Болезнь Гиппеля и Гиппеля—Линдау.

Необходимость в проведении дифференциальной диагностики возникает лишь в далеко зашедшей и терминальной стадиях заболевания у пациентов с тотальной экссудативной отслойкой сетчатки и/или неоваскулярной глаукомой (рис.

1993] . Важными диагностическими критериями в пользу болезни Гиппеля или Гиппеля—Линдау являются также обнаружение гемангиомы сетчатки (см. рис. 10.19) в ходе офтальмоскопического обследования кровных родственников или анамнестические данные, свидетельствующие о наличии больных с данной формой факоматоза в семье.

Х-сцепленный ювенильный ретиноши- зис. У детей раннего возраста с буллезной формой Х-сцепленного ювенильного ретиношизиса иногда выявляют скопления твердого экссудата желтого цвета в заднем полюсе и периферические полиморфные сосудистые изменения в виде периваскулярных «муфт», неоваскуляризации, ми кр о аневризм, облитерированных древовидных сосудов [Falcone Р.М., Brockhurst R.J., 1993; George N.DX. et al., 1995]. В ряде случаев течение заболевания осложняется формированием витреоретиналь- ных фиброваскулярных тяжей, развитием гемофтальма и тракционной или экссудативной отслойки сетчатки (рис. 10.28). При эхографии в таких случаях выявляют отслойку сетчатки с плотным субретинальным содержимым, что также может вводить в заблуждение офтальмологов. В литературе описаны казуистические случаи развития вторичной глаукомы у детей раннего возраста с Х-сцепленным ювенильным ретиношизисом и тотальной отслойкой сетчатки [Jadnanansing J.

Решить возникающую в таких случаях диагностическую дилемму помогают данные анамнеза, указывающие на сцепленный с полом характер наследования заболевания у пациентов с врожденным ретиношизисом. При врожденном ретиношизисе в отличие от болезни Коатса поражаются оба глаза. Важную роль в дифференциальной диагностике играют электрофизиологические исследования, в ходе которых у пациентов с Х-сцепленным ювенильным ретиношизисом при регистрации максимального комбинированного ответа или скотопической ЭРГ выявляют двустороннее снижение амплитуды b-волны при сохранности параметров a-волны. У пациентов с болезнью Коатса в начальной и развитой стадиях ЭРГ не изменяется. В далеко зашедшей стадии заболевания при наличии распространенной экссудативной отслойки сетчатки ЭРГ пораженного глаза субнормальная или не регистрируется, тогда как ответ интактного глаза остается нормальным.

Семейная м;а":‘Н‘гпи:нии> ;■;«.'>>/ тинопатия. Необходимость в дифференциальной диагностике с названным заболеванием возникает главным образом у пациентов с болезнью Коатса в далеко зашедшей или терминальной стадии. Семейная экссудативная витреоретинопатия — двустороннее заболевание с различным типом наследования, характеризующееся вит- реоретинальными изменениями в виде мембран и фиброваскулярных тяжей (рис. 10.29), нарушениями ретиналь-

Рис. 10.28. Буллезная форма Х-сцеплен- ного врожденного ретиношизиса. Экссудативная киста сетчатки, вдоль краев которой видны отложения твердого экссудата и атрофические изменения пигментного эпителия сетчатки. От диска зрительного нерва к кисте идет фибро- вэску.тярный тяж.

Рис. 10.29. Семейная экссудативная витре оретинопатия (аутосомно- доминантный тип наследования). Фиброваскулярный тяж, идущий от диска зрительного нерва к зоне фиброзной пролиферации. Гетеротопия сетчатки в нижневисочном направлении.

ной васкуляризации и частым развитием тракционной отслойки сетчатки [van Nouhuys C.E., 1991]. Заболевание билатеральное, но глаза могут поражаться со значительной разницей по времени. Важное значение для дифференциальной диагностики имеют дан-

Рис. 10.30. Хороидальная гранулема в заднем полюсе у ребенка с острым токсо- карозным увеитом.

ные с с л; с і і ж > і о анамнеза и резул ьтаты офтальмологического обследования других членов семьи. В отличие от ретинита Коатса при семейной экссудативной ретинопатии экссудативные изменения минимальные, чаще определяют периферические фиброваскулярные изменения, приводящие к тракционной деформации диска зрительного нерва и гетеротопии макулы в височную сторону. У больных с семейной экссудативной витреоретино- патией даже при отсутствии офтальмоскопических изменений на глазном дне может отмечаться снижение Ь-ВОЛ- ны ЭРГ [Clement F. et al., 1995]. Кроме того, для пациентов с болезнью Коатса не характерны изменения в стекловидном теле, за исключением вторичной воспалительной реакции, наблюдаемой в развитой и далеко зашедшей стадиях болезни.

Токсокарозный ^еит характеризуется выраженной воспалительной реакцией стекловидного тела и наличием белых или серых масс (хороидальная гранулема) в заднем полюсе или на периферии сетчатки (рис. 10.30). В дальнейшем формируются грубые витрео- ретинальные тяжи и мембраны, тракционная деформация диска зрительного нерва, гетеротопия сетчатки. Как в острой стадии заболевания, так и в периоде ремиссии возможна отслойка сетчатки [Wan W.L. et al., 1991]. Заболевание, как правило, одностороннее и развивается преимущественно у людей в возрасте 2—30 лет [Gillespie S.H. et al., 1993; Maguire А.М., 1999].

Дифференциальная диагностика основывается на клинических различиях: при болезни Коатса превалируют сосудистые аномалии, витреальные изменения незначительны и появляются лишь в развитой стадии болезни. Кроме того, у 60—80 % пациентов с токсокарозом в острой фазе заболевания отмечают раіличнмс соматические расстройства: лихорадку, кашель и хрипы в легких, гепатоспленомега- лию, судороги, уртикарные высыпания на коже, эозинофилию крови. Позднее при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в легких выявляют рассеянные инфильтративные тени. Информативным является иммунологическое исследование — ферментоподобная иммуносорбентная проба с использованием яиц Toxocara cams в качестве антигена: приблизительно у 45 % пациентов с поражением глаз титр антител превышает 1 : 32. Косвенным подтверждением диагноза при подозрении на острый токсокарозный увеит является выраженный терапевтический эффект в ответ на применение кортикостероидов и диэтилкарбамазина.