Лечение

Колбочковые дистрофии имеют более доброкачественное течение по сравнению с прогрессирующей смешанной патологией палочковой и колбочковой систем. Однако ни один из применяемых в настоящее время методов терапевтического или хирургического лечения не способен предотвратить развитие и прогрессирование наследственной и врожденной колбочковой дисфункции и дистрофии.

При полной колбочковой дистрофии макулярное зрение обеспечивается палочковой системой. Для нормального глаза минимальным порогом является освещение (3 log скотопическо- го троланда), вызывающее состояние палочкового насыщения. Ко времени окончания исследования больные с колбочковыми дисфункциями сами приходят к выводу, что тонированные стекла улучшают остроту зрения как на улице, так и в помещении.

Солнцезащитные очки со специальными светофильтрами (50—70 %) значительно уменьшают светобоязнь и снижают слепящее действие ' іи к;. однако не повышают остроту зрения. Некоторые авторы рекомендуют при- ѵіснягь серые тонированные стекла [Berson E. et і9^л|, пропускающие только 20 % светового потока, а при использовании дополнительного металлического покрытия, снижающие яркость до 4 % (например, NO-IR- линзы). В нашей стране также разработаны линзы (фирма «Ларнет»), предупреждающие повреждающее действие света, фильтрующие и не пропускающие коротковолновое излучение, а также создающие максимально комфортные условия для контрастного видения окружающего мира, которые могут быть использованы больными с колбочковыми дистрофиями в повседневной жизни [Зак П.П., 1995; Ро- зенблюм Ю.З. и др., 1998]. Офтальмолог может рекомендовать пациенту использовать различные тонированные стекла в зависимости от условий освещения, но подбором этих стекол должен заниматься сам пациент.

Уменьшение количества падающего на сетчатку света и объективное улучшение зрения возможно при медикаментозном миозе [Schachar R.A., 1973; Merin S., 1981].

Пациенты, узнавшие, что выявленное у них заболевание неизлечимо, перестают обращаться к офтальмологу. Однако возможно ухудшение зрения, связанное не только с дистрофическим процессом в колбочковой системе, но и с прогрессирующей аномалией рефракции, например у пациентов с колбочковой дисфункцией, сочетающейся с миопией, при которой требуется постоянный контроль рефракции. Больным с центральной скотомой и сниженным центральным зрением могут помочь оптические системы, контролирующие фиксацию, и эксцентричная фиксация взора. Опыт показывает, что различные оптические устройства помогают пациентам с колбочковыми дистрофиями вести нормальный образ жизни, читать стандартный і: ■ ■:1: і шрифт.

Хотя не существует прямых доказательств улучшения зрительных функций у больных с прогрессирующей колбочковой дистрофией под влиянием медикаментозной терапии, антиоксиданты и витамины (С и Е) продолжают использовать при И.'! ч і I р ! і іи ■ сетчатки. Подтвержденная в экспериментах на животных высокая концентрация витамина Е в фоторецепторах и пигментном эпителии сетчатки, а также известная его антиоксидантная активность являются обоснованием использования витамина Е при этой форме дистрофии.

Несмотря на большие надежды, возлагаемые на генетическую терапию, к сожалению, пока не предложено і к.. •і эффективного метода

лечения дистрофических заболеваний сетчатки. Правильная диагностика позволяет определить характер, локализацию и степень поражения колбочковой и/или падочковой систем, что важно для определения прогноза нарушения центральных и периферических зрительных функций. Правильно ориентированные относительно своего будущего пациенты и их родители уже с детства смогут адекватно оценить возможности в выборе будущей профессии и перспективы в адаптации к жизни и повышении ее качества.