, после коагуляции косоглазие возникает вследствие тракиионных изменений макулы, не определяемых клинически, а также в результате повреждения прямых мышц глаза при проведении коагуляции. Однако единого мнения по этому вопросу не существует.

В связи с многообразием форм косоглазия при РН необходим дифференцированный подход к наблюдению за детьми и их лечению.

Другой вид глазодвигательных нарушений при РН _ нистагм, который может быть глазным и/или центральным. Так, при низкой остроте зрения у детей с РН И ; V' степени нистагм, как правило, глазной. При относительно высокой остроте зрения в случае РН ' — і! степени можно предположить центральную природу нистагма, обусловленного нарушением регуляции глазодвигательного аппарата.

Таким образом, генез нарушений зрения у детей с РН имеет сложный комбинированный характер и связан с действием множества локальных и системных факторов, что необходимо учитывать при организации диспансерного наблюдения за детьми с этим заболеванием, их лечение и реабилитации. Только тесное взаимодействие офтальмологов с неонатологами, педиатрами и невропатологами, изучение патогенеза РН, своевременное выявление и коррекция нарушений, которые л:;-;' ■ быть і 'рИ'Ні і ІО:) снижения зрения, позволят снизить частоту инвалидности по зрению вследствие РН.