Очаговый и сегментарный гломерулосклероз

фокально-сегментарный гломерулосклероз(ФСГС)

На долю этой формы приходится 10-15% нефротического синдрома как у детей, так и у взрослых. Мужчины болеют чаще женщин.

Клиника:

1.

2. персистирующая протеинурия обычно неселективная

3. у большинства больных гематурия (НС и гематурия)

4. у50% НС сочетается с гипертензией

5. у 15-20% выявляется почечная недостаточность

Клинически у 60% больных дебютирует выраженным нефротическим синдромом, часто развивающимся остро, у остальных больных персистирующей протеинурией, у большинства больных сочетающейся с артериальной гипертензией. Протеинурия почти всегда неселективная. У большинства больных НС сочетается с гематурией.

Течение заболевания прогрессирующее, это также один из неблагоприятных вариантов ХГН, редко отвечает на активную иммунодепрессивную терапию, хотя у ряда больных ГК могут быть эффективны.

Уровень комплемента обычно нормальный, IG-G может быть снижен.

У 50% больных через 10 лет развивается ХПН.

Гистология: гломерулосклероз начинается с юкстамедулярных нефронов, в процесс вовлекаются отдельные клубочки (фокальный), в них склерозируются отдельные сегменты (сегментарный), остальные клубочки интактны. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживаются гранулярные и нодальные отложения IgM и С в сегментарных склерозированных участках. Отмечается очаговое сплющивание БМК, сглаживание отростков эпицитов.