Корковые зрительные дисфункции

Избирательные экстрастриарные поражения у детей раннего возраста встречаются редко и обычно характеризуются менее грубой симптоматикой, чем патология первичной зрительной коры или зрительной лучистости.

Селективные экстрастриарные расстройства, как и церебральные зрительные поражения, обусловленные изолированной деструкцией области Ѵ|, у детей раннего возраста практически не встречаются. Постгеникулярные нарушения в раннем возрасте характеризуются, как правило, полиморфными комбинированными изменениями вещества мозга как в первичной зрительной коре и зрительной лучистости, так и экстрастриарных зонах.

Характер приобретенных дисфункций, связанных с поражениями зрительной ассоциативной коры у взрослых, во многом объясняет поведенческие нарушения, наблюдаемые у детей раннего возраста с церебральными зрительными поражениями, вовлекающими области Ѵ|, Ѵ2 и Ѵ3. Например, повреждения вентромедиальных зрительных ассоциативных корковых центров наряду с дефектами поля зрения (острота зрения при этом может оставаться норм11ьнс|Й)Вызываюіширокий спектр зрительныхдисфункций: ахроматопсию, приобретенную алексию (с или без аграфии), зрительную агнозию, в частности прозопагнозию, зрительную невнимательность (обычно при поражениях правой теменной доли) и др. [Felmingham K.L., Jacobson L.S., 1995; Rizzo М., 1998].

Алексия с аграфией (неспособность писать) развивается при поражениях левой теменной доли, вовлекающих угловую извилину (gyrus angular). Алексия без аграфии — потеря способности понимания смысла текста — отмечается у пациентов с левосторонними затылочными поражениями, достигающими таких размеров, что они вовлекают волокна валика мозолистого тела, идущие от правой затылочной коры к левой угловой извилине.

Дорсолатеральная зрительная ассоциативная кора располагается выше калькаринной щели в 18-м и 19-м полях и простирается на прилегающие теменные и височно-теменно-затылочные области мозга, занимающие латеральную поверхность полушария, включая поля 5, 7, 39, 37 и верхнюю часть поля 19. Поражения дорсолатеральной зрительной ассоциативной коры обусловливают нарушения восприятия движения, путеводного контроля глаз за работой рук и др. Комплекс этих нарушений ассоциируется с синдромом Balint. Дисфункции Ѵ| -типа, особенно проявляющиеся нижними гомонимными квадрантопсиями, могут сочетаться с поражениями этой локализации [Rizzo M., 1998].

Синдром Balint — симптоматическая триада, включающая неспособность ощущать и описывать какие-либо увиденные композиции или сложносоставные явления (симультанная агнозия), зрительную атаксию и спазм фиксации (психический паралич взора) [Rizzo М., 1993]. J. Victoroffn соавт. (1994) исследовали, характеризуется ли атрофия задних отделов коры определенной однородной нейросимптоматикой. Были изучены морфологические изменения у 3 пациентов с деменцией и высшими зрительными дисфункциями, включая синдром Balint. Авторы обнаружили 3 типа морфологических изменений: субкортикальный глиоз, «классическую» картину болезни Альцгеймера и изменения, свидетельствующие о болезни Крейтц- фельдга — Якоба. Таким образом, по мнению авторов, задняя корковая атрофия — синдром клинически однородный, но морфологически гетерогенный.

М. Fabre-Thorpe и соавт. (1994) исследовали зрительную атаксию у кошек с деструкцией зрительных корковых областей V], V2, V3 и латеральной супрасильвиевой зоны. Авторы отметили, что у животных после разрушения этих корковых зрительных зон сохранялась точность попаданий в движущиеся мишени, хотя значительно увеличилась латентность ответов. В то же время способность попадать в неподвижные цели была утрачена навсегда.

L. Cohen и соавт. (1994) описали 2 пациентов с гемимикропсией — зрительной дисфункцией, характеризующейся отчетливым уменьшением размеров объекта, предъявляемого в одном из полуполей. При постмортальном морфологическом исследовании и МРТ у одного из них обнаружены левосторонние, у другого — правосторонние изменения в зоне заднего водораздела в проекции 18-го и 19-го полей с вовлечением подлежащего белого вещества.

15.9.