КОРТИК АЛЬП Ы И ГИПЕРОСТОЗ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА (болезнь Кеффи п Спльвермена, регрессирующая деформирующая по.тиостеопатия

Впервые болезнь описана Roske в 1930 г. В миро­вой литературе описано всего несколько сот больных кортикальным гиперостозом. Сущность заболевания сводится к субпериостальному избыточному образова­нию костного вещества во многих костях скелета, при­чем процесс патологического костеобразования напра- IfiI влей не в сторону костномозгового канала, а в сто­рону периоста.

17„Й А, М. Aiwrayj

Этиология не выяснена, по большинство исследо­вателей относят кортикальный гиперостоз к инфек­ционным болезням, хотя возбудитель заболевания не обнаружен. Предполагалось, что в патогенезе имеют значение генетические дефекты, аллергия, сосудистые или коллагеновые поражения. Но доказательств в пользу этих предположений приводится недоста­точно,

Патологоанатомические исследования показали, что пораженные кости утолщаются вследствие того, что в них откладываются новые незрелые костные пластинки. У некоторых больных можно обнаружить клеточную инфильтрацию, свидетельствующую о вос­палительном процессе. В остром периоде болезни пе­риост значительно утолщается и имеет желатинозную консистенцию. Слизистые утолщения периоста обычно спаиваются с соседними сухожилиями, фасциями и интермускуляриымн перегородками; проходит не­сколько недель, пока обширные некрозы мышечной ткани замешаются фиброзной тканью (Caffey).

Клиническая картина. Возникновение болезни в раннем возрасте является важным диагностическим признаком. Обычно заболевание обнаруживается у пяти-шестимесячных детей. Изменения, возникающие внутриутробно, могут быть выявлены уже в период но порожден ностн. Эти наблюдения указывают па воз­можность пренатального развития болезни. Однако нередко заболевание диагностируется в 1^l⅛—2 года н изредка даже позднее. Не исключена при этом воз­можность, что заболевание в раннем возрасте про­текало латентно. Болезнь возникает обычно внезапно у ребенка, который до того был здоров н хорошо раз­вивался.

од больного приобретает луноподобную форму. При­пухлость в области нижней конечности имеет верете­нообразную форму, не флюктуирует, фиксирована на кости. Вышележащая кожа натягивается и блестит. Она не горяча на ощупь и слегка коричневого цвета. Регионарные лимфоузлы не увеличены. Вместе с об­разованием припухлости у больных возникает лихо­радка, отмечается потеря аппетита, бледность кож­ных покровов и жалобы па боли в ногах и при ходь­ба. В крови появляется нейтрофильный лейкоцитоз в ускоренная РОЭ.

Примерно через месяц от клинического начала бо­лезни на рентгенограммах костного скелета можно обнаружить остеосклероз и выраженный периостит в различных костях. Не вовлекаются в процесс свод че­репа, позвоночник, таз, мелкие кости кистей и стоп. В трубчатых костях периоститы имеют веретенооб­разную форму. Если имеется поражение ребер, плев­ра может ответить на это экссудативной реакцией. Рентгенологическое обследование некоторых костей, кажущихся клинически здоровыми, обнаруживает, что они поражены тем же самым остеоперноститом. Bro- Oksaller и Miller обследовали 11 больных кортикаль­ным гиперостозом н нашли у них 36 мест, поражен­ных этим патологическим процессом. По их данным, чаще других поражается нижняя челюсть. Поражен­ные кости увеличиваются в объеме в 2—3 раза. Тече­ние болезни различное. У некоторых больных припух­лость исчезает через несколько недель, но у большин­ства — через несколько месяцев. Иногда болезнь длит­ся несколько лет. P. С. Левин наблюдал восьмилетнее течение болезни у одного больного. У некоторых де­тей наблюдается интермиттирующее течение болезни; припухлость и лихорадка временно исчезают, а затем снопа повторяются.

Прогноз благоприятный. Обратное развитие кли­нических симптомов происходит быстрее, чем норма­лизация рентгеновской картины. По наблюдениям С. А. Рейнберга, на рассасывание остеоперноститов уходит много месяцев, но зато к трем-четырем годам

жизни ребенка «...никто по рентгенограмме и не ска­жет, что кости были столь сильно поражены и под­верглись такой значительной перестройке» Иногда, однако, заболевание осложняется стойкими костными деформациями.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду врожденный сифилис, гематогенный остеомие­лит, который обычно поражает одну кость (при кор­тикальном гиперостозе поражения костей — множест­венны), при дифференцировании с рахитом обращают внимание на биохимические изменения фосфора и кальция в крови и на клинические симптомы, харак­терные для рахита. При цинге детей раннего возра­ста (болезни Меллер — Барлова) в крови снижен уро­вень аскорбиновой кислоты, характерны патологиче­ские переломы, субпериостальные гематомы и другие сосудистые поражения.

В отличие от мраморной болезни при кортикаль­ном гиперостозе не развивается поражений глаз, уха и тяжелой анемии и пе поражаются кости основания черепа, позвоночника и таза.

Лечение. Сульфаниламиды, антибиотики и вита­мины не оказывают никакого действия на течение кортикального гиперостоза. Болезнь сама по себе про­ходит постепенно в течение 3—20 мес. Развитие детей не страдает, и ребенок выздоравливает. Благоприят­ное действие на течение болезни оказывают кортико­стероиды (I мг/кг преднизолона или 5 мг!кг корти­зона).

Курс лечения проводится в течение нескольких недель и. затем дозировка снижается в течение ме­сяца. Длительность заболевания заранее предсказать не удается.

В заключение приводим собственное наблюдение.

Больная С. Г. 4 мес., поступила на 1 детское отделение же­лезнодорожной больницы им. Дзержинского 21 августа 1968 г. с диагнозом «сепсис», остеомиелит правой большеберцовой кости».

¹ Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. Изд. 4-е, т. 1, M., 1964, с. 343.

Рис. 9. Периостальные наслое­ния у больной С. Г. с корти­кальным гиперостозом.

лилась доношенной. В период новорожденное™ — везнкуло-пу- ι-тулез, который быстро Прошел без осложнений. До I Vs мес. кичем нс болела. Развивалась хорошо, была здорова. Затем стала беспокойна и мать заметила, что девочка лежне с при­тянутыми к животу ножками. В двухмесячном возрасте на пра­вой голени подвилась плотная припухлость, болезненная при пальпации. В три месяца по­

добные плотине припухлости появились в области предпле­чий с обеих сторон. Больная была госпитализнроваиа в мест­ную больницу, где на основа­нии отрицательной реакции Вассермана у девочки и роди­телей и отсутствия клиниче­ских симптомов был исключен сифилис, н больная была пере­ведена для дальнейшего лече­ния в Ленинградскую железно­дорожную больницу,

При обследовании девочки патологии внутренних органов не обнаружено. Психомотор­ное развитие соответствует возрасту. Отмечаются болез­ненные плотные припухлости в области предплечий и правой голени, не смещающиеся и по­крытые нормальной кожей. Фи­зиологические отправления η норме.

На рентгенограммах голе­ней и предплечий обнаружены: муфтообразно расположенные периостальные наслоения на уровне днафизов с бугристыми наружными контурами в об­ласти большеберцовых и уль- нарных костей (рис. 9). В кро­

ви отмечалась гипохромная анемия (гемоглобина 55 ед.), нейтро­фильный лейкоцитоз (13 300 лейкоцитов) и РОЭ — 25 леи в 1 ч. Ca сыворотки крови 1! лм%, P — 5,6 жг%. Количество белка 7,6%, альбуминов 58,3%, глобулины: α∣ и «г—10%, β—11,6%, у— 20,1.

На основании клинической картины и рентгенологических данных установлен диагноз кортикального гиперостоза детского возраста.

Назначенный преднизолон по 1 ліз на 1 кг иеса оказал хо­роший эффект; остеопермостит уменьшился, но в дальнейшем процесс рецидивировал, Контрольное обследование через 3 года Общее психо физическое развитие соответствует возрасту. На рентгенограммах костей явлений остеолериостита не обнаружено.

IfiH