Электрофизиологаческие исследования.

ЭРГ у пациентов с I стадией заболевания нормальная или субнормальная. Во II и III стадиях болезни ЭРГ значительно снижена или отсутствует [Ebert Е.М., Mukai S., 1993].

Дифференциальная диагностика- Семейную ік.w |.:и :;п'іу:.= іш ipciij ѵ патию необходимо дифференцировать от первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела, ретинопатии недоношенных, болезни Вагнера, Х-с це пленного ювенильного ретиношизиса, болезни Коатса, синдрома Блоха—Сульцбергера (синдром недержания пигмента), болезни Норри, серповидно-клеточной ретинопатии, ретинобластомы, болезни Илза, периферического увеита.

Первичное шуст тирун чши: гиперпластическое стекловидное тело (ППГСТ) — редко наблюдаемая спорадическая врожденная аномалия, обусловленная иерсистенцией и вторичным фиброзом примитивной гиалоидной сосудистой системы. У пациентов с ППГСТ фиброваскулярный тяж отходит от диска зрительного нерва и прикрепляется к задней капсуле хрусталика (рис. 9.24), приводя к ее помутнению в месте контакта. Нередко у больных с ППГСТ уменьшен диаметр роговицы. В подавляющем большинстве случаев аномалия односторонняя. Как правило, при отсутствии осложнений, например тракционной отслойки сетчатки, ЭРГ у пациентов с ППГСТ нормальная. Сочетания с системной патологией у пациентов с ППГСП не обнаружено [Мосин И.М., 2001].

A. Chang-Godinich и соавт. (1999) описали необычный случай семейной экссудативной витреоретинопатии у доношенной новорожденной девочки. При осмотре ребенка в возрасте 6 лней авторы обнаружили микрофтальм правого глаза, сочетавшийся с фиброзом стекловидного тела. При исследовании левого глаза патологических изменений нс отмечено. На основании по іѵ— ценных данных был установлен диагноз ППГСТ. Через 3 мес при офтальмоскопии левого глаза были выявлены изменения ретинальных сосудов сетчатки и фиброваскулярная ткань на крайней периферии, что послужило основанием для пересмотра диагноза и проведения лазерной коагуляции ава- скулярной зоны сетчатки.

Гис. 9.24. Первичное •

гиперпластическое стекловидное тело у ребенка в возрасте 1 года, а — передний оірезок глаза при биомикроскопии: помутнение задней кагеулы хрусталика в месге прикрепления тяжа, цпущего от диска зрительного нерва; б — эхограмма в режиме цветового допплеровского картирования: от диска зрительного нерва к шдней капсуле хрусталика идет грубый тяж, в котором определяется кровоток

ние, у ребенка развилась їм:

ная отслойка сетчатки слева. Изменений в состоянии правого глаза не произошло. Предпринятая дополнительная криотерапия привела к регрессу сосудистых нарушений, резорбции экссудата и прилеганию сетчатки.

Таким образом, семейная ;і-о \ ■

тивная витреоретинопатия может манифестировать в неонатальном периоде, при этом поражения обоих глаз возникают со значительной разницей

Рис. 9.25. Фиброваскулярный тяж у ребенка с регрессивной ретинопатией недоношенных в возрасте 3 мес Тракционная деформация диска зрительного нерва, гетеротопия диска и макулы.

во времени, различаясь по тяжести и характеру течения. У новорожденных с односторонним фиброзом стекловидного тела необходимо тшатсльнос исследование парного глаза в динамике для исключения спорадических случаев экссудативной витреоретинопатии.