Мембранозный ГН

Мембранозный ГН – заболевание, характеризующееся одинаковым утолщением стенки капиляров клубочков вследствие диффузного отложения иммунных комплексов в субэпителиальной позиции без признаков воспаления.

По-видимому гломерулярные депозиты формируются путем соединения свободно циркулирующих антител с уже присутствующим в клубочках антигеном.

Это типично иммунокомплексный патологический процесс, особенностью которого является постоянно сопутствующий ему иммунодефицит (снижение синтеза Ig, уменьшение количества лимфоцитов).

При МГН нет пролиферации, однако отмечается резкое увеличение тканевой проницаемости, причиной которой является образование С5в-9 –комплекса комплемента, атакующего мембрану и индуцирующего протеинурию, усилена продукция вазодилятирующих простагландинов и тромбоксана.

Самая частая причина НС у взрослых (30-40%), у детей редко.

Чаще встречается у мужчин и протекает у них тяжелее. Составляет около 5% от всех форм ГН. Средний возраст больных 38 лет.

Клиника:

1. у 80% больных полный НС

2. у 20% персистирующая протеинурия, неселективная

3. у 15-30% больных микрогематурия

4. гипертензия вначале заболевания редка, в последующем выявляется у 25-50% больных.

У 30 - 35% больных удается установить этиологию:

1. вирусная инфекция в том числе вирус гепатита В

2. бактериальная (сифилис) ,паразитарная (малярия)

3. лекарства: кризанол, купренил (Д-пеницилламин)

4. паранеопластическая реакция: опухоли легкого, кишечника, молочной железы, почек

Течение медленно прогрессирующее, особенно у женщин, возможны самопроизвольные ремиссии,10 летняя выживаемость 75-83 %.

Чаще чем при других морфологических вариантах развиваются венозные тромбозы, в том числе, тромбоз почечных вен. Средние сроки ремиссии могут быть до 5 лет.

Если суточная протеинурия свыше 10 г и сочетается с гипертензией, то почечная недостаточность развивается в течение 2 лет.

Ухудшает прогноз при МГН (Ponticelli,1986):

1. старший возраст

2. мужской пол

3. нарастающая протеинурия

4. снижение функции почек

5. артериальная гипертензия

6. выраженные клубочковые и интерстициальные изменения

7. НL А ДR 3+В8+ фенотип

Гистологически: диффузное утолщение стенок капиляров клубочков,связанное с субэндотелиальным отложением плотных белковых комплексов, содержащих Ig G и С. Все клубочки поражены равномерно, может быть расщепление и удвоение БМ. Клеточная пролиферация отсутствует или минимальна.

При иммуногистохимическом исследовании и электронной микроскопии выявляют отложения ИК на эпителиальной стороне базальной мембраны капилляров. Отложения содержат IgG,С. Все клубочки поражены равномерно, отложения отделены друг от друга выступами, в результате чего базальная мембрана имеет вид гребня.