Дифференциальная диагностика амблиопии

Большие трудности возникают в диагностике амблиопии высокой степени, особенно в отсутствие на глазном дне выраженных изменений или характерных для какой-либо органической патологии зрительной системы, которая ошибочно может быть интерпретирована как амблиопия.

Множество патофизиологических механизмов приводит к нарушениям в различных каналах зрительной системы, возникающих на ее разных уровнях, что определяет необходимость многогранного исследования и адекватной оценки нарушений зрительных функций. В связи с этим важна сравнительная оценка результатов электрофизиологических и психофизических исследований, регистрации ЭРГ и с помощью которых исследуют

поле зрения и световую чувствительность глаза, цветовое зрение, функциональную топографию колбочковой системы сетчатки (топография контрастной и цветовой чувствительности, on- и Off-аКТИВНОСТЬ колбочковой системы). При дифференциальной диагностике амблиопии необходимо учитывать заболевания сетчатки и зрительного нерва, патологию колбочковой и палочковой систем, ганглиозных клеток сетчатки. Так, гипофункция колбочкового аппарата, или «дневная слепота», характерна для колбочковой дистрофии или дисфункции.

п норме.

При гипофункции палочкового аппарата, или «ночной слепоте» (никталопия) , скотопическая общая ЭРГ значительно снижена и имеет минус- негативный характер при сохранности фотопической ЭРГ. Значительно изменена кривая темновой адаптации. Таким образом, если локальная и/или максимальная ЭРГ (последняя характеризует функцию колбочковой и палочковой систем сетчатки) изменены, то в зависимости от наличия других офтальмоскопических и клинических симптомов устанавливают диагноз врожденной стационарной ночной слепоты или колбочковой, колбочково-палочковой либо палочково-колбочковой дисфункции или дистрофии.

При ;4!h;! высокой степени,

наоборот, общая и локальная ЭРГ остаются в пределах нормы. Так же как при колбочковой дисфункции, ■ ляют симптомы снижения функций в различных каналах зрительной системы, однако эти изменения слабо выражены и топография их другая. Так, при амблиопии высокой степени цветовая чувствительность снижена на красный и зеленый цвет, контрастная чувствительность, on- и ofF-активность колбочковой системы — на стимулы как светлее, гак и темнее фона, ПКЧ изменена в области средних и высоких пространственных частот. На топографических каргах ЗВП позитивные зоны, соответствующие компоненту РІ00, слабо выражены в контралатеральной по отношению к стимулируемому глазу окципитальной области.

Другая нозологическая форма амблиопии, при которой иногда возникают затруднения в диагностике, — истерический амавроз, или истерическая амб- мі'іііі'! — потеря зрения, не связанная с органическими поражениями зрительной системы [Шамшинова А.М.,

' - И і Эти трудности связаны с отсутствием патологических изменений на глазном дне, а также методическими и методологическими проблемами, возникающими при исследовании зрительной системы у детей. Диагностику затрудняют патологические процессы, развивающиеся в зрительных путях, расположенных выше хиазмы. В диагностике помогают ЭРГ, электроэнцефалография, регистрация и топографическое картирование ЗВП, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Для истерической :м;\ ІІЙЧ'ІІ!:: при значительном «снижении» остроты зрения и даже его «полной потере» характерны нормальные ЗВП на вспы- шечный стимул, фовеальный стимул малых угловых размеров красного цвета, а также нормальный ответ на паттерн-реверсивный стимул (10—30')- При истерической амблиопии неврологическая симптоматика отсутствует, на КТ и МРТ головного мозга изменений нет. При кинетической и компьютерной статической периметрии может быть обнаружено концентрическое сужение поля зрения до 10—15°. Ганц- фельд-ЭРГ и локальная ЭРГ в пределах нормы. При регистрации паттерн - ЗВП в затылочном отведении отклонений от нормы не обнаруживают.

В настоящее время электрофизиологические и психофизические исследования являются тестами, позволяющими определить наличие или отсутствие органических поражений в зрительной системе. Клинический опыт показывает, что нормальные ЭРГ и паттерн-ЗВП, как правило, не регистрируют при низкой остроте зрения, обусловленной органическими поражениями. Однако, согласно некоторым данным литературы, нормальные показатели ЭРГ и ЗВП не исключают наличие органических изменений и, наоборот, ЗВП могут быть патологическими при так называемой неорганической потере зрения. При регистрации ЗВП у больных с истерической амблиопией особенно важно принимать во внимание рефракцию, возможные нарушения аккомодации, четкость фиксации взора.

Патологическое состояние центральной нервной системы, дисфункция затылочных долей мозга, сопровождающаяся двусторонней потерей зрения, определяют другой диагноз — «корковая слепота». В диагностике этой патологии помогают анамнез заболевания, компьютерная и магнитнорезонансная томография головного мозга, электроэнцефалография, регистрация и топографическое картирование ЗВП, наличие или отсутствие дефектов в поле зрения, нарушения цветовой чувствительности и стереозрения [Кривошеев А.А., 2000].

Причиной корковой слепоты могут быть гипоксические и ишемические поражения мозга в стриарной, париетальной и премоторной областях, васкулярные поражения затылочной коры, нарушения гемо- и ликвородинамики, интоксикации моноксидом углерода, закисью азота и другими веществами, воспалительные процессы, черепно-мозговые травмы. Описаны случаи корковой слепоты, обусловленной транстенториальной (мозжечковой) грыжей и врожденными пороками развития. В большинстве случаев основным патогенетическим механизмом является гипоксия. Существует мнение, что патологические процессы при корковой слепоте редко локализуются в стриарной коре.

Характерными признаками корковой слепоты являются зрительная агнозия и сохранность зрачковых реакций. Из функциональных расстройств отмечены изменения цветовой чувствительности, пространственной контрастной чувствительности, нарушения бинокулярного зрения, которые очень важны в оценке функционального состояния зрительной системы, однако часто они имеют такой же характер, как при амблиопии высокой степени. При корковой слепоте обшая и локальная ЭРГ в норме. ЗВП на вспышку, зарегистрированные у этих больных, имеют некоторые общие черты с полученными у больных с амблиопией высокой степени: удлинение латентного периода компонента Р100 в затылочных отведениях, рас пределение соответствующих РИЮ позитивных зон в теменной, затылочной и лобной областях, а также аномальная локализация источников биоэлектрической активности в экстрастриарных зонах, что затрудняет дифференциальную диагностику.

ЗВП при корковой слепоте изменяются по-разному, что обусловлено поражением центральною ретиногени- куло кал ькар и нового пути. Хотя вторичная зрительная система и может ;г, участие в генерации ЗВП, не представляется возможным связать их с когнитивным зрением. В то же время существует мнение, что ЗВП на вспышку не могут быть использованы при дифференциальной диагностике корковой слепоты и психогенных зрительных нарушений.

Зрительные расстройства при корковой слепоте обусловлены множеством патофизиологических меха низ- функций соответствующих (.первичных и вторичных зрительных центров мозга. Обнаружение зон измененной биоэлектрической активности при картировании ЗВП у пациентов, у которых заподозрены корковые зрительные расстройства, позволяет подтвердить наличие органических поражений и определить локализацию патологического процесса. С помощью топографического картирования ЗВП в отдельных случаях удается диагностировать органические поражения ретрохиазмальных зрительных путей, несмотря на отсутствие изменений ЗВП при их регистрации в затылочном отведении и нормальные КТ и МРТ. Топографическое картирование ЗВП ласт возможность проводить дифференциальную диагностику истерии и корковых зрительных поражений даже в тех случаях, когда не выявляются отклонения при нейрорадиологических исследованиях и/или традиционной регистрации ЗВП в затылочном отведении.

Во многих случаях '.о-»!.: І и л высо

кой степени и при корковой слепоте зрительные расстройства обусловлены патологическими процессами в соответствующих первичных и вторичных зрительных центрах мозга. Нарушение биоэлектрической активности мозга у пациентов, у которых предполагают корковые зрительные поражения, даже в тех случаях, когда не выявляются отклонения при нейрорадиологических исследованиях и/или традиционной регистрации ЗВП в затылочном отведении, позволяет подтвердить наличие органических изменений мозга и установить локализацию патологического процесса. Из этого следует, что при амблиопии высокой степени необходимо проводить компьютерную и магнитно-резонансную томографию для исключения органических поражений зрительных путей, расположенных выше хиазмы, и прилежащих структур мозга. Электроэнцефалография, регистрация ЗВП, исследование пространственной контрастной чувствительности. цветовою зрении, on- и оГГ-актмвности колбочковой системы, сетчатки позволяют исключить органическое поражение сетчатки и зрительного нерва при амблиопии до проведения терапевтических и физических воздействий.

11.3.