Глава 10 Болезнь Коатса И.М. Мосин

К'. - :ы, Коатса (наружный геморрагический ретинит Коатса) — идиопатическое заболевание, характеризующееся полиморфными изменениями сосудов сетчатки, локализующимися преимущественно на периферии, и массивной интра- и субретинальной экссудацией.

Первое описание заболевания, известного в настоящее время под эпонимом «болезнь Коатса», вероятно, принадлежит W.A. Brailey (1876). В 1908 г. G. Coats сообщил о трех формах поражений заднего отрезка глаза, характеризующихся изменениями сосудов сетчатки и выраженной экссудацией. Автор выделил как отдельные нозологические формы следующие патологические состояния: 1) экссудативные изменения без сосудистых нарушений; 2) варианты с аномалиями сосудов; 3) сочетания васкулярных нарушений с обширными артериовенозными мальформациями. Во второй работе, появившейся в печати в 1912 г., G. Coats представил описанные им ранее первые две формы патологических состояний как единое заболевание, назвав его наружным геморрагическим ретинитом. Третья же форма ангиоматоза сетчатки известна в настоящее время как болезнь Гиппеля.

Патогенез. Генетические дефекты, ответственные за развитие ретинита Коатса, не установлены. За два последних десятилетия описаны многочисленные случаи сочетания болезни Коатса с различными генетически детерминированными аномалиями, в частности пигментным ретинитом, туберозным склерозом, синдромом Хал- лермана—Штрейфа, болезнью Альпорта, синдромом Сениора—Локена, эпидермальным невусом Ядассона, синдромом Парри—Ромберга, синдромом Корнелии де Ланге [Burch J.V. et г' 1980; Folk et .Л . 1981; man J.S. el al., 1985; Gass J.D. et al., 1991; Blum M. et al., 1994; Newell S.W. et al., 1994; Schatanek S. et al., 1994]. Выявлено повышение уровня фактора роста фибробластов в сыворотке крови у пациентов с множественными гломусными опухолями и болезнью Коатса [Bhushan М. et al., 1997]. Авторы не исключают возможной роли этого фактора в патогенезе заболевания.

Классификация. Общепринятой классификации болезни Коатса в настоящий момент нет. В клинической практике для более четкой опенки тяжести заболевания, прогнозирования его исхода и унификации тактики лечения пациентов с болезнью Коатса мы используем собственную классификацию, выделяя 4 стадии в течении заболевания [Мосин И.М., 2001; Мосин И.М., Мошетова Л.К., 2002].

Клиническая классификация I. Начальная стадия.

А. Сосудистые мальформации (микро- и макроаневризмы, телеангиэктазии, артериовенозные шунты) и мелкие рассеянные очажки твердого экссудата на средней и крайней периферии или в заднем полюсе, но вне пределов макулы (рис. 10.1).

Б. Сосудистые мальформации и непроминирующие очаги твердого экссудата в макуле, а также на периферии (рис. 10.2).

//. Развитая стадия.

А. Локальные проминирующие отложения твердого экссудата в заднем полюсе (рис. 10.3). Ограниченная экссудативная отслойка сетчатки, протяженность которой не превышает 2 квадрантов (рис. 10.4).

Рис. 10.1. Болезнь Коатса в стадии ІА у ребенка в возрасте 4 лет. Макро- и микроаневризмы, телеангиэктазии, мелкие не нром и пирующие очажки твердого экссудата на средней и крайней периферии.

Б. Обширные отложения твердого экссудата, образующего туморообразные депозиты (рис. 10.5). Субтотальная (протяженность 2—3 квадранта) экссудативная

Болезнь Коатса в сталии 1Б у мальчика в возрасте 12 лет. Твердый экссудат в макуле, образующий фигуру «звезды».

отслойка сетчатки (рис.

Задняя отслойка стекловидного тела.

III. Далеко зашедшая стадия.

А. Тотальная отслойка сетчатки, субретинальные мембраны (рис.

10.7) .

Б. ’'і'іси:. катаракта, рубеоз радужки.

IV. Терминальная стадия.

А. Неоваскулярная глаукома (рис.

10.8) .

Б. Субатрофия глазного яблока (фтизис).

Клинические проявления. В начальной стадии болезнь Коатса протекает бессимптомно, и ее наиболее часто диагностируют у детей в возрасте 2—8 лет при случайных осмотрах офтальмолога перед поступлением в ясли-сад или школу.

; . : : ' • : • в стадии ПА у больной в возрасте 4 лет

з — 4к&тЛіТі>цоск.7. Эхограмма больного болезнью Коатса в стадии ША в возрасте 13 лет. Тотальная отслойка утолщенной сетчатки, субретинальные мембраны и экссудат , плавающие помутнения в стекловидном теле.

Двусторонние изменения наблюдаются лишь у 5—8 % больных [Мосин И.М., 1997; Tarkkanen А., Laatikai- nen L., 1983; Mcgettrick P.M., Loef- fler K.U., 1987; Tasman W.S., 1994]. Мальчики болеют в 3 раза чаше, чем девочки.

Доминирующим симптомом болезни Коатса являются проминирующие отложения твердого экссудата ярко- жслтот инета н слоят сетчатки и суб- ретинальноїЛ"'пространстве, локализующиеся преимущественно в заднем полюсе или тех областях, ще находятся измененные сосуды (рис. 10.10; см. рис. 10.5). Сосудистые аномалии находятся преимущественно на периферии и включают телеангиэктазии, расширенные артериолы, капилляры и венулы, микро- и макроаневризмы, артериовенозные шунты (см. рис. 10.2). При офтальмоскопии измененные сосуды могут напоминать красные бусы (рис. 10.11) или гроздь рябины (рис. 10.12). Аномальные сосуды чаще локализуются в ВИСОЧНОЙ половине сетчатки, особенно в нижненаружном квадранте (в 40 % случаев). Клинические проявления варьируют по тяжести от минимальных сосудистых капиллярных нарушений с незначительной экссудацией, захватывающих менее одно-

І’ік. 10.8. глаукома у

мальчика с болезнью Коатса в стадии IVA Смешанная инъекция глазного яблока. дистрофические изменении и локальные помутнения роговицы, стафилома в области лимба (меридиан 7 часов), атрофия и рубеоз радужки, форменные элементы крови во влаге передней камеры, осложненная катаракта.

го квадранта (рис. 10.13), до обширных полей телеангиэктазии, перекрывающих 3—4 квадранта и сопровождающихся массивной экссудацией и раз-

10.9.

Рис. 10.10. П;>.і\!!і:ік- отложения твердого экссудата в заднем полюсе у мальчика с болезнью Коатса в возрасте 4 лет. Твердый экссудат, экранирующий макулу и частично диск зрительного нерва, перифокальные атрофические изменения пигментного эпителия сетчатки.

фия глазного яблока (рис. 10.14) [Morales A.G., 1964; Silodor S.W. et al., 1988; Kiratli H., Eldem B., 1998; Mo- sin I.M., 1999; CharD.H., 2000]. В литературе описаны казуистические случаи самопроизвольной регрессии заболевания (Campbell F.P., 1976}. Мы наблюдали у мальчика 8 лет спонтанную регрессию болезни Коатса в развитой стадии (ПА) с полной резорбцией экссудата в заднем полюсе, но без восстановления зрительных функций, что было связано с формированием макулярной субретинальной неоваскулярной мембраны и ее последующим рубцеванием (рис. 10.15). В дальнейшем при наблюдении за этим больным в течение 5 лет рецидива заболевания не отмечено.

Диагностика. Для уточнения диагноза и определения тактики лечения, помимо рутинного офтальмологического обследования, пациентам с болезнью Коатса необходимо более тщательное исследование глазного дна методами непрямой офтальмоскопии с использованием бинокулярного налобного офтальмоскопа, биомикроскопии с трехзеркальной линзой Гольдманна и флюоресцентной ангиографии (ФАГ).

При ФАГ выявляют сосудистые мальформации, окклюзии капилляров,

витием ограниченной (см. рис. 10.5,

10.6 и 10.11) или тотальной (см. рис. 10.7) отслойки сетчатки.

При отсутствии лечения заболевание продолжает прогрессировать, что приводит к тотальной отслойке сетчатки.

Рис. 10.12. Макро- и микроаневризмы, телеангиэктазии у пациента с болезнью Коатса. В области сосудистых мальформаций субретинальные отложения твердого экссудата, локальная экссудативная отслойка сетчатки.

Рис. 10.13. Болезнь Коатса в стации ПА (монтаж). Сосудистые мальформации, вовлекающие 1 квадрант (зона распространения от 7 до 11 часов). Проминирующий экссудативный очаг и субретинальная неоваскулярная мембрана в макуле. От диска кма- куле тянется фиброзный тяж. На средней и крайней периферии субретинальные скопления экссудата и кро но излияния, атрофические хориоретинальные очажки и участки фиброза в области мальформаций, подвергшихся лазерной коагуляции.

. Спонтанная регрессия болезни Коатса в стации ПА у ребенка в возрасте 8 лет. На месте резорбировавшего- ся экссудативного очага и субретинальной неоваскулярной мембраны в макуле сформировался пигментированный рубец.

Рис. 10.16. ФАГ пациента с болезнью Коатса в возрасте 6 лет. Микроаневризмы, артери о венозные коммуникации, обширная неперфузируемая зона без признаков неоваскуляризации.

артериол и артерий, зоны нарушенной проницаемости стенок расширенных сосудов сетчатки, неперфузируемые области (рис. 10.16), артериовенозные шунты (рис.

В некоторых случаях, особенно у больных с макулярным отеком или отложениями твердого экссудата в макуле, целесообразно использовать оптическую когерентную томографию.

У пациентов с болезнью Коатса в развитой, далеко зашедшей и терминальной стадиях заболевания, характеризующихся наличием экссудативной отслойки сетчатки и/или обширных интра- и субретинальных отложений твердого экссудата, необходимо применять эхографию. Ультразвуковое сканирование позволяет исключить наличие новообразований, которые могут располагаться под отслоенной сетчаткой или маскироваться экссудатом, вследствие чего их не выявляют при офтальмоскопии, определить локализацию, протяженность и высоту отслойки сетчатки и экссудативных тумороподобных депозитов, оценить состояние субретинального пространства [Фридман Ф.Е. и др., 1989; Fisher Y. L. et al., 1999]. В трудных случаях у пациентов с тотальной отслойкой сетчатки для исключения ретинобла- стомы, злокачественной медуллоэпи- телиомы или меланомы целесообразно проводить КТ, MPT и дуплексное сканирование в режиме цветового допплеровского картирования [Eisen- berg L. etal., 1997; YangW. etal., 1997].

При длительном наблюдении за пациентами с болезнью Коатса для оценки изменений поля зрения в динамике полезна периметрия, позволяющая в некоторых случаях судить о характере течения заболевании: увеличение площади дефектов в поле зрения свидетельствует о прогрессировании наружного экссудативного ретинита.

Гистологические исследования. Результаты морфологических исследований в начальной стадии заболевания противоречивы. Некоторые авторы обнаружили значительное утолщение стенок мелких сосудов с неизмененным или слегка увеличенным просветом и относительно сохранным эндотелием [Miyashita S., Nisyake Y., 1921]. Другие исследователи сообщают о выраженном истончении стенок мелких

сосудов, увеличении их и ОТ

СУТСТВИИ эндотелия на отдельных участках [Mansehot W.A., Bruijyn W.C., 1967; Bechrakis N.E. et al., 1994]. С помощью электронной микроскопии установлено, что утолщение стенок капилляров в развитой стадии заболевания обусловлено се пропитыванием липидами, плазмой и фибрином, а также инфильтрацией макрофагами и лейкоцитами [Bechrakis N.E. et al., 1994J. Плазмолемма эндотелиальных клеток не имеет четких контуров мембраны. В их цитоплазме определяются юные формы пластинчатого комплекса — диктиосомы, связанные с его новообразованием [Стебаева Л.Ф., Ковалевский Е.И., 1978]. Происходит утолщение мембраны Бруха за счет скопления в ее наружном коллагеновом слое плазменного экссудата, выходящего из слоя хориокапилляров. Субретинальный материал в основном состоит из свободного холестерина и его эфиров. Наличие эозинофилов и лейкоцитов в стенках аномальных сосудов и вокруг них свидетельствует о воспалительной реакции, вызванной наличием экссудата [Manschot W.A., Bruijyn W.C., 1967].

Дифференциальная диагностика. Ретинит Ко.'необходимо дифференцировать от следующих заболеваний:

• jViMl'on 1,;с:о\и.

• злокачественная медуллоэпителиома;

• макроаневризмы (рис. 10.18);

• болезнь Гиппеля (рис. 10.19) и Гип- п ел я — Л и н д ау;

• задний увеиг токсокарозной или токсоплазмозной этиологии;

• Х-сцепленный ювенильный рети- ношизмс;

• ссліейнзя экссудативная витреоре- тинопатия;

i'se. 10.18. .

экссудат у ребенка •

Рис. 10.19. Болезнь Гиппеля. Ангиома сетчатки. К опухоли подходит питающая ее артериола и от нее отходят две дренирующие венулы. Вокруг ангиомы видна зона пери фокальной экссудативной отслойки сетчатки, отграниченная от интактной сетчатки демаркационной линией, образованной твердым интра- и субретинальным экссудатом.

• паразитарные поражения заднего отрезка (рис. 10.20);

• болезнь Илза;

• диабетическая ретинопатия (рис.

10.21);

• ретинопатия недоношенных;

• первичное гиперпластическое персистирующее стекловидное тело.

Ретинобластомв, Ретинобласто - ма — наиболее распространенная злокачественная опухоль у детей раннего возраста (рис. 10.22). Приблизительно в 60 % случаев ретинобластома бывает односторонней [Бровкина А.Ф., 2002]. У больных с ретинобластомой в анамнезе нет сведений, указывающих на наследственный характер заболева-

Рис. 10.20. Инкапсулированный паразит в субретинальном пространстве у ребенка в возрасте 3 лет

а — офтальмоскопическая картина: локальная отслойка сетчатки в макуле, суфегин ал ьный экссудат, частичная пеірификация субретинального содержимого, межау кистой и диском елея, of*pa ииминыіі мигрированіи «и паразитом; б — эхограмма: локальная отслойка сеічаіки высотой 2,8 мм в заднем полюсе, плотные субрстмнцльимс включении ния [Murphree A.L., Christensen L.E., 1995]. Поданным С М . Howard и R.M. Ellsworth (1965), у 3,9 % or общего числа больных, которым была произведена энуклеация глаза в связи с ретинобластомой, при последующем гистологическом исследовании был диагностирован ретинит Коатса. Наиболее трудно дифференцировать болезнь Коатса от экзофитно растущей рети-