Ретинопатия недоношенных.

Затруднения могут возникнуть при дифференциальной диагностике с рубцовой фазой ретинопатии недоношенных в III—IV стадии. У детей с ретинопатией недоношенных часто пмя&тяюг гетеротопию макулы, обусловленную образованием серповидной складки сетчатки, идущей от диска зрительного нерва в нижненаружном квадранте (см.

Болезнь Вагнера передается по аутосомно-доминантному типу. Поражаются одинаково часто и мужчины, и женщины. Острота зрения у пациентов долго сохраняется нормальной, отмечается концентрическое сужение ПОЛЯ зрения [Maumenee І.Н. etal., 1982]. Характерна высокая миопия. Макула обычно остается интактной, на периферии определяется ретиношизис. В стекловидном теле выявляют белые васкулнризированные мембраны, локализующиеся преимущественно в экваториальной зоне. После 10 лет развивается катаракта [Wagner Н., 1938; Alexander R.L., Shea М., 1965].

Болеть І'".)ы:мишт — — редко

наблюдаемое заболевание с аутосом- но-рецессивным типом наследования. В отличие от семейной экссудативной витреоретинопатии, которая может манифестировать уже в первые дни

Рис. 9.26. Болезнь Гольд манна—Фавра.

а — офіяльм оскопи чсс км каріммя місто кия мхужіигти), круговой ретмноиіиіис и пиімогт •ия ретинопатия, 6 эхограмма киста сетчатки (рстиношиіксі с уровнем элевапнн 3.1 мм

жизни, у пациентов с болезнью Гольд- манна—Фавра жалобы на плохое зрение в сумерках появляются обычно в возрасте 5—7 лет, после чего постепенно снижается острота зрения и возникают нарушения в поле зрения [Fishman G.A.

ii'iaihin ювенильный ретиношизис. У детей раннего возраста с буллезным Х-сцепленным врожденным ре- тиношизисом может накапливаться интра- и субретинальный твердый экссудат (см. рис. 9.8; рис. 9.27), развиваются периферические полиморфные сосудистые изменения в виде перива- скулярных муфт, неоваскуляризации, микроаневризм и облитерированных сосудов [Мосин И.М. и др., 2001; Falcone P.M., Brockhurst R.J., 1993]. Иногда течение заболевания осложняется гемофтальмом, формированием преретинальных фиброглиальных масс, развитием экссудативной отслойки сетчатки |Мосин И.М. и др., 1998, 2001]. При эхографии в таких случаях выявляют отслойку сетчатки с плотным субретинальным содержимым, что также может вводить офтальмологов в заблуждение [Fong D.S. et al., 1998]. Описаны казуистические случаи развития неоваскулярной глаукомы у детей раннего возраста с Х-сцепленным ювенильным ретино-

шизисом и тотальной отслойкой сетчатки [Jadnanansing J. et al., 1993].

Преодолеть возникающие в ряде случаев диагностические трудности помогают данные семейного анамнеза и результаты офтальмоскопии: наличие кистозной макулопатии, отсутствие гетеротопии макулы и серповидной складки сетчатки у большинства пациентов с врожденным ретиноши- зисом.

Рис. 9.28. Болезнь Коатса. Экссудативная отслойка сетчатки, интра- и субретинальные скопления твердого холесте- ринсодсржашсш экссудата

Рис. 9.29. Локальная отслойка сетчатки с включениями субретинапьного экссудата у ребенка с ретинобластомой.

фии (наличие неперфузируемых зон, сосудистые нарушения в виде морского веера на границе аваскулярной и васкулярной областей сетчатки у больных с семейной экссудативной витрео- ретинопатией) [Мосин И.М., 2000; Regillo C.D., I999I- Болезнь Коатса. Необходимость в дифференциальной диагностике возникает главным образом у пациентов с болезнью Коатса в далеко зашедшей или терминальной стадиях. В отличие от семейной экссудативной витреоре- тинопатии болезнь Коатса — одностороннее спорадическое заболевание, характеризующееся наличием полиморфных сосудистых аномалий (микро- и макроаневризм, телеангиэктазий, артериовенозных шунтов) и массивной интра- и субретинальной экссудацией, приводящей к развитию экссудативной отслойки сетчатки (рис. 9.28). Изменений в стекловидном теле не бывает, за исключением вторичной воспалительной реакции и задней гиалоидной отслойки, наблюдаемой у пациентов в развитой и далеко зашедшей стадиях болезни [Мосин И.М., Мошетова Л.К., 2002].

Ретинобластома. Трудности в диагностике возникают только у больных с тотальной или субтотальной отслойкой сетчатки в терминальной стадии заболевания (рис. 9.29). В таких случаях наиболее весомым аргументом, свидетельствующим о наличии ретино- бластомы, является обнаружение эффекта «плюс ткани» и/или кальцифи- катов при КТ или эхографии (рис. 9.30).

Болезнь Илза — идиопатическая окклюзионная васкулопатия, характеризующаяся формированием обширных неперфузируемых зон в периферических отделах сетчатки, экстраретинальной неоваскуляризацией (у 84 %), рецидивирующими гемофталь- мами (у 54 %) и витреоретинальной пролиферацией. Болезнь Илза чаще развивается у мужчин молодого возраста (3 : 1). У 17—48 % больных вит- реоретинальные изменения сочетаются с вестибулокохлеарными дисфункциями. Заболевание носит эндемичный характер — болезнь Илза распространена на территории Индии и Ближнего Востока. Первые симптомы заболевания появляются в возрасте

12— 30 лет, макула длительно сохраняется интактной. Острота зрения в отдаленном периоде у % больных превышает 0,5 [Gieser S.C., Murphy R.P.,

1989] . При ФАГ отмечают признаки венозной окклюзии — дилатацию и извитость сосудов, их окклюзию, наличие микроаневризм и неперфузируемых зон, задержку контрастирова-

ния сосудистого русла и ремоделирование сосудов [Schubert H.D., 1999].