Болезнь Абт — Леттерер — Зиве

Болезнь Абт — Леттерер—Зиве (острый ретику- лоэндотелиоз) впервые описан Letterer в 1924 г. Позд­нее Siwe в 1933 г. подробно описал клинику этого за­болевания, Abt в 1936 г. обобщил литературные дан-

Iirtc it собственные исследования по острому ретикуло- 'шдотелиозу в детском возрасте и с тех пор заболева­ние описывается под названием болезни Абт — Лет- терер — Зиве.

Клиническая картина. Заболевают дети периода новорождениости и раннего грудного возраста. Забо­левание часто протекает с высокой температурой — до 40°, иногда температура — субфебрильна. Очень рано появляется обильное поражение кожи узелковой или геморрагической макуло-папулезной сыпью. В дальнейшем центр узелка некротизируется, а во­круг узелка образуется темно-коричневый венчик. За­канчивается процесс рубцеванием центра некротизи­рованного узелка. Одновременно у большинства больных отмечается увеличение лимфатических пери­ферических узлов и выраженная гепато-сплеиомега- лия. Иногда отмечаются подкожные кровоизлияния па лице, шее н в подмышечных областях. Характерно множественное поражение костей. При локализации костного процесса на конечностях наблюдается уве­личение объема больной конечности вследствие отека мягких тканей и боль при движении. В легких иногда отмечаются эмфизема и инфильтративные измене­ния. Изредка на рентгенограммах легких устанавли­вается явление милиарнзации, зависящее от высыпа­ния ретикулогранулем. Общее состояние детей ухуд­шается, они бледнеют, становятся капризными, теряют аппетит и плохо прибавляют в весе.

При лабораторном исследовании крови обнаружи­вается тяжелая анемия, с анизо- и пойкилоцитозом эритроцитов. Наблюдается также нормо- и эритро­бластоз. Отмечается нейтрофнлез со сдвигом влево до миелоцитов, иногда мопоцитоз. У некоторых больных в периферической крови появляются единичные ги­стиоциты. В миелограмме обычный полиморфизм костного мозга, но иногда повышено содержание ре- тикулогистиоцитариых клеток.

Патологоанатомически характерна системная про­лиферация ретнкулогистиоцитарных элементов; гипер­плазия этих элементов часто сопровождается диспла­зией, происходит переход к макрофагам, гигантским многоядерным клеткам и изредка липофагам (Sacrez с соавт.). При биопсии можно обнаружить скопление полинуклеарных и эозинофильных клеток. В кожных элементах имеются узелки, состоящие из круглых ги­стиоцитов и веретенообразных фибробластов. В ново­образованных клетках жировые отложения обычно отсутствуют, однако при биопсии обнаруживается на­копление в клетках холестерина, хотя и мало выра­женное.

При дифференциальном диагнозе с лейкозом обра­щают внимание на исследование костного мозга. Те­чение болезни острое. Иногда отмечается наслоение вторичной бактериальной инфекции, чаще всего ста­филококковой. Этиология болезни Абт — Леттерер — Зиве окончательно не выяснена. Одни считают, что заболевание наступает в результате нарушения мета­болизма, связанного с нарушением активности кле­точных ферментов, другие придают этнологическое значение вирусной или бактериальной инфекции, третьи полагают, что быстрое прогрессирование бо­лезни связано с неопластическим характером этого р ет и куло э ндогел иоза.

В патогенезе заболевания значительную роль иг­рает патологическая пролиферативная реакция рети­кулоэндотелиальной системы на какой-то неизвестный агент. Резко выраженную пролиферацию рстикулогн- стиоцитарных клеток можно объяснить нарушением регуляторных механизмов, осуществляющих контроль за ростом и размножением этих клеток. В настоящее время накопилось много данных в пользу врожден­ного характера болезни Абт — Леттерер — Зиве. Дей­ствительно, часто при этом заболевании можно обна­ружить характерную сыпь сразу после рождения ре­бенка или в период иоворождениости, как это было описано у больных А.

Іііііісали болезнь Абг — Леттерер — Зиве у мертво- μ∣IjCLeiiitoro мальчика. В литературе имеются описа­ния развития распространенного ретикулогистпоцито- 1.1 у однояйцевых близнецов (Klimt, Lausecker). Bass ∣∙ соавт. описали в 1953 г, семью, в которой последо- ц.цельно умерло 3 детей в раннем грудном возрасте пі болезни Абт — Леттерер — Знве. Эти наблюдения подтверждают, что заболевание носит врожденный характер и, кроме того, в некоторых случаях оно мо­жет быть отнесено к семейнtiiм заболеваниям. На основании раннего внутриутробного возникновения болезни, заболевания близнецов и семейного харак­тера в некоторых случаях можно полагать, что в па­тогенезе важное значение принадлежит генетическому мутационному фактору.

Профилактика сводится к охране беременной жен­щины от неблагоприятных экзогенных влиянии вирус­ных инфекций, ионизирующего облучения и других вредных для плода воздействий.

Печение. Применяются трансфузии крови, рент­генотерапия, гормональные препараты (преднизолон, триамсиполон) и симптоматические средства. Под влиянием лечения удается получить ремиссию, однако выздоровление не наступает.

Прогноз остается неблагоприятным.

В качестве иллюстрации приводим собственное наблюдение.

Больная И. В.. 2^l∕a мес., поступила в детское отделение об­ластной клинической больницы а тяжелом состоянии. Родители здоровы Девочка от 3-й беременности, сопровождавшейся ран­ним токсикозом. Родилась с весом 3550 е. В первый день жизни врач родильного дома заметил на теле у новорожденной обиль­ную узелковую сыпь темно-красного цвета. Величина узелков — с просяное зерно. IIa второй день жизни сыпь приобрела гемор­рагический вид. В дальнейшем в центре узелка появлялся некроз с последующим рубцеванием, а вокруг узелка — темно-коричне­вый венчик.

ная сыпь, с точечным рубцом в центре каждой папулы. Гнойные выделения из свища на шее. Гипотрофия II степени. Лимфоузлы на шее и в подмышечной области умеренно увеличены, а в левой паковой области они увеличены до размеров вишни. Левая нога у больной согнута в тазобедренном и коленном суставе. Окруж­ность левого бедра на 1 см больше правого. Тоны сердца при­глушены. Печень и селезенка плотны, пальпируются на 3 см ниже реберной дуги. В остальном внутренние органы без особен­ностей. Температура субфебрильная, иногда повышена до 38°.

Рис. 6. Рентгенограммы черепа (а), бедер (ΰ) и предплечья (в) девочки И. В. (болезнь Абт— Леттерер — Зиве).

В крови — значительная нормохромная анемия с аннзопой- кн.чонитозом н полнхроматофилней. Количество эритроцитов 1 700 000 — 2 520 ООО, гемоглобин 32—50 ед., лейкоцитов — 6600— 16 800. В лейкоцитарной формуле обнаружен нейтрофилез {от 59 до 63%) со сдвигом влево. Ретикулонитоз— 28%, нормобластов 8 на 200, тромбоцитов 136 000 в I дни⁹; белка 7,27 г%, альбуми­нов 4,93%, глобулинов 2,34%, холестерина 221 мг%, Ca- 10,3 мг%, Р —4,2 л«г%. Посевы крови и гноя из свища на шее выявили культуру золотистого стафилококка. На рентгенограм­мах костей плеча, предплечий, бедер, голеней, ключиц, лопаток, ребер, таза и черепа имеются множественные очаги деструкции с наличием выраженных периостальных изменений на бедренных и большеберцовых костях (рнс. 6),

Под влиянием комплексного лечения (рентгенотерапия, гор­мональные препараты, трансфузия крови) удалось получить ре­миссию, однако через несколько месяцев наступило обострение и девочка умерла дома.