ЛЕЙКОПЕНИИ.

Термин «лейкопения» означает снижение числа лейкоцитов в периферической крови. Сама по себе лейкопения, как и анемия, не

самостоятельное заболевание, а лишь симптом многочисленных состояний и болезней, проявляющихся на том или ином этапе лейкопений.

Механизм возникновения различных лейкопений сложен и многообразен. Однако, независимо от этиологического фактора, в основе развития лейкопении всегда лежит то или иное нарушение в жизненном цикле лейкоцитов, их нормальной кинетики.

По аналогии с анемиями, понижение уровня лейкоцитов в крови может быть обусловлено или дефектами кроветворения — понижением продукции лейкоцитов в связи с нарушением процесса их дифференцировки, созревания и выхода миелоидных элементов из очагов кроветворения в периферическую кровь, или же повышенным разрушением лейкоцитов и выведением их из организма.

Большую роль в изменении количественного состава лейкоцитов крови играет также фак гор перераспределения этих кле ток в кровяном русле и различных органах.

I. Причинами нарушения кроветворения, приводящего к лейкопении и агранулоцитозу (т.е. полному отсутствию гранулоцитов в крови), могут быть:

1) аплазия костного мозга с почти полным исчезновением миелоидных элементов из ткани костного мозга;

2) метаплазия костного мозга:

а) опухоли крови,

б) вытеснение миелоидных элементов другой растущей тканью (остеосклероз, метастазы опухоли в костный мозг),

3) токсические и токсико-аллергические воздействия на костный мозг:

а) химические вещества (бензол, золото,мышьяк и др.),

б) радиация (вызывает в первую очередь гибель стволовых клеток),

в) лекарственные препараты (салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики и др.)

4) наследственные и врожденные нейтропенни:

а) врожденная наследственная нейтропения грудных детей (болезнь Кост- мана). Впервые описана в Швеции (1956), болезнь наследуется по рецессивному признаку и характеризуется врожденным дефектом утилизации серу- содержащих аминокислот.

б) семенная нейтропения, вызванная дефицитом плазменного факторов (очевидно речь идет о недостаточности выработки лейкопоэтинов),

в) циклическая нейтропения — у больных регулярно через 2—4 недели развивается гранулоцитопения, которая продолжается 4—Юдней.

Этиология и патогенез этого заболевания до настоящего времени неизучены;

5) дефицитные лейкопении:

а) лейкопении при железо-, В₁₂- и фолиеводефицитных анемиях. Дело в том, что при дефиците этих веществ в первую очередь страдает белая, а не красная кровь. Генез возникающих при дефиците железа лейкопений связан как с «переключением» кроветворения на эритропоэз, так и с эндогенным дефицитом белков и витаминов.

В то же время дефицит железа в организме вызывает снижение общего количества содержащих железо ферментов, необходимых для окислительно-восстановительных реакций и выраженное нарушение обмена предшественников лейкоцитов;

б) нейтропения грудных детей, вызванная неправильным вскармливанием.

II. Лейкопении, связанные с задержкой выхода нейтрофилов (элиминации) из костного мозга:

а) лейкопеническая форма острого лейкоза,

б) гиперспленизм (повышенная функция селезенки).

III. Лейкопении, связанные с повышенным разрушением лейкоцитов::

1) иммунные лейкопении. Развивающийся иммунный процесс сопровождается изменением антигенных свойств белковых клеточных структур и появлением в сыворотке крови антилейкоцитарных антител (лейкоагглютининов). Под влиянием лейкоагглютининов клетки крови становятся менее стойкими, укорачивается продолжительность их жизни, нарушаются их функциональные свойства. Все это в конечном счете приводит к разрушению лейкоцитов. Однако, следует отметить, что аутоиммунный процесс развивается не у всех лиц, а лишь при определенной лабильности и измененной реактивности. Чаще всего такие лейкопении возникают в результате сенсибилизации организма к тому или иному медикаменту (амидопирин, анальгин, сульфадимезин, антибиотики, туберкулостатические препараты).

2) лейкопении при инфекциях и обширных воспалительных процессах (обширное разрушение лейкоцитов в очаге воспаления).

IV. Перераспределительные лейкопении:

1) условнорефлекторные и пищеварительные перераспределительные реакции;

2) перераспределение лейкоцитов под влиянием ваготропных веществ при шоке, ознобе, коллапсе, невротических состояниях;

3) leucopenia innocens — безвредная (доброкачественная) лейкопения.

Ведущее место в патогенезе этой лейкопении принадлежит вегетативной нервной системе — повышению тонуса парасимпатического отдела. При этой лейкопении лейкоциты и морфологически, и функционально являются полноценными. Общее количество их в организме вполне достаточно, но основная их масса находится в сосудистом (маргинальном пуле) и тканевом (в частности, в синусах костного мозга) депо. В результате при определении концентрации лейкоцитов в единице объема циркулирующей крови и при сравнении этого показателя со среднестатистическими 4,0—9,0 Г/л врач и выявляет лейкопению. Однако при определении общего числа циркулирующих и депонированных лейкоцитов лейкопения отсутствует.