10.21. Диабетическая ретинопатия. Очажки твердого и мягкого экссудата, множественные кровоизлияния.

нобластомы (рис. 10.23). В этих случаях опухоль часто маскируется под отслоенной сетчаткой, могут быть вторичные васкулярные изменения в виде расширения сосудов сетчатки и телеангиэктазий [Haik B.G., 1991; Ste- idl S.M.

С целью дифференциальной диагностики ретинобластомы и болезни Коатса используют множество параклинических тестов: КТ, МРТ, ультразвуковые исследования в различных режимах (двух- и трехмерная эхография, цветовое картирование кровотока и энергетический допплер), определение содержания нейронспецифической энолазы в плазме и лактатдегидрогеназы во влаге передней камеры [Бердыев Б.Б., Фишкин Ю.Г., 1992; Jakobіес F.A. et al., 1978; Kato К. et al., 1983; Eisenberg L. et al., 1997; Yang W. et al., 1997]. К сожалению, ни один из упомянутых выше диагностических методов не является специфическим.

При проведении дифференциальной диагностики наиболее информативны эхография и КТ (см. рис. 10.24, б, в), в ходе которых можно обнаружить интраокулярные кальцификаты и оценить состояние зрительного нерва, склеры и орбитальных тканей. У пациентов с экзофитно растущей ретино- бластомой кальцификаты выявляют в 95 % случаев [Haik B.G., 1991]. Хотя наличие кальцификатов и не является патогномоничным симптомом ретинобластомы, тем не менее у пациентов с болезнью Коатса интраокулярные

Рис.

Рис. 10.23. и тотальная от

слойка сетчатки у ребенка с экзофитно растущей ретинобластомой в возрасте I года.

кальцификаты или оссификация встречаются крайне редко [Chang М. et al., 1984; Pe’er J., 1988; SenftS.H. et al, 1994; Char D.H., 2000]. MPT обладает низкой чувствительностью по отношению к интраокулярным к ■ и іпцЬи.ѵ і- там, но в большинстве случаев позволяет надежно дифференцировать субретинальный экссудат от опухоли

[Beets-Tan R.G. et al., 1994; De Potter Р. el al., 1994). В некоторых случаях целесообразно применять транссклеральную тонкоигольную биопсию и молекулярные исследования ДНК.

Мѵ'Іу.І I04l!UtHMt‘. Медул лоэ пите - лиома — первичная опухоль беспигментного цилиарного эпителия, чаще манифестирует у детей в возрасте 4— 5 лет, но есть сообщения и о младен- 636 цах первых месяцев жизни [Speeg- Schatz C.L. et al., 1992]. Нередко правильный диагноз пациентам с медул- лоэпителиомой устанавливают в поздней стадии заболевания спустя год и более после появления первых симптомов [Broughton W.L., Zimmerman L.E., 1978]. В этих случаях клиническая симптоматика при злокачественной медуллоэпителиоме у детей

раннего возраста напоминает картину в далеко зашедшей стадии ретинита Коатса Часто заболевание выявляют, когда у пациентов развиваются лейко- кория или, несколько позже, неоваскулярная глаукома, сопровождающаяся выраженным болевым синдромом

Под нашим наблюдением находи

лись два мальчика 1,5 и 5 лет, у которых при амбулаторном обследовании была диагностирована болезнь Коатса В связи с отрицательной динамикой в течении заболевания и развитием неоваскулярной глаукомы дети были госпитализированы в стационар При биомикроскопии у обоих детей выявлены мелкая передняя камера, мидри-

Рис.

аз, р'Ч'оо ; радужки, частичная катаракта, высокая тотальная отслойка сетчатки и ретролентальные фиброваскулярные ткани с включениями твердого экссудата желтою цвета и кристаллами холестерина (рис. 10.25, 10.26). При В-сканировании у 18-месячного больного были обнаружены плавающие помутнения в стекловидном теле и проминирующее до 4,6 мм уплотнение в заднем полюсе, напоминавшее типичный для болезни Коатса экссудативный очаг (см. рис. 10.25, б). У 5-летнего мальчика при эхографии отмечены неравномерное утолщение сосудистой оболочки, воронкообразная отслойка резко утолщенной сетчатки, фиксированные и плавающие помутнения в стекловидном теле (см. рис. 10.26, б). В обоих случаях при КТ «плюс ткань» не определялась. В связи с выраженным болевым синдромом была произведена энуклеация. При гистологическом исследовании удаленных глаз была верифицирована злокачественная медуллоэпителиома.

Таким образом, дифференциальная диагностика ретинита Коатса и злокачественной медуллоэпителиомы в далеко зашедшей стадии чрезвычайно трудна. КТ и эхография в этой стадии заболевания, как правило, неинформативны, особенно при передней локализации опухоли, так как нет четкого эффекта «плюс ткани». Помощь в диагностике может оказать МРТ, в частности, с использованием «жирсу- прессивной» техники исследования [de Potter Р- ct at., 1994). В сомнительных случаях, особенно при развитии неоваскулярной глаукомы с болевым синдромом, единственным выходом для клинициста является энуклеация [Миг- phree A.L., Christensen L.E., 1995].