2.1 Общая клиническая характеристика обследованных детей.

Работа проводилась в отделении для недоношенных детей и Центре реабилитации маловесных детей (зав.отд. - д.м.н, проф. Г.В.Яцык.), лаборатории общей патологии (зав.отд. - д.м.н., проф.

В течение 8 лет (1998 - 2006 годы) было обследовано 360 детей в возрасте от 5 дней до 9 месяцев. Гестационный возраст пациентов колебался от 28 до 42 недель. Большую часть обследованных пациентов составили недоношенные дети (55,5 %).

200

Рис. 3. Соотношение доношенных и недоношенных детей,

включенных в исследование

Клиническая характеристика обследованных детей представлена в таблице 1.

Клиническая характеристика обследованных детей.

Таблица 1.

Все обследуемые дети были разделены на две группы по степени тяжести поражения ЦНС и степени зрелости (табл.

поступленни в возрасте 5-7 дней, а затем неоднократно в динамике. Оценку степени тяжести церебральной ишемии у детей проводили в соответствии с классификацией перинатальных поражений нервной системы у новорожденных детей [Н.Н. Володин, 2000] на основании данных анамнеза о течении беременности и родов, гестационного возраста, динамики показателей пошкале Апгар и шкале Сильвермана, объема и длительности реанимационных мероприятий, характера неврологических нарушений [Г.В. Яцык, 2005].

Таблица 2.

Распределение обследованных детей по степени тяжести поражения ЦНС и гестационному возрасту.

Для детей, поступивших в состоянии средней тяжести, в большинстве случаев были характерны проявления общего угнетения (68%): вялость, гиподинамия, общая мышечная гипотония и гипорефлексия, бульбарные и псевдобульбарные нарушения, нистагм, сходящийся и расходящийся страбизм (табл. 3).

Таблица 3.

Частота различных проявлений церебральной ишемии у новорожденных 1 группы.

У меньшего числа детей отмечались симптомы возбуждения центральной нервной системы (31%) в виде общего двигательного беспокойства, мышечной дистонии со склонностью к гипертонии, тремора конечностей, усиления спонтанной двигательной активности, беспокойного сна, немотивированного плача, оживления врожденных и сухожильных рефлексов, тремора.

Локальные неврологические симптомы у детей этой группы отмечались крайне редко (лишь в 3% - явления пареза лицевого нерва).

У новорожденных детей, поступивших в отделение в тяжелом состоянии, патологические отклонения были более выражены (табл. 4). У них более отчетливо проявлялись симптомы возбуждения или угнетения. С меньшей частотой выявлялись выраженная мышечная гипотония (20%), угнетение

физиологических рефлексов новорожденных (21%), обычно на фоне снижения двигательной активности (20%).

Таблица 4.

Частота различных проявлений церебральной ишемии у новорожденных 2 группы.

У некоторых новорожденных наблюдалось чередование признаков угнетения и возбуждения, а также такие неврологические симптомы, такие, как сходящееся косоглазие, горизонтальный нистагм, экзофтальм, симптом Грефе, спастичность или паретичность кистей, наличие атетоидных движений, клонусоида стоп.

Г ипертензионно-гидроцефал ьный синдром (24%) характеризовался быстрым нарастанием окружности головы, раскрытием сагитального шва более 0,5 см, увеличением большого родничка, появлением с-ма Грефе, нистагма, сходящегося косоглазия, спонтанных вздрагиваний, присоединением сомато- вегетативных нарушений (срыгиваний, "мраморности" кожных покровов и др.).

У детей с синдромом вегето-висцеральных нарушений (98%) наиболее часто наблюдались: дискинезия ЖКТ (упорные срыгивания, усиление перистальтики кишечника, метеоризм, запоры), мраморность кожных покровов, периоральный и акроцианоз, нарушения терморегуляции, тахи- и брадикардия.

Синдром двигательных нарушений характеризовался как наличием мышечной гипотонии с угнетением сухожильных и врожденных безусловных рефлексов, так и мышечной гипертонии с присутствием очаговой симптоматики.

У многих детей наблюдалось сочетание данных синдромов.

Оценка соматического статуса у детей со средней степенью тяжести представлена в таблице 5.

Таблица 5.

Частота соматической патологии и пороков развития у детей ] группы.

В возрасте 4-5 суток жизни уровень общего билирубина сыворотки крови, соответствующий среднетяжслой и тяжелой степени неонатальной желтухи, отмечался у 33% детей I группы. Вариабельность показателей общего билирубина у большинства пациентов была в пределах 120,5 - 92, 5 мкмоль/л (max 135,5 мкмоль/л + 12,4). Наблюдающееся в динамике снижение уровня общего билирубина сыворотки крови на 10-14 сутки жизни (max 100 мкмоль/л ± 8,4); при осмотре отмечалась субъиктеричность кожи и склер.

Наиболее тяжелые проявления сочетанных соматических расстройств отмечены нами у наименее доношенных пациентов. Для них на 4-5 сутки жизни было характерно колебание уровня общего билирубина сыворотки крови в пределах 145 мкмоль/л (+ 9,4), что соответствовало третьей степени коньюгационной желтухи; затяжное течение неонатальной желтухи сопровождалось явлениями гепатоспленомегалии и гипохромной анемии. Дефицит массы тела пациентов варьировал от 15 до 18%.

Устойчивой стабилизации состояния детей на фоне сочетанной терапии, включающей дсзинтоксикационную и симптоматическую терапию, дополнительную оксигенацию, удалось добиться к 14-21 дню жизни. У новорожденных отмечалось постепенное уменьшение гипербилирубинемии до условно-нормативных значений, к концу 3 недели жизни уровень общего билирубина сыворотки крови составил от 35,4 до 40, 2 мкмоль/л (+ 10,4). По данным УЗИ органов брюшной полости, размеры печени и селезенки у новорожденных детей этой подгруппы не превышали возрастной нормы. Аускультативно определялось ослабление дыхания, преимущественно в нижних отделах; в отдельных случаях отмечалась вариабельность ритма сердца и дыхания (большей частью брадикардия в сочетании с диспноэ в утренние часы - по данным суточного мониторирования).

Следует подчеркнуть, что гестационный возраст пациентов вышеописанной нодіруппьі колебался между 33 и 36 неделями, т.е.

соматичесхий статус данной подгруппы детей не был отягощен наличием глубокой недоношенности; массо - ростовой коэффициент у этих детей находился в пределах от 46, 4 + 4, 6 до 53,6 + 4,9.

Соматическая патология у детей 1 группы наиболее часто проявлялась анемией, стигмами дизэмбриогснеза и клиническими проявлениями ишемической кардиопатии (31, 29 и 31% соответственно). При этом для новорожденных было характерно частое сочетание транзиторной миокардиальной ишемии с анемией, тогда как малые аномалии развития нередко встречались у них преимущественно изолированно или без выраженной сопутствующей соматической патологии.

Аускультативная картина ишемической кардиомиопатии складывалась из совокупности дыхательных нарушений, цианоза, тахикардии и тахипноэ; у отдельных пациентов выслушивался ритм галопа.

Частичные ателектазы легких встречались у 13% пациентов данной группы и были характернее для наименее зрелых пациентов.

Существенно, что, несмотря на достаточно высокий процент встречаемости малых аномалий развития в этой группе детей (29%), рассматриваемый показатель, в основном, отражает вариабельность проявлений дизэмбриогснеза, в разнообразных сочетаниях. Наиболее часто отмечались аномалии строения ушной раковины и лицевого скелета, а также пигментация кожи. В то же время, их характер и локализация не оказывали существенного влияния на соматический статус пациентов, дополняя фенотипическую картину

и, в отдельных случаях, позволяли уточнить вероятность наличия тою или иного генетически детерминированного расстройства.

При оценке соматической патологии у детей, чье состояние при поступлении было оценено как тяжелое (табл. 6), важно отметить значительно более высокий процент частоты локальных инфекционных процессов (катаральный омфалит, отит, конъюнктивит) (37% от общего числа детей в данной группе) (р< 0,05).

Таблица 6.

Частота соматической патологии и пороков развития у детей 2 группы.

У большинства детей данной группы (76%) отмечались выраженный цианоз кожных и слизистых покровов, а также разнообразные геморрагические проявления (преимущественно петехиального и линейного характера) на коже лица, шеи, конъюнктиве век, склере глаз. Всем новорожденным, особенно в первые 7-10 дней жизни, была присуща выраженная пастозность. Регресс указанных изменений наблюдался у детей лишь к 15—17 суткам жизни (р< 0,05).

Резкая конфигурация головки определялась у всех новорожденных. У 30% детей черепные швы (венечный и сагиттальный) были раскрыты в пределах 1 см. Большой родничок был несколько увеличен в размерах (до 3,0- 3,5 х 3,5-3,5 см) и напряжен у всех обследованных новорожденных детей; состояние малого и боковых родничков у детей не было изменено. Родовая опухоль у новорожденных исчезала, в основном, к концу первых 10 дней жизни, напряжение большого родничка продолжало сохраняться у большинства детей до конца периода новорожденности.

Определенный интерес представляет, на наш взгляд, феномен «пульсации» большого родничка, который отмечался у 65% новорожденных данной группы - клинически это были самые тяжелые дети. Подобная пульсация обнаруживалась визуально и, в большей степени, иальпаторно; ритм ее совпадал с частотой сердечных сокращений. Наиболее выраженной пульсация была у новорожденных в возрасте 5 и 10 - 12 суток; после второй недели жизни она уменьшилась.

В возрасте 4-5 суток жизни уровень общего билирубина сыворотки крови, соответствующий среднетяжелой и тяжелой степени неонатальной желтухи, отмечался практически у всех детей II группы (130 ± 2,7%). Вариабельность показателей общего билирубина у большинства пациентов была в пределах 167,5 - 132, 5 мкмоль/л (max 175 мкмоль/л + 12,4). Снижение уровня общего билирубина сыворотки крови наблюдалось в динамике медленно, на 10-14 сутки жизни достигнув уровня 97 - 99 мкмоль/л (max 119,7

мкмоль/л ± 10,4) (р< 0,05). У всех пациентов при осмотре отмечалась субъиктеричность кожи и склер.

Наиболее тяжелые проявления сочетанных соматических расстройств отмечены нами у наименее зрелых детей (8,3% от общего числа обследованных детей). Для данной подгруппы пациентов на 4-5 сутки жизни было характерно колебание уровня общего билирубина сыворотки крови в пределах 168 - 176 мкмоль/л (± 9,3), что соответствовало третьей степени коньюгационной желтухи; затяжное течение неонатальной желтухи сопровождалось явлениями выраженной гепатоспленомегалии и гипохромной анемии. Дефицит массы тела пациентов варьировал от 17 до 21%. Существенно, что клиническая картина у рассматриваемых новорожденных дополнялась проявлениями геморрагической болезни новорожденных.

Устойчивой стабилизации состояния детей на фоне сочетанной терапии удалось добиться к 18 - 28 дню жизни. У новорожденных отмечалось постепенное уменьшение гипербилирубинемии до условно-нормативных значений, к концу 1 месяца жизни уровень общего билирубина сыворотки крови составил от 35,4 до 40, 2 мкмоль/л (± 8,4). По данным УЗИ органов брюшной полости, размеры печени и селезенки у новорожденных детей этой подгруппы не превышали возрастной нормы. Аускультативио определялось ослабление дыхания, преимущественно в нижних отделах; в отдельных случаях отмечалась вариабельность ритма сердца и дыхания (большей частью брадикардия в сочетании с диспноэ в утренние часы - по данным суточного мониторирования).

У всех новорожденных детей с тяжелой степенью церебральной ишемии выявлены клинические проявления ишемической кардиопатии, аускультативная картина которой складывалась из совокупности дыхательных нарушений, цианоза, тахикардии и тахипноэ; у отдельных пациентов выслушивался ритм галопа. Эхографическим дополнением часто служило обнаруженное открытое овальное окно диаметром 3-4 мм без регургитации,

пролабирование створок митрального клапана; анализ периферической крови выявлял снижение гемоглобина до 130 - 110 + 2,6 г/л.

У большинства детей 2 группы (78%) при осмотре обнаружены различные стигмы дизэмбриогенеза (аномалии строения ушной раковины и лицевого скелета, пигментация кожи и т.д.). У некоторых пациентов эти данные дополняли общую фенотипическую картину в структуре определенных генетических синдромов, основными проявлениями которых были пороки формирования и развития внутренних органов.

Частота соматических пороков развития представлена на рисунке 4. Существенно, что нарушения формирования сердечно - сосудистой и дыхательной систем в данной группе детей встречались с одинаковой частотой (43%). Аномалии развития мочевыделительной системы (врожденный гидронефроз, уретеронефроз, врожденная гипоплазия почки) наблюдались реже - лишь у 14% детей с тяжелым поражением ЦНС.

Рис. 4. Частота пороков формирования и развития внутренних органов у детей 2 группы

Нами проведен тщательный анализ соматического и акушерско- гинекологического анамнеза матерей, обследованных детей, течения настоящей беременности и родов. Данные представлены в таблице 7.

Таблица 7.

Характеристика метерей, дети которых участвовали в исследовании.

Имеет большое значение тот факт, что в 1 группе было достоверно выше число старородящих матерей. В обеих группах соматический анамнез матерей был наиболее часто отягощен наличием хронической инфекционной патологии. В группе матерей, родивших раньше срока, достоверно чаще встречались эндокринные заболевания и миопия.

Проведенный анализ результатов комплексного клинического обследования позволяет утверждать с высокой достоверностью (р