Применение лучевых методов для диагностики церебральных зрительных поражений у детей

Для диагностики церебральных зрительных поражений у детей применяют в основном КТ и МРТ. Помимо радиологических методов, при нейроофтальмологическом обследовании детей в возрасте до 1 года с открытым большим родничком целесообразно использовать нейросоно граф ию (НСГ) [Мосин И.М.

НСГ — ведущий неинвазивный метод лучевой диагностики, применяемый в неонатальной нейроофтальмологии, что связано с повсеместным оснащением детских поликлиник ультразвуковыми сканерами, снабженными датчиками секторного сканирования с частотой 5—12 МГц, позволяющими визуализировать структуры мозга в режиме реального времени, в том числе и в трехмерном изображении, и количественно оценить региональное кровоснабжение в режимах цветового допплеровского картирования кровотока и энергетического допплера.

Среди преимуществ применения НСГ у детей в возрасте до 1 года по сравнению с КТ и МРТ можно выде-

Рис. 15.21^ К і ребенка с церебральными зрительными поражениями, развившимися вследствие перенесенной перинатальной гипоксии, в возрасте 4 мес. Признаки левосторонней гемиатрофии: левое полушарие уменьшено в объеме, дилатация левого бокового желудочка (заместительная гидроцефалия), латеральной и межполушарной щелей, расширение субарахноидального пространства в лобных и височных отделах, кистозная дегенерация жйз-ъ ъ левой вноочно- теменно-затылочной области

лить следующие: быстрота исследования, отсутствие распада изображения при движении (не используется наркоз), отсутствие радиационного воздействия, ненужность контрастирования, портативность оборудования и его относительная дешевизна [Ватолин К.В., 2000; Улезко Е.А. и др., 2001].

За 20-летний период применения НСГ в педиатрии в литературе опубликованы единичные сообщения, посвященные использованию метода для диагностики поражений пре- или пост- геникулярных зрительных путей [van Hof-van Duin J., Mohn G., 1984; de Vries L.

J. van Hof-van Duin и G.Mohn (1984) исследовали зрительные функции у 22 недоношенных детей с субэпендимальными и интравентрикулярными кровоизлияниями, выявленными при НСГ. Авторы не обнаружили разницы в остроте зрения, определенной методом предпочтительного взора, у этих пациентов и у недоношенных, не имеющих изменений при НСГ.

N.A. Gibson и соавт. (1990), исследовав остроту зрения методом предпочтительного взора у 63 детей с перивен- трикулярными кровоизлияниями, верифицированными при НСГ, обнаружили се снижение по сравнению с возрастной нормой у 6 пациентов. M.S.Scher и соавт. (1989) обнаружили снижение зрения лишь у одного из 9 младенцев с «некистозной» перивентрикулярной лейкомаляцией. В то же время у детей с кистозной перивентрикулярной лейкомаляцией в ряде исследований отмечены тяжелые зрительные отклонения [deVries L. et al, 1985; Calvert S. et al., 1986; Scher M. et ai., 1989].

Противоречивые результаты, полученные авторами перечисленных выше исследований, обусловлены несколькими причинами: во-первых, низкими разрешающими возможностями сканеров, применяемых в начале 80-х годов прошлого века; во-вторых, полиморфизмом диагностических критериев, используемых при отборе для исследования младенцев с потенциальными зрительными нарушениями; в-третьих, субъективностью результатов применения метода предпочтительного взора у младенцев с психомоторным отставанием. В частности, увеличение эхоплотности, интерпретированное M.S. Slier и соавт.

(1989) как «некистозная» перивентрикулярная лейкомаляция, в ряде случаев, вероятно, представляло собой транзиторное повышение эхогенности вещества мозга вокруг тел и рогов боковых желудочков у недоношенных детей (рис. 15.20). Подобные эхографические симптомы являются признаками незрелости структур мозга и обычно полностью исчезают к 2-му месяцу жизни [Ватолин К.В., 2000; Bowerman R.A.

Наш опыт, а также исследования других авторов, выполненные с использованием приборов с частотой сканирования 5—12 МГц, свидетельствуют о высоких диагностических и прогностических возможностях использования НСГ при нейроОфтальмологическом обследовании младенцев с поражениями постгеникулярных зрительных путей различной этиологии, особенно при ее сочетанном применении с КТ и MPT [Мосин И.М. и др., 1994; ФильчиковаЛ.И. идр., 1994; King К.М., Cronin СМ., 1993; Eken Р. et al., 1994]. Мы проанализировали результаты НСГ и радиологических исследований у 272 детей с церебральными зрительными поражениями, у которых функциональные зрительные нарушения были подтверждены электрофизиологическими и психофизическими методами в ходе лонгитудинального наблюдения. Изменения головного мозга в проекции зрительных путей были выявлены нами у 96 % пациентов (у 260 из 272) с церебральными зрительными поражениями [Мосин И.М. и др., 2002].

Наиболее полиморфные по локализации изменения при НСГ, КТ и МРТ определяют у детей раннего возраста с церебральными зрительными поражениями, обусловленными гипоксичес- ки-ишемическим и и геморрагическими изменениями ЦНС. В ряде случаев у одного пациента при НСГ, КТ и МРТ могут фиксироваться различные типы поражений (рис. 15.21). При нейроофтальмологическом обследовании целесообразно выделять из симптомокомплекса доминирующее по отношению к зрительным путям поражение головного мозга. В представленном на рис. 15.21 наблюдении на фоне диффузной атрофии мозга отмечается кистозная дегенерация в левой височнотеменно-затылочной области, которая обусловливает гомонимные гемианоп- тические дефекты в поле зрения и снижение остроты зрения.

Имеются выраженные различия в НСГ- и радиологической симптоматике у недоношенных (родившихся до 34-й недели гестации) и доношенных детей с гипоксически-ишемическими или геморрагическими церебральными зрительными поражениями. У детей с поражениями постгеникулярных зрительных путей, родившихся до 34-й недели гестации, преобладают изменения, вовлекающие зрительную лучистость: перивентрикулярные кисты,

'U;.' тел, передних, нижних и/или затылочных рогов боковых желудочков (рис.

Рис. 15.23. КТ больного с церебральными зрительными поражениями. Порэнцефалическая киста затылочной и теменной долей справа, вентрикуломегалия.

лярной дейкомаляшш и/или пери- вентрикулярных кровоизлиянии [Мосин И.М. и др., 2002).

Преимущественное поражение пе- ривентрикулярных структур (в том числе зрительной лучистости) у недоношенных детей, вероятно, связано с рядом причин. Во-первых, у 70—80 % детей с церебральными зрительными поражениями, родившихся недоношенными, выявляют перивентрикулярную лейкомаляцию (рис. 15.24; см. рис. 15.2) IМосин И.М. и др., 2002а; San Giovanni J.P. et al., 2000]. Известно, что перивентрикулярная лейкома- ляция в 89 % случаев развивается в постнатальном периоде у недоношенных детей, причем отмечается статистически достоверное (р < 0,005) увеличение ее частоты у пациентов с массой 1500—2500 г по сравнению с новорожденными с массой более 2500 г [Власюк В.В., Туманов В.П.. 1985]. Во- вторых, преимущественная перивентрикулярная локализация изменений у недоношенных детей с геморрагическими поражениями ЦНС и зрительных путей, родившихся до 32-й недели гестации, обусловлена субэпендималь- нымн и псривенгрику.іярмыми кровоизлияниями (рис. 15.25), источником которых иялястся герминативный матрикс [Kirks D.R., Bowie J.D., 1986]. Преимущественная локализация изменений в области затылочных рогов боковых желудочков объясняется нерав-

нения в лобной и

затылочной областях (см.

Р. Екеписоавт. (1994) не обнаружили зрительных нарушений ни у одного из 4 доношенных и 23 недоношенных детей в возрасте 18 мес, у которых в первые сутки при НСГ изменения отсутствовали или выявлялись перивен- трикулярнзя лейкомаляция I степени

и перивентрикулярные кровоизлияния I степени. Наоборот, грубые нарушения зрения установлены у 7 из 12 детей с энцефаломаляцией Ш—ГѴстепени: у 3 доношенных детей с субкортикальной лейкомаляцией IVстепени и у 4 из 9 недоношенных детей с перивентрикулярной лейкомаляцией III—IV степени.

G. Lanzi и соавт. (1998) исследовали корреляцию между МРТ-симптомати- кой и остротой зрения, определенной по картам Теллера, у 38 детей в возрасте 1,5—5 лет с ПВЛ. Зрительные нарушения обнаружены у 23 детей (66 %). Авторы отметили корреляцию остаточной остроты зрения и тяжести атрофии белого вещества перитриго- нального пространства и калькарин- ной области.

I. Casteels и соавт. (1997) считают, что отсутствие признаков перивентрикулярной лейкомаляции или поражений первичной зрительной коры при МРТ головного мозга у детей, перенесших перинатальную гипоксию, всегда ассоциируется с благоприятным прогнозом в отношении зрения независимо от возраста (до или после 34-й недели гестации), в котором отмечены гипоксические нарушения. Наоборот, ни у одного из 30 младенцев с симпто- мами перивентрикулярной лейкомаля- ции или изменениями в области стриарной коры эти исследователи не отметили полного восстановления зрения.

1 образом, наличие кистозной перивентрикулярной и/или субкортикальной и кортикальной энцефалома- ляіши можно считать неблагоприятным критерием при прогнозировании зрительных функций.

Зрительная лучистость (в том числе петля Мейера) нередко (около 6 % пациентов с церебральными зрительными поражениями) повреждается даже при умеренных гипоксически-ишеми- ческих и/или геморрагических изменениях (церебральная ишемия II степени или субэпендимальные и интравентрикулярные кровоизлияния II степени) в результате компрессии дилатированными затылочными и нижними рогами боковых желудочков (рис.

Полиморфизм симптоматики, выявляемой методами лучевой диагностики у детей с церебральными зрительными поражениями гипоксичес- ки-ишемической и геморрагической этиологии, обусловлен отличиями в процессах получения изображения при НСГ, КТ и МРТ [Ватолин К.В., 2000; Холин А.В., 2000; Улезко Е.А. и др., 2001], а также тем, что нейроофтальмологическое обследование проводят на разных стадиях заболевания у детей разного возраста. Например, при исследовании в острой фазе пери вентрикулярной лейкомаляции выявляют повышение эхогенности в перивентрикулярной зоне (см. рис. 15.24, а), тогда как в отдаленном периоде — кистозную дегенерацию (см. рис. 15.24, б) или, еще позднее, вентрикуломегалию (см. рис. 15.24, в).

У детей в возрасте 1 года и старше изменения постгеникулярных путей могут быть верифицированы только при помощи КТ или МРТ. Выявляемые изменения включают перивентрикулярную или субкортикальную лей- комаляцию, локусы с аномальной плотностью в височно-теменно-заты-

Риг. 15.26. КТ ребенка с поражением постгеникулярных зрительных путей (зрительной лучистости), обусловленным перинатальными гипоксически-ишемиче- скими нарушениями. Выраженные атрофические изменения вещества мозга со стороны лобных долей (расширение межполушарной щели, субарахноидальных пространств, конвекситальных борозд), вентрикуломегалия (гидроцефалия шк vacuo).

лочной области и т.д. [Lambert S.R. et al„ 1990; Leo J.S., van Dalen J.T.W., 1988; Schenk-Rootlieb AJ. et al., 1994; Cioni G. et al, 1996; Lanzi G. et al., 1998]. У младенцев с нарушениями поведенческих зрительных реакций, обусловленными постгеникулярными зрительными поражениями, в первые месяцы жизни при МРТ часто определяют задержку миелинизации, преимущественно в области зрительной лучистости [Casteels 1. et al., 1997].

Наибольшие сложности возникают при оценке корреляции тяжести выявленных при НСГ, КТ или МРТ структурных («морфологических») изменений и зрительных нарушений, а также при попытке прогнозирования потенциальных зрительных функций.

M.S.Aldrich и соавт. (1987), используя КТ, обнаружили изменения в об-

Рис. 15.27. Результаты обследования бач ь но го с перинатальными поеггемор-

рагичсскими церебральными зрительными поражениями в возрасте 8 дней, а — НСГ (парасагиттальный срез) расширеніе тела и заднего рога бокового жэіудочка, сѵбэпендимальная псевдокиста в просвете бокового желудочка, 6 - КТ (аксиальный срез) дилатация теп и заіылочных рогов боковых желудочков (преимущественно слева), субэпендимальная псевдокила в просвете левого бокового желудочка

ласти заднего отрезка зрительных путей у 16 из 19 пациентов с церебральными зрительными поражениями- У 14 пациентов с двусторонними изменениями зрение было низким В 3 из 5 случаев, когда при КТ не выявляли изменений или обнаруживали лишь .• острота

зрения была высокой.

S.R. Lambert и соавт. і анали

зируя результаты радиологических исследований у 30 детей с церебральными зрительными поражениями, тоже отметили, что отсутствие аномалий при КТ сочетается с благоприятным зрительным прогнозом. Авторы не смогли установить корреляции структурных изменений затылочных долей со степенью тяжести зрительных нарушений.

Следовательно, в тех случаях, когда при радиологических исследованиях отсутствуют патологические изменения со стороны зрительных путей, эти данные могуг быть полезны для прогнозирования благоприятного функциональная исхода.

A.J. Schenk-Rootlieb и соавт. (1994) провели КТ у 49 детей с детским церебральным параличом, у 13 из которых была нормальная острота зрения, а у 36 диагностированы церебральные зрительные поражения. При КТ изменения в областях, соответствующих зрительным путям, были обнаружены у 53 % детей в группе с церебральными зригельнммм нарушениями и у 15 % — в группе с нормальным зрением. Интересно, что у 17 из 19 детей с обнаруженными при КТ аномалиями в области зрительных путей поражения локализовались в белом веществе, окружающем задние рога боковых желудочков. Авторы применяли также МРТ у 6 пациентов: у всех детей были подтверждены изменения, выявляемые ранее при КТ, а у одного ребенка поражения в области затылочной доли были обнаружены только с помощью

МРТ.

G. С 'пт и соавт. ' I'R" ; выявили церебральные зрительные поражения у 48 из 80 детей с перинатальной гипоксически-ишсмической энцефалопатией и/или геморрагическим инсультом. При проведении МРТ изменения различной степени тяжести в области зрительной лучистости и/или стриарной коры были обнаружены у 42 и 19 детей (из 48) соответственно. Острота зрения этих пациентов, определенная методом предпочтительного

взора, коррелировала с тяжестью радиологических нарушений. Функциональный прогноз был более достоверен в группе детей с поражениями в обла-Сти зрмтедьн[Ой лучистости.

При обследовании детей с церебральными зрительными поражениями различной этиологии в отдаленном периоде в возрасте от 4 мес до 14 лет часто выявляют признаки диффузной атрофии головного мозга (рис. 15.28). Такие изменения мы наблюдали у пациентов с церебральными зрительными поражениями, развившимися после вмешательств на сердце и кишечнике, утопления, отравления угарным

газом, приобретенной • і-ніербн.іирубі; нем ни, ще— и перинатальных і и по— ксически-ишемических и геморрагических осложнений [Фильчикова Л.И. идр., 1994; Мосин И.М. идр., 20021.

Интересно, что у 3 больных с церебральными зрительными поражениями, развившимися после кардиохирургии, и признаками диффузной атрофии мозга (по результатам КТ) острота зрения варьировала от 0,2 до 0,9, периферические границы поля зрения составляли 15—35°, тогда как у 3 детей с перинатальными церебральными зрительными поражениями (у 1 — после ядерной желтухи, у 2 — после гипокси-

Рис. 15.29. iN ' пациента с церебральными зрительными поражениями, развившимися после операции, произведенной по поводу кишечной непроходимости, в возрасте 3 мес Диффузная кистозная дегенерация вещества мозга, заместительная гидроцефалия. Острота зрения обоих глаз 0.

'кЯ'К!! 'ипсѵч і.-ск-чо поражения !ІІЮ и у 1 ребенка, перенесшего в двухмесячном возрасте операцию по поводу кишечной непроходимости, острота зрения была равна «светоощущению с правильной проекцией» — 0,05. У одного ребенка с диффузной атрофией вещества мозга (по данным КТ), в 3-месячном возрасте перенесшего операцию по поводу тетрады Фалло (см. рис. 15.10), острота зрения в возрасте 8 лет составляла 0,8/0,05, а при периметрии была обнаружена двусторонняя гомонимная гемианопсия (периферические границы поля зрения составляли 5—12°).

Нередко у детей с і п:к''!чС!і,к,січН- ми церебральными зрительными поражениями после операций на сердце и кишечнике мы выявляли грубую кистозную дегенерацию вещества мозга (рис. 15.29), сочетающуюся с почти полной потерей зрения. Эти наблюдения не согласуются с мнениями V.C.Wong (1991), A.Gleeson, T.Beatlie (1994), которые считают, что церебральные зрительные поражения, развившиеся в резуль-

Рис. 15.31. К 1 (аксиальный срез) пациента с церебральными зрительными поражениями, обусловленными внутриутробным герпетическим энцефалитом, в возрасте 6 (а) и 12 (б) мес

а — острая фаза заболевания диффузное снижение плотности вещества мозга и сглаженность борой в лобных, левой теменной и зашлочной долях (диффузный отек вещества мозга), очаг вітряного кровоизлияния в правой заіылочной доле, дилатация боковых жлудочков, б — опиленный іериод вентрикуломегалия, кистозная дегенерация вещества мозга в правой лобной, теменной и затылочной долях, мелкіе кальцификаты в перивентрикулярных оцепах

тате интраоперационного коллапса при вмешательствах в раннем возрасте, характеризуются благоприятным функциональным исходом. При наблюдении за 4 пациентами с кистозной дегенерацией вещества мозга и слепотой в течение 1—3 лет мы не отметили существенной положительной динамики их зрительных функций [Мосин И.М. и др., 2001; 2002].

Аналогичный исход (по данным КТ и МРТ) нередко наблюдается также при обследовании пациентов с церебральными зрительными поражениями, развившимися в результате перенесенного энцефалита различной этиологии (рис. 15.30) или травмы.

Следовательно, при обследовании пациентов с церебральными зрительными поражениями в отдаленном периоде не всегда представляется возможным точно определить этиологию, патогенез и локализацию поражения, поскольку наблюдаемые морфологические изменения могут быть следствием как гипоксии, так и нейроинфекций или субарахноидальных и паренхиматозных кровоизлияний. У 5 % детей с церебральными зрительными поражениями и выраженным снижением зрения изменения при проведении НСГ, КТ и МРТ не регистрируются. Данные обстоятельства свидетельствуют о необходимости максимально раннего нейроофтальмологическо го обследования детей раннего возраста из группы риска (дети, перенесшие преи перинатальную гипоксию, черепномозговые травмы, нейроинфекцию и др.) для исключения (или выявления) церебральных зрительных поражений с обязательным применением электрофизиологических исследований и методов лучевой диагностики. В большинстве случаев даже при обнаружении изменений со стороны задних зрительных путей прогнозировать зрительные функции, опираясь лишь на результаты нейрорадиологических исследований, невозможно.

Подтверждением этой точки ф.І'!':-' является сообщение C.G. Summers и

Рис. 15.32. Результаты обследования больного с церебральными зрительными поражениями, обусловленными внутриутробным энцефалитом цитомегаловирусной этиологии, в острой фазе (а, б) и отдаленном периоде (в, г) заболевания а — НСГ (коронарный срез) расширение тел и затылочных рогов боковых желудочков, киста в просвете правого бокового желудочка, б — КТ расширение затылочных рогов и тел боковых желудочков, преимущественно правого, киста в его просвете, перивентрикулярные изменения («свечение»), косвенно свщетельствуюгцие о прогрессировании гиароцзфалии (гидростатический отек), в — НСГ (коронарный срез) расширение тел и заіылотных рогов боковых жлудоч- ков, преимущественно правого, выраженные контуры желудочков (венГрикулит), киста в просвете правого бокового желудочка, г — КТ расширение затылочных рогов и тел боковых дочков (DM), киста в просвете правого бокового желудочка

(1990) ,

наблюдавших 20-месячного ребенка, который тянулся за предъявляемыми ему мелкими предметами, хотя при КТ у него было установлено отсутствие вещества моз- в га в проекции затылочных и теменных долей.

У детей с церебральными ч' .: с. іі - ными поражениями, развившимися вследствие пре-, пери- и постнатальных энцефалитов или менингоэнцефа- литов, происходят изменения вещества мозга и желудочковой системы в области НКТ, зрительной лучистости, зрительных корковых центров, локализация и распространенность которых зависят от гестационного возраста плода (или ребенка) на момент развития заболевания и этиологии процесса. Существенных различий в локализации поражений зрительных путей у доношенных и недоношенных детей, перенесших нейроинфекции, НВТ [Мосин И.М. и др., 2002].

Наиболее часто церебральные зрительные поражения развиваются у детей, перенесших внутриутробный или постиатальный герпетический энцефалит (рис. 15.31). Эта подгруппа составляет приблизительно 6 % от общего количества детей с церебральными зрительными поражениями в возрасте до 3 лет. В отдаленном периоде у детей с церебральными зрительными поражениями, обусловленными герпетическим энцефалитом, отмечается мультикистозная энцефаломаляция (см. рис. 15.30, 15.31),проявляющаясяпри НСГ и КТ локальным снижением плотности вещества мозга в височнотеменно-затылочной области.

У 4 % детей с постгеникулярными зрительными нарушениями причиной их развития являются поражения ЦНС, вызванные ЦМ В-инфекцией [Мосин И.М. идр., 2002а|. Изменения головного мозга у этих пациентов локализуются преимущественно в эпендиме и субэпендимальных отделах боковых желудочков, что приводит к развитию гидроцефалии (рис. 15.32), пор- энцефалии и другим порокам развития [Мосин И.М. идр., 2002; HausslerM. et al., 1996а|.

Внутриутробный токсоплазмоз составляет приблизительно 2 % в структуре причин церебральных зрительных

поражений у д..'ѵ:' в возрасте до 3 лет. Изменения головного мозга у детей с церебральными зрительными поражениями, вызванными внутриутробным токсоплазмозом, варьруют в зависимости от периода внутриутробного инфицирования плода. При инфицировании плода с 9-й по 28-ю неделю беременности у новорожденных отмечаются остаточные явления внутриутробно протекавшего менингоэнцефалита с задержкой развития головного мозга. Вторая форма развивается при инфицировании в период с 29-й недели беременности и до родов. В этих случаях

ребенок І иЮ и;с проявлениями те

кущего менингоэнцефалита [Ватолин К.В., 2000; Harwood-Nach D.C.F , Flodmark О., 1982].

Мы наблюдали 3 пациентов с церебральными зрительными поражениями, инфицированных токсоплазмозом до 28-й недели беременности. У одного из них была выявлена гидран эн це фа- лия (рис. 15.33) [Мосин И.М. и др.,

2002] . Этот пациент не реагировал на яркие объекты и изменения освещенности, при осмотре были определены экзотропия и блуждающие движения глаз. При офтальмоскопии обнаруже-

но значительное расширение экскавации диска зрительного нерва правого и левого глаз до 0,66 и 0,81 РД соответственно (см. рис. 15.33, б, в). ЭРГ была нормальной, что свидетельствовало о функциональной сохранности наружных слоев сетчатки. ЗВП регистрировались только на вспышку, ответы на паттерны отсутствовали. Амплитуда Р100 ЗВП в ответ на вспышку составляла 3,5-5,0 мкВ (при норме 2030 мкВ), латентность Р100 удлинена на 25—30 МС. Таким образом, у ребенка были очевидные признаки пренатального поражения постген икулярных зрительных путей токсоплазмозной этиологии в сочетании с дисгенезом диска зрительного нерва.

По мнению К.В. Ватолина (2000), гидранэнцефалия может развиваться у детей с пренатально перенесенным токсоплазмозом вследствие внутриутробного инфаркта мозга в результате окклюзии супраклиновидных отделов внутренних сонных артерий. Важно отметить, что у пациентов с гидранэн- цефалией, ранее описанных в специальной литературе, наиболее частыми офтальмоскопическими находками были гипоплазия или атрофия зрительного нерва, а также расширение экскавации диска зрительного нерва [Hill К. et аі., 1961; Herman D.C, et al., 1988; Rosenthal G. el al., 1994]. Данное наблюдение и находки, сделанные D.C. Herman и соавт. (1988) и G. Rosenthal и соавт. (1994), являются подтверждением гипотезы о влиянии пренатальных энцефалокластических процессов различной этиологии на формирование зрительного нерва [Мосин И.М. и др., 2001; 2002в]. Особый интерес в этом контексте представляют приведенные ниже наблюдения за 20 пациентами с мальформациями ЦНС.

У пациентов со второй формой внутриутробного токсоплазмоза, инфицированных на поздних сроках гестации. выявляются множественные кисты в перивентрикулярной и теменно-затылочной областях, признаки окклюзионной гидроцефалии, атрофия вещества мозга (расширение межполушарной щели, субарахноидального пространства), субэпендимальные кальцификаты, расположенные в области боковых желудочков, и кальцификаты в субкортикальных отделах по конвекситальной поверхности полушарий (рис. 15.34) [Мосин И.М. и др., 2002].

Важно отмстить, что у папиентоп с

церебральными зрительными поражениями , перенесших внутриутробные TORCH-инфекции, часто имеют место хориоретинальные изменения (атрофические очаги, колобома сосудистой оболочки, патологическая пигментация). При психо- и электрофизиологических исследованиях тяжесть зрительных нарушений (уровень снижения остроты зрения, конфигурация дефектов поля зрения) у пациентов с сочетанными поражениями пре- и поеггеннку.тирных зрительных путей обычно не коррелирует с выявляемыми хориоретинальными нарушениями (см. рис. 15.34, б, в), а при проведении НС Г и КТ обнаруживают признаки поражения зрительной лучистости или стриарной коры, объясняющие выявляемые зрительные расстройства. Эти наблюдения свидетельствуют о значении методов лучевой диагностики для верификации диагноза. Игнорирование роли постгеникулярных нарушений у пациентов с выраженными хориоретинальными изменениями нередко приводит к диагностическим ошибкам.

У детей с церебральными зрительными поражениями, являющимися следствием внутриутробного краснуш- ного менингоэнцефалита, с помощью НСГ (рис. 15.35), КТ и МРТ определяют массивную кальцификацию базальных ганглиев и зрительных бугров, одиночные кальцификаты в паренхиме мозга, отсутствие визуализации борозд и извилин по поверхности мозга (лиссэнцефалия) [Ватолин К.В., 2000; Мосин И.М. и др., 2002; Givens K.T. et al, 1993].

. и I і:і сифилис обычно приводит к сочетанным поражениям пре-

ЬЭ 972

и постгеникулярных зрительных путей. Церебральные зрительные поражения, обусловленные внутриутробным сифилитическим энцефалитом или менингоэнцефалитом, составляют приблизительно 1,5 % в структуре постгеникулярных поражений у детей раннего возраста [Мосин И.М. и др., 2002а; HausslerM. etal., 1996а]. У детей с врожденным сифилисом при НСГ и радиологических исследованиях нередко выявляют абсцессы головного мозга, вовлекающие постгеникудяр- ные зрительные пути (рис. 15.36), а при офтальмоскопии — деколорацию или дисгенез диска зрительного нерва, выражающийся в значительном увеличении размеров экскавации, и пигментную ретинопатию [Мосин И.М. и др., 2001в].

У детей с постгеникулярными зрительными поражениями вследствие постнатальных энцефалитов различной этиологии проявления при КТ и МРТ зависят от стадии заболевания, в которой проводятся исследования. В острой стадии заболевания определяется отек мозга в проекции зрительных путей или коры, в отдаленном периоде — кистозная дегенерация (рис.

15- 37; см. рис. 15.19).

Мальформации головного мозга составляют приблизительно 13 % в структуре причин церебральных ичі тельных поражений у детей раннего возраста и характеризуются разнообразной НСГ- и радиологической симптоматикой. Некоторые пороки головного мозга уже представлены при описании детей с постинфекционными церебральными зрительными поражениями. Тем не менее у пациентов с церебральными зрительными поражениями и мальформациями головного мозга отмечаются общие черты: во всех случаях изменения локализуются в области НКТ, зрительной лучистости, зрительных корковых центров, нередко сочетаясь с аномалиями развития передних зрительных путей. Аномалии головного мозга верифицируют у детей при помощи методов лучевой диагностики, как правило, в те-

чение 1 уіес жизни еще до нейрооф- тал ьмологнческого обследования.

Исключением являются арахноидальные кисзты в и сочно-затылочной

Рис. 15.38. КТ больной с арахноидальной кистой в возрасте 9 лет. Арахноидальная киста лобно-теменно-височной области, вызывающая компрессию левого бокового желудочка и вовлекающая зрительную лучистость (предположительно в проекции петли Мейера), квадрантоптические дефекты в поле зрения, острога зрения обоих глаз 1,0

локализации, при которых у пациентов может не быть неврологической симптоматики. Эти пороки развития выявляют нередко у детей старшего возраста в ходе назначенного офтальмологом нейрорадиологического обследования в связи с обнаружением у пациентов незначительного снижения остроты зрения или гемианоптических дефектов в поле зрения, а также изменений на глазном дне (синдром расширенной экскавации, гомонимная гемиоптическая гипоплазия) [Мосин И.М., 1994; HoytW.F.etal., 1972].

Среди мальформаций ЦНС, сочетающихся с поражением постгенику- лярных зрительных путей, наиболее часто встречаются арахноидальные кисты, агенезия мозолистого тела и дилатация задних рогов боковых желудочков в сочетании с септооптической дисплазией или без нес, синдром Денди — Уокера, синдром Арнольда — Киари II типа, голо проз э и це фал ия, затылочное менингоэнцефалоцеле (см рис. 15.15), первичная порэнцефалия или шизэнцефалия, гидранэнцефалия (см. рис. 15.33), лиссэнцефалия (см. рис. 15.35) и др. У 80 % пациентов с поражениями постгеникулярных зрительных путей, обусловленными мальформациями головного мозга, отмечаются одно- или двусторонние изменения прегеникулярных зрительных путей — атрофия, гипоплазия или коло- бома зрительного нерва, дисплазия диска зрительного нерва (синдром расширенной экскавации), гиперплазия пигментного эпителия сетчатки, хориоретинальные атрофические очаги и т.д. [Мосин И.М. и др., 2002в].

Арахноидальные кисты, локализующиеся в теменно-височно-затылочной области, могут достигать области зрительной лучистости, первичной зрительной коры (см. рис. 15.18) и/или экстрастриарных отделов. При локализации обширных арахноидальных кист в теменно-височной области (рис. 15.38) зрительные нарушения могут быть обусловлены повреждением зрительной лучистости в передней части височной доли. Типичным признаком таких поражений являются квадрантоптические дефекты в поле зрения, обнаруженные у девочки, чья томограмма представлена на рис. 15.40. Аналогичные изменения поля зрения описаны Р. Krolak- Salmon и соавт. (2000) у пациентов с эпилепсией после резекции участка мозга в рострокаудальном пространстве височной доли.

У пациентов с септооптической дисплазией в комбинации с агенезией мозолистого тела и дилатацией задних рогов боковых желудочков часто отмечают сочетанные изменения пре- и постгеникулярных зрительных путей. Ниже представлены результаты наблюдения пациента с сочетанным поражением зрительного нерва, постгеникулярных зрительных путей и септооптической дисплазией в комбинации с агенезией мозолистого тела и дилатацией задних рогов боковых желу-

обусловившей Повреждение

лкіѵс. II.: го;! лучистости

Мальчик впервые был обследован в возрасте 3 мес в связи с жалобами родителей на отсутствие у ребенка реакций на игрушки При внешнем осмотре обнаружены мелкоамплитудный горизонтальный нистагм и экзотропия OS до 15° по Гиршбергу При скиаскопии выявлена слабая изомет- ропическая гиперметропия OU, сочетаю- щаясн со сложным прямым п,пспмегп0г,и~ чсски-ч исМ г магизмом OU sphN- 1,50 - с - + 1,5и ах 90° При офтальмоскопии выявлены й-зсшіірение физиологической э№- каваци" ,ІИск:І зрительного нерва правого глнаа, гипоплазия зритедьнаго нерва левого глаза (рис 15 39, а, б) Результаты электрофизиологических исследований ЭРГ Ои в норме, ЗВП OU на вспышку — конфигурация нарушена, латентность Р100 в пределах нормы, амплитуда снижена (до 8,4 мкВ

Поражения зрительной лучистости, первичной зрительной коры и экстрастриарных отделов, а также пре ге нику - лярных зрительных путей нередко отмечают у пациентов с синдромом Денди — Уокера (рис. 15.40), характеризующимся наличием кисты задней черепной ямки, гидроцефалией, агенези- ей червя мозжечка и гипоплазией его полушарий. Данная мальформация формируется приблизительно на 7— 10-й неделях гестации и составляет 9,5—12 % от всех форм окклюзионной гидроцефалии у детей [ПеллокДж.М., Майер Э.К., 1988; Ватолин К.В., 2000; Холин А.Р., 2000].

Изменения зрительной лучистости и первичной зрительной коры, как правило, сочетающиеся с гетеротропи- ей, у пациентов с аномалией Арнольда — Киари II типа (рис. 15.41) обусловлены компрессией и ишемией зрительных путей расширенной желудочковой системой вследствие развития окклюзионной гидроцефалии и, возможно, повреждениями структур задней черепной ямки, эктопированных в большое затылочное отверстие |Мосин И.М. идр., 2002г].

У пациентов с менингоэнцефалоцеле зрительные нарушения обусловлены изменениями вешества мозга в проекции первичной зрительной коры (см. рис. 15.17).

Шизэнцефалия (вариант первичной порэнцефалии) — редко встречающийся порок развития, причиной которого являются нарушения миграции клеток, участвующих в формировании коры полушарий. При этом пороке образуются врожденные расщелины мозга, идущие вдоль первичных щелей [Ватолин К.В., 2000]. Церебральные зрительные поражения при шизэнце- фалии связаны с грубыми сочетанными изменениями зрительной лучистости, первичной зрительной коры и экстрастриарных отделов (рис. 15.42). Причинами шиз эн це фал и и могут быть генетические нарушения [Brunelli S. et al., 1996], но чаще она является результатом различных пренатальных поражений в период нейрональной мигра-

і'ііі:. 15.42. (аксиальный срез) больного с церебральными зрительными поражениями на фоне шизэниефалии.

расщелина мозга на уровне левой височной доли, идущая вдоль латеральной щели, агенезия мозолистого тела (латерализация передних рогов боковых желудочков), расширение затылочных рогов боковых желудочков.

ции между 12-й и 20-й неделями гестации [Pati S., Helrnbrecht G.D., 1994].

J. Mancini и соавт. (2001) сообщили о двух пациентах с шизэнцефалией, которая была в одном случае следствием автотравмы матери на 16-й неделе беременности, а в другом — амниоценте- за, проведенного на 16-й неделе беременности.

Травматические повреждения в раннем возрасте являются причиной развития церебральных зрительных поражений у 2—10 % пациентов [Мосин И.М. идр., 2002а; Whiting Sh. etal., 1985; Wong V.C.H., 1991; Huo R. et al., 1999]. Интра- и постнатальные травмы у детей раннего возраста нередко сопровождаются развитием субарахноидальных кровоизлияний (рис. 15.43) и характеризуются тяжелой неврологической симптоматикой.

В отдаленном периоде у пациентов развиваются признаки диффузной атрофии мозга. В результатах НСГ, КТ и

Рис, 15.43. НС Г (коронарный срез) больного с синдромом «насильственного встряхивания» («shaken baby syndrome») в возрасте 1 мес. Паренхиматозное кровоизлияние в перивентрикулярных отделах правой лобной и теменной долей, вызывающее смещение срединных струкіур мозга Острога зрения по ЗВП 0 (,! і ня.

При односторонних поражениях, как правило, у пациентов отмечают го- монимные гемианоптические дефекты в поле зрения, но острота зрения может оставаться высокой. В качестве благоприятного прогностического критерия в отношении итоговой остроты зрения у детей с церебральными зрительными поражениями можно рассматривать отсутствие НСГ- и радиологических изменений в проекции задних зрительных путей.

Таким образом, результаты наших исследований и данные литературы свидетельствуют о высокой эффективности использования лучевых методов для топической диагностики поражений зрительных путей у детей в раннем возрасте. НСГ, КТ и МРТ наиболее эффективны при их сочетанном использовании, особенно на ранних стадиях заболевания. У детей в возрасте 1—6 мес НСГ можно считать методом скрининга при нейроофтальмологическом обследовании, поскольку данное исследование не требует применения наркоза. Кроме того, при некоторых патологических состояниях КТ и МРТ у грудных детей не имеют преимуществ перед НСГ, в частности при диагностике перивентрикулярных кровоизлияний [Буркова А.С. и др., 2000]. При нейроофтальмологическом обследовании грудных детей с очевидными зрительными расстройствами, доказанными при помощи электрофизиологических методов, у которых не обнаружено изменений в ходе НСГ, необходимо использовать КТ и МРТ.

МРТ обладает существенным преимуществом перед другими методами лучевой диагностики, так как позволяет обнаружить изменения вещества мозга, не выявляемые при НСГ и КТ (см. рис. 15.4; 15.6), оценить миелини- зацию зрительных путей у детей первых месяцев жизни, визуализировать гипоплазию хиазмы, гипофиза, пороки развития, связанные с гетеротопией серого вещества, и др. [Belliveau J.W. el al.t 1992; Casteels I. et al., 1997].

В ряде случаев использование методов лучевой диагностики позволяет прогнозировать нарушения поля зрения у младенцев с поражениями пост- геникулярных путей. Прогнозирование остроты зрения при помощи методов лучевой диагностики без анализа резул ьтатов эле ктроф изио ло гичес ких и клинических исследований пока не прслсгавлнсгся возможным

15.8.