Бοлсзпь Ханд — Шюллср — Христиана

(ксантоматоз, липоидный гранулематоз,

ретикулогранулематоз)

Впервые это заболевание было описано в 1893 г. Hand. В 1915 г. венский рентгенолог Schiiller сообщил о ландкаргообразных дефектах черепа при ксантома­тозе у детей.

Клиническая картина. Заболевают преимуществен­но дети от двух до пяти лет. Заболевание начинается постепенно; больные жалуются на недомогание, ано­рексию, повышенную температуру. Важное диагности­ческое значение имеет множественное очаговое пора­жение костей, экзофтальм и явления несахарного диабета. Примерно у ½ больных можно обнаружить сыпь из плотных желтоватых или коричневатых узел­ков величиной с булавочную головку; нередко в дальнейшем эта сыпь приобретает геморрагический характер. Иногда у больных имеется увеличение пе­чени и селезенки, однако у детей этот симптом может отсутствовать. Ксантоматозные поражения костей ча­ще всего локализуются в черепе, нижней челюсти и тазовых костях. Нередко поражаются и другие кости скелета (длинные трубчатые, ребра, позвонки). На рентгенограммах черепа чередование ограниченных ксантоматозиых дефектов с нормальной костной структурой напоминает ткань, изъеденную молью, или географическую карту. Иногда дефекты черепа удается обнаружить пальпаторпо. Клинические сим­птомы в основном обусловлены локализацией ретику­лярной инфильтрации. Так, если грануляционная ткань поражает верхнюю стенку орбиты и ретробуль­барное пространство, наступает пучеглазие с одной или с двух сторон.

нический гнойный отит и глухота. Пели инфильтра­тивный процесс вызывает сдавление гипофиза и гипо­таламической области, появляются симптомы неса- харного диабета. У больных развивается полидипсия, полиурия, низкий удельный вес мочи (ниже 1005) и резкое похудание. При локализации деструктивного процесса в костях челюсти наблюдается язвенный сто­матит, гингивит и безболезненное выпадение зубов. Разрастание грануляционной ткани в легких вызы­вает бронхиты и бронхопневмонии. Поражения в лег­ких при болезни Хайд — Шюллер - Христиана могут носить распространенный характер в виде линейных тяжей или узелковых субплевральных изменений, рас­положенных по ходу больших сосудов, бронхов и вблизи межальвеолярных перегородок. В результате интерстициальной пневмонии наступает эмфизематоз­ное расширение альвеол, придающее легким вид пче­линых сот. Фиброзная фаза наступает рано. В легких развивается милиарная или субмилиарная диссемнна- ция (Karck)₁ которую иногда трудно отличить от ту­беркулезной. При дифференциальной диагностике об­ращают внимание па эпидемический анамнез, тубер­кулиновые кожные пробы, исследование мокроты на БК. Кроме того, может наблюдаться изолированное или множественное увеличение лимфоузлов. При хро­ническом течении болезни развивается физическая и психическая отсталость.

Лабораторные исследования. Сравнительно часто обнаруживается малокровие. Изредка имеется гипер­холестеринемия, но обычно уровень холестерина, ли­пидов н фосфолипидов находится в пределах возраст­ной нормы. При пункции увеличенных лимфоузлов или в области специфических поражений костей мо­жно обнаружить характерные псевдоксантоматозные («пенистые») клетки.

Течение болезни подострое или хроническое.

При патологоанатомическом исследовании обнару­живается характерная гранулематозная инфильтра­ция во многих органах: в костях, печени, селезенке, легких, желудке, кишечнике, лимфоузлах, почках, эндокринных железах, коже и других тканях.

Того, встречаются фиброциты, клетки адвентиции и ∣ ш иитские клетки, которые изредка имеют сходство і' клетками Березовского — Штернберга, В центре очага откладывается холестерин и холестериновые ястеры, вследствие чего клетки приобретают «пени- стый» вид. Отложение холестерола в небольшом коли­честве может отмечаться и экстрацеллюлярио в виде капель, облачков и кристаллов. В стадии выздоровле­ния характерным является образование фиброзной ткани. По Энгельберт — Хольм с соавторами в течении болезни Ханд — Шюллер— Христиана различаются четыре гистологические фазы: 1) гипсрпласіическп- иролиферативная. при которой имеется пролиферация клеток эндотелия, лейкоцитов и ретикулярных кле­ток; 2) гранулематозная, при которой к процессу про­лиферации первой фазы прибавляется значительное увеличение эозинофилов, ретикулярных клеток и по­являются новые капилляры; 3) ксантоматозная, при которой появляются гистиоцитариые и адвентициаль­ные клетки с накоплением в них холестерола. Пери- васкулярно можно обнаружить также мононуклеар- ные клетки; 4) фиброзная, при которой псевдоксанто- матозные клетки замещаются фибробластами, обра­зуя новую соединительную ткань.

Для диагностики ксантоматоза необходимо учиты­вать клинические, рентгенологические данные и ги­стологическую картину, получаемую при исследова­нии биоптического материала. При дифференциаль­ной диагностике приходится иметь в виду лейкоз, лимфогранулематоз, болезнь Г'оше и метастазы зло­качественных опухолей в костях.

Этиология неизвестна. Заболевание не передается по наследству. Предполагается, что в основном имеется нарушение клеточного метаболизма.

Патогенез. Патологический процесс локализуется главным образом в клетках интерстициальной ткани многих органов; специфическое поражение клеток на­ходят в легких, печени, лимфоузлах, костном мозгу, селезенке, в твердой мозговой оболочке, плевре, брю­шине и периосте.

кшза, наблюдавшая 7 больных ксантоматозом, обна­ружила костные изменения у всех больных, пучегла­зие— у трех, а несахарный диабет не был обнаружен ею ни разу. Большинство авторов считает, что пер- ^ι вично при болезни Ханд — Шюллер — Христиана раз­вивается эссенциальный ретикулез и лишь вторично I вследствие нарушения проницаемости в клетках от­кладывается в избытке холестерин.

Лечение. Наилучшне результаты дает рентгено­терапия. При отсутствия эффекта или появлении ре­цидива рентгенотерапия может быть повторена. В на­стоящее время рекомендуется комбинировать это ле­чение с гормонотерапией (преднизолон по 1—2 мг на 1 кг веса). При анемиях назначают трансфузии кро­ви или эритроцитарной массы. Диета с ограничением холестерина не уменьшает ксантоматозные изменения в костях.

Прогноз при болезни Ханд — Шюллер — Христиа­на более благоприятный, чем при болезни Абт — Лет­терер — Знве. Gubler с соавт. приводит сводную ста­тистику по летальности при этом заболевании: из 53 больных умерло 13, что составляет 25% деталь- , ностн. Клинические наблюдения показывают, что про­гноз тем лучше, чем в более позднем возрасте забо­левает больной.

Приводим собственное наблюдение.

Больная М. И., 2^,∕a лет, поступила в детское отделение об­ластной клинической больницы с жалобами на гингивит и гной­ные выделения из зубных лунок. В возрасте трех месяцев пере­несла коклюш и с тех пор растет слабым ребенком. Настоящее заболевание началось три месяца назад. Стали выпадать зубы ц развился гингивит. В весе не прибавляла. При приеме в или- нику отмечены тяжелое общее состояние и вялость ребенка, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, вы­раженное понижение упитанности. Вес 8970 г, рост 79 г.м. Тургор кожи понижен. Микрополиаденит. Кариес зубов, зубы расшата­ны, гингивит.

лается. Стул нормальный. Анорексия. Выпивает за сутки 4,5— 5 л жидкости. Полиурия. Температура субфебрильная, иногда подъемы до 38,5—39’ Исследование крови: эр. 3 710 ООО, Ilb 57 ед., л. 6950, э 1%, 0. 1%, ю. 1%, п. 9,5%, с. 64%, лимф. 16,5, мои. 7, РОЭ 10 мм/ч. Количество холестерина в крови 166 ,мг%. Моча Ν, уд вес 1008—1010 Ila рентгенограммах свода черепа ландкарто­образные дефекты в лобной, теменной п затылочной костях. Та­кне же изменения имеются в верхних стенках орбит. На рентге­нограммах нижней челюсти определяются обширные дефекты костной ткани с обеих сторон овальной формы с неровными краями. На рентгенограмме таза — большой дефект в крыле ле­вой подвздошной кости. На снимке V ребра справа в подмышеч­ной области имеется разрушение костной структуры. При рент­геноскопии грудной клетки обнаружены остаточные явления бронхопневмонии, Лечение (рентгенотерапия, антибиотики и симптоматические средства) оказалось малоэффективным. В дальнейшем родители взяли девочку домой для амбулаторного лечения.