ХГН с минимальными изменениями

(липоидный нефроз, болезнь малых отростков подоцитов)

По мнению Б.И. Шулутко, липоидный нефроз – неиммунное диффузное поражение подоцитарного аппарата почечного клубочка, клинически проявляющееся обратимым нефротическим синдромом.

У взрослых течение менее благоприятное, прогрессирование приводит к формированию очагового сегментарного гиалиноза.

Является самой частой причиной НС у детей, у мальчиков в два раза чаще чем у девочек. У взрослых реже в 10 - 20 % . Заболевание развивается часто после инфекции верхних дыхательных путей, нередко сочетается с аллергическими реакциями, непереносимостью молока, БА, экземой.

Клиника:

1. у детей до 8 лет - в 80-90% полный НС, у подростков НС в 50%, у взрослых НС в 10-20%, мочевой осадок доброкачественный

2. наличие гематурии нехарактерно, встречается у 20-25% больных

3. гипертензия у 10% детей и у 30% взрослых

У детей протеинурия обычно селективная, у взрослых неселективная. Уровень С нормальный, IgG часто снижен, IgМ обычно повышен как в рецидив, так и в ремиссию.

Течение благоприятное, могут быть самопроизвольные ремиссии, хороший эффект от терапии глюкокортикоидами, в дальнейшем нередко принимает рецидивирующее течение с развитием стерроидной зависимости.

5-летняя выживаемость 95% и более.

Гистология: при световой микроскопии незначительные изменения в капиллярах клубочков. При электронной микроскопии - обнаруживается диффузное сглажевание малых отростков подоцитов, приводящее к потере зарядной селективности БМК. При иммунофлюоресцентной микроскопии - или отсутствие отложений на мембране или неравномерное, неспецифическое отложение IgG и компонентов системы комплемента.