РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ УНИВЕРСАЛЬНЫЙ КАЛЬЦИНОЗ (кальциноз ножи и подкожной клетчатки, универсальный интерстициальный кальциноз, лннокп.тьцнноз, прогрессирующий линокальциогранулеыатоз)

Болезнь впервые описана в XIX веке Teissier. В отечественной литературе первое описание универ­сального кальциноза принадлежит С. М. Тимашову и Ф. И. Романову. Заболевание редкое.

Сущность болезни заключается в генерализован­ном отложении солей кальция в коже и подкожной клетчатке. Предполагается, что кальцинозу предше­ствуют изменения липоидов в подкожно-жировой клетчатке. Щелочная реакция поврежденной ткани способствует отложению фосфорнокислых и углекис­лых солей кальция.

Этиология заболевания не выяснена. Отмечается значение перенесенных инфекционных заболеваний, травм черепа, повреждение диэнцефальной области, наследственного предрасположения, гормональных расстройств — паращитовидных, половых желез и дру­гих. Однако достаточных доказательств этнологиче­ского значения этих факторов не имеется. То же мож­но сказать и о теории кальцифилаксии SeIye. При­мерно в '/з случаев генерализованный кальциноз раз­вивается у больных дер.матомиозитом и склеродер­мией. причем при дерматомиозите отложение каль­ция носит генерализованный характер.

Клиническая картина Ведущим симптомом болез­ни является множественное отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке в виде плотных узелков величиной от мелкого гороха до сливы, которые легко

можно прощупать в местах их локализации. Чаще всего узелки располагаются в области суставов ко­нечностей п па ягодицах, спине, животе и лице. Дав­ление плотных узлов кальция на прилегающие ткани приводит к их некрозу и образованию свищей, через которые выделяется крошкообразная белая масса, состоящая из солен кальция. В дальнейшем на месте свищей образуются плотные рубцы. Если ,множест­венные рубцы находятся в области суставов, они мо­гут повести к ограничению движения соответствую­щего сустава. Больные жалуются па похудание, сла­бость и боли в пораженных конечностях.

Рентгеиологичесское исследование позволяет обна­ружить скопление солей кальция в коже и подкож­ной клетчатке, подтверждая клинический диагноз. При дифференциальной диагностике следует исклю­чить хронические инфекции (туберкулез, сифилис, лейшманию). В неясных случаях приходится прово­дить диагностическую биопсию одного из узелков.

При гистологическом исследовании определяются массы солей кальция, окруженные гигантскими клет­ками инородных тел. В грубоволокнистої! соедини­тельной ткани определяются также жировые скопле­ния и гналинизнрованные волокна, между которыми находятся кальциевые соли в виде глыбок различной величины. Со стороны внутренних органов отклоне­ний от нормы не бывает.

Лабораторные исследования. Иногда отмечается эозинофилия в крови. Могут быть слегка повышены уровень кальция, фосфора или холестерина. Н. В. По­танин отмечает повышение «2- и у-глобулинов в кро­ви описанного им больного.

Лечение. В диете больных целесообразно ограни­чить пищу с большим количеством кальция (молоко, овощи, сыры). Обычно назначаются хлористый ам­

моний, йодистый калий, Na₂ ЭДТА, однако эффектив­ность их эфемерна. Физиотерапия и рентгенотерапия диэнцефальной области не оказывают благоприятного эффекта. Наилучшим методом лечения следует при­знать гормональную терапию. Назначают лреднизо- лоп в средних дозах— 1,0—1,5 мг на 1 кг веса. Сте­роидные гормоны препятствуют образованию новых очагов кальциноза.

Прогноз в связи с лечением стероидными гормо­нами улучшился. Мы наблюдали обратное развитие универсального кальциноза в связи с повторными кур­сами лечения лредннзолоном. Приводим это наблю­дение.

Больной С. П., 8 лет, поступил по поводу универсального кальциноза в областную клиническую больницу 26/V 1969 г. четвертый раз, Родители здоровы. Вес при рождении 4200 г. Ран­нее детство протекало нормально. Перенес коклюш, нетряную оспу и несколько раз острые респираторные заболевания. На­стоящее заболевание началось в 1 год 10 мес. В паховой области образовалось опухолевидное образование, которое было удалено в местной больнице. Вскоре увеличились лимфоузлы на шее и в паховой области и больной с подозрением на лимфогранулематоз был госпитализирован I7/IV 1963 г. в возрасте 2^[III]∕s лет в об- ластиую клиническую больницу. При приеме в то время отмечено удовлетворительное состояние больного. Нормальное психо-фнаи- ческое развитие. Лимфоузлы на шее увеличены до размеров го­роха и в паховой области до фасоли Кроме того, прощупывались множественные узлы плотной консистенции в подкожной клет­чатке живота, ягодиц, бедер, голеней и плеч. BnyTpciiiiiie органы и температура были нормальны. IIa рентгенограммах верхних и нижних конечностей обнаружены множественные обызвествления в подкожной клетчатке таза, бедер, голеней, плеч и предплечий. При патологоанатомическом исследовании одного из узлов отме­чен некроз жировой клетчатки и отложение в ней солей каль­ция '. Лечение проводилось преднизолоном. В дальнейшем при каждом поступлении в больницу мальчик гоже лечился стероид­ными гормонами.

При осмотре больного в 19G9 г. (через 6 лет после первого поступления в больницу) отмечается вполне удовлетворительное общее состояние. Жалобы па деформацию и боль в области ле­вого холенного сустава. Психо-физическое развитие соответствует возрастным нормам. Имеется кариес двух зубов. Подкожные кальцинаты пальпируются только в верхней трети голепн и в

области левого коленного сустава. Величина опухолевидного об­разования у левого коленного сустава 4 X 5 см. В центре опу­холи имеется размягчение. Кожа на ней не изменена Внутренние органы без патологии. Физиологические отправления нормальны.

Исследование крони: эр. 4 000 000, гемоглобин 09 ед., л. 7000. э. 5, п. 5, с 55, л. 30, м. 5. РОЭ 6 мм η 1 ч. Ca —9,72 мг%, P — 5,14 мг%. Моча нормальна.

Рис. 10. Рентгенограмма каленного су­става больного С. П. с универсальным кальцинозом.

На рентгенограммах левого коленного сустава отмечается участки обызлестпления, расположенные в мягких тканях вокруг коленного сустава и в верхней трети левой голени (рис. 10).

Лечение предннзолоном. Новых кэльцинатов не появилось. По сравнению с предыдущим пребыванием мальчика в больнице отмечается исчезповение множественных кальиннатов, во мно­гих частях тела п на конечностях. Прогноз в данном случае бла­гоприятный.