ПЕРИОДИЧЕСКАЯ ЦИКЛИЧЕСКАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ (периодическая болезнь)
Болезнь пперпые была описана η 1948 г. Reiman н Bernardinis. При этом редком заболевании периодически наступает значительное снижение лейкоцитов вследствие исчезновения из периферической крови нейтрофилов.
Агранулоцитарный период длится 7— IO дней н сопровождается высокой температурой, язвенным стоматитом, гингивитом и ангиной; кроме того, отмечаются боли в суставах, в животе, конъюнктивит, лимфаденит, спленомегалия и нередко пиодермия. При наступлении ремиссии больные чувствуют себя хорошо и жалоб не предъявляют.Ремиссия обычно длится 2—3 недели, а затем снопа наступает агранулоцитарный период. Резкое падение числа нейтрофилов в крови зависит от циклических изменений в костном мозгу. Гранулоциты Il их предшественники могут исчезать из костного мозга еще до наступления нейтропении в циркулирующей крови; они снова появляются в костном мозгу раньше нормализации количества нейтрофилов в периферической крови. Однако чаще можно наблюдать другую картину изменений костного мозга, которые объясняются «дефектом созревания нейтрофилов». В кост
ном мозгу в таких случаях увеличено количество молодых форм гранулоцитарного ряда и отсутствуют зрелые нейтрофилы. Во время приступа в крови отмечается повышенный распад серотонина и меняется количество ацетилхолина и гистамина. Е. М. Тареев считает, что этот синдром следует относить к аллергическим заболеваниям с аутоагрессивными явлениями. C этой точки зрения периодическая нейтропения близка к коллагенозам. Охлаждение, перегревание, пог решности в диете способствуют наступлению агра- нудоцитарного приступа.
Лечение кортикостероидами не предупреждает агранулоцитоза, но смягчает клиническое течение приступа, снижая температуру до субфебрильной. Показано лечение кортикостероидами, антибиотиками н симптоматическое.
Прогноз должен ставиться с осторожностью, так как длительное течение заболевания может осложниться амилоидозом внутренних органов.
Приводим в заключение собственное наблюдение.Больной Г. Ж., 5 лет, поступил в госпитальную клинику 4/1 1964 г. Приехал из Южного Сахалина Родился от второй беременности с весом 3800 г и ростом 52 с.и. В двухнедельном возрасте перенес левосторонний гнойный мастит. В 2 мес. болел воспалением легких, в 7 мес.—энтероколитом. В грудном возрасте развивался нормально. Старший брат больного здоров. Настоящее заболевание началось с 1 ,∕a лет, протекает циклично, периодически возникают приступы (через каждые 14 дней), сопровождающиеся повышением температуры до 39—40° и ознобами, появляется афтозный стоматит и гингивит, увеличиваются подчелюстные лимфатические узлы, иногда увеличиваются также шейные п околоушные лимфоузлы, появляются боли в животе, увеличивается печень и, как правило, развивается гнойный мезо- TiiMIiaiiiiT. В периферической крови в это время имеется выраженная лейкопения, полное отсутствие нейтрофилов, значительный моноцитоз н ускоренная РОЭ (табл. 1). Приступы длятся 3-5, изредка 7 дней Наступают они регулярно, но тяжесть их различна: от легких до тяжелых. В послепрнступный период все эти явления проходят, и состав кропи нормализуется. Никаких жалоб в этот период больной не предъявляет и объективно никаких отклонении от нормы у него не обнаруживается.
В возрасте двух лет во время очередного приступа у мальчика развилась абсиеднрующая пневмония с абсцессом в верхней доле левого легкого. Абсцесс опорожнился через левый бронх, и больной поправился. Через 1A годи во время приступа образовался абсцесс подчелюстного лимфоузла слева, В три года после введет™ мальчику противостолбнячной сыворотки у пего развился анафилактический шок. В возрасте четырех лет ле-
Анализы периферической крови больного Ж· Георгия
чился в госпитальной клинике JlilMH по поводу периодической болезни.
При обследовании в клинике в возрасте пяти лет в период ремиссии никаких существенных отклонений от нормы у мальчика не обнаружено.
Физическое и психическое развитие соответствует возрасту. Общий белок сыворотки 7,9%, альбуминов 39,7%, глобулинов: α∣— 7,4%, aj—16,8%, β — 11,9%. у —24,2%. Коагулограмма н пределах нормы. Прямой и непрямой тест Кумбса отрицательны. Посевы крови отрицательные. Реакция Манту положительная. В миелограмме во время приступа было 5 миелоцитов, полностью отсутствовали метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы. В период ремиссия общее их число возрастало до 78,5.При дифференциальной диагностике были исключены сепсис, туляремия, листериоз, токсоплазмоз, бруцеллез, гистоплазмоз и цитомегалия. Установлен диагноз периодической болезни с циклической нейропенией.
Лечение антибиотиками, преднизолоном по 1—2 мг ца 1 кг веса в течение I l∕j мес. и симптоматическое не смогло предупредить наступление очередных приступов периодической болезни, но течение их стало более легким.
В 13 лет мальчик снова был обследован в клинике. Характер периодических приступов и ремиссий остается тем же самым.
В крови циклическая лейкопения, нейтропения, МОИОЦИТОЗ Il ускоренная РОЭ. Моча нормальная. Физическое и психическое развитие соответствует возрасту.