КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ХГН

Латентный: самая частая форма ХГН, первые проявления заболевания в виде изменений в анализе мочи у 68% больных (умеренная протеинурия от 0,2 до 1 г у половины больных, несколько больше 1г.

Течение медленное, но неуклонно прогрессирующее. Прогноз лучше при изолированной протеинурии, хуже при сочетании протеинурии и эритроцитурии. 10 летняя выживаемость 85-90%.

Гематурический: встречается в 6 - 10% случаев. Характерна постоянная гематурия, иногда эпизоды макрогематурии.

Как самостоятельный вариант выделяется болезнь Берже, у взрослых встречается в 20 - 30 лет, у мужчин в 2-3 раза чаще чем у женщин. Имеет благоприятное течение , однако у 10 - 11 % приводит к развитию ХПН. Впервые описана в 1968 году Berger и Hinglais.

Характерно гранулярное отложение IgА в мезангии почечных клубочков, очаговым гломерулитом с признаками гиалиноза, склероза, некроза.

Клинически проявляется гематурией с эпизодами макрогематурии.

Признается иммунокомплексный механизм развития заболевания: увеличение содержания IgА в сыворотке, отложение IgА в клубочках, депозиты с IgА в стенке сосудов кожи, мышц, нарушение протеазной активности.

Выделяют три клинических варианта:

1. рецидивирую макрогематурия, которая провоцируется респираторной инфекцией, может сопровождаться лихорадкой и болями в суставах.

2. единственный эпизод макрогематурии с последующей персистенцией микрогематурии

3. бессимптомная микрогематурия в сочетании с протеинурией 0,5 - 1 г в сутки.

Гипертонический: встречается в 20% случаев. Чаще у женщин. Характерно повышение артериального давления и минимальные изменения в моче: у всех больных в виде протеинурии не более 1г, у 62% - незначительной гематурии.

Правильный диагноз у трети больных устанавливается через 10 лет, больные наблюдаются по поводу гипертонической болезни.

Течение медленное, но неуклонно прогрессирующее с обязательным исходом в ХПН.

Нефротический: встречается в 10-20%. У мужчин и женщин с одинаковой частотой.

Чаще в возрасте 20-30 лет. У половины больных начинается остро с четко очерченной клиники нефротического синдрома (НC). НС склонен к рецидивированию, реже имеет персистирующее течение.

Прогноз хуже при сочетании протеинурии и гематурии.

Смешанный: встречается в 10%. Наиболее хорошо очерчен клинически: характерно сочетание нефротического синдрома и гипертензии. Затруднений при диагностике не возникает.Чаще у мужчин.У половины больных в прошлом есть указания на острый нефритический синдром.

У 42% больных диагноз устанавливается при первичном обращении. Течение неуклонно прогрессирующее с последующим развитием ХПН.

HBV инфекция может манифестироваться ХГН нефротического типа, активность нефрита сочетается с признаками репликации вируса гепатита В, формированием криоглобулинемии.

При HBV-инфекции могут быть следующие формы ХГН:

1. латентный - у 47%, в том числе гематурический у 20%

2. нефротический - у 27%

3. гипертонический - у 8%

4. смешанный - у 8%

5. быстро прогрессирующий ГН - у 6%

При морфологическом исследовании наиболее часто встречаются:

1. мезангиопролиферативный

2. мезангиокапилярный

3. мембранозный

4. минимальные изменения

При иммунофлюоресцентном исследовании биоптатов выявляются отложения IgG, реже IgA, IgM и С3. Отмечено, что тяжелые формы ХГН (нефротическая, смешанная, БПГН) чаще сочетаются с хроническим персистирующим, хроническим лобулярным, хроническим активным гепатитом и циррозом печени низкой степени активности.

HCV - инфекция - у 27 % больных выявляется стойкая протеинурия (от умеренной до выраженной), у 9% больных микрогематурия.

Морфологически выявляется криоглобулинемический ГН, вызванный вирусом гепатита С.

На базальной мембране выявляются отложения IgG, IgM и С3, депозиты имеют признаки криоглобулинов.

Лечение - интерфероном в дозе 3 млн. ед. 3 раза в неделю в течение 6 месяцев у ряда больных приводит к улучшению печеночных тестов, уменьшению протеинурии и предотвращает развитие почечной недостаточности.