Аномалии развития переднего отрезка глаза

Аномалии развития (дисгенезии) переднего отрезка глаза представлены весьма полиморфной патологией, объединяет которую принципиально единый, эмбриональный механизм патогенеза [Townsend W.M., 1988].

Передний отрезок глаза, как известно, формируется из нескольких эмбриональных источников. Наружный, эктодермальный листок эмбриона дает начало эпителию роговицы, от которого на 4-й неделе гестации отпочковывается так называемый хрусталиковый пузырек. Пространство между ними заполнено первичной, мезенхимальной тканью, куда вскоре начинают мигрировать клетки внутреннего, нейродермального листка — нервного гребешка. Из первой такой волны исходит эндотелий роговицы, из второй формируется строма роговицы, а третья волна лежит в основе стромы радужки и корнеосклеральной трабекулы. Параллельно размножению и дозреванию этих ростковых клеток происходит разрежение первичной мезенхимальной ткани. Образуется щель — будущая передняя камера глаза. К моменту рождения дифференцировка слоев ікм с 'К!!!!!,, практически т.н-к-р- шена.

В силу наследственной или приобретенной генной аберрации одна из волн ростковых клеток может оказаться дефектной, неполноценной. Соответственно процесс разделения и созревания структур передней камеры остановится на одной из промежуточных стадий. Такой глаз после рождения будет иметь признаки эмбрионального, пренатального строения [WiJson F.M., 1987].

Задний эмбритоксон. Наиболее распространенная ив то же время наиболее безобидная аномалия развития переднего отрезка глаза — задний эм- бриотоксон. Этим термином принято обозначать резкое утолщение и смещение кпереди линии Швальбе — места слияния задней пограничной пластинки (десцеметовой мембраны), эндотелия роговицы и трабекулярной сети. За щелевой лампой задний эмбриоток- сон выглядит серой полупрозрачной зубчатой полулунной мембраной шириной от 0,5 до 2 мм по задней поверхности роговицы сразу кнаружи от лимба.

ми включеннями — остатками первичной, нерассосавшейся мезенхимальной ткани.

Аномалия Аксенфельда. Сочетание заднего эмбриотоксона с иридокорнеальными сращениями получило название аномалии Аксенфельда. Угол передней камеры при этой аномалии заполнен нежными швартами, тянущимися от периферии радужки к резко утолщенной и смещенной к центру линии Швальбе. В дистальной своей части радужка тесно прилегает к трабекулярной сети, как бы врастая в нее. Периферия роговицы в месте прикрепления шварт мутнеет. Центральная ее часть обычно неизменна.

Аномалия Ригера. Сочетание аномалии Аксенфельда с атрофией радужки классифицируют уже как аномалию Ригера. При этом виде врожденной патологии поверхность радужки выглядит однородной, имеет сероватый, мясистый оттенок. Типичные ее элементы — крипты, борозды и брыжи — практически не дифференцируются. Недоразвитие одного из секторов радужки приводит к корэктопии: зрачок имеет неправильную, эллипсовидную форму, смещен к периферии (рис. L.1). По меньшей мере в 60 % случаев при аномалиях Ригера и Аксенфельда наблюдают глаукому, так как венозный синус склеры (шлеммов канал) недоразвит или вовсе отсутствует. При стойком повышении внутриглазного давления (ВГД) обычно развивается диффузный отек роговицы.

Лечение аномалий Аксенфельда и Ригера по большей части симптоматично и направлено на стабилизацию ВГД. Глаукома (за исключением н нильной ее формы) прогрессирует медленно и только к подростковому периоду начинает требовать какого-то вмешательства. В любом случае риск развития глаукомы сохраняется на протяжении всей жизни пациента, требуя постоянного диспансерного наблюдения. Если консервативная терапия неэффективна, то неизбежным становится хирургическое вмешательство: гониотомия, трабекулотомия или трабекулэктомия в комбинации с иссечением передних синехий.

Аномалия Петерса. Это наиболее тяжелый порок развития, при котором поражаются едва ли не все структуры переднего отрезка глаза. Клинические находки при этой патологии достаточно вариабельны, и для их интерпретации лучше всего пользоваться следующей классификацией [Grayson М., 1983].

і ■ тип

Рис. 1.1. Аномалия Ригсра Эктопия зрачка книзу, ло- ликория вследствие выра женной дистрофии радужки и периферическое помутнение роговицы В ее нижневисочном квадранте — задний эмбриоток сон

Рис. 1.2. Аномалия Петерса, 1-й тип, центральная лейкома роговицы, по периферии которой видны единичные иридокорне альныс сращения

Рис. 1.3. Стафилома Видна выраженная жпння

с тотальным помутнением и обильной васкуляризацией

і и центральным помутнением роговицы, по периферии которого крепятся несколько шварт, исходящих от зрачкового края радужки (рис. 1.2). При гистологическом исследовании область помутнения на ограниченном участке оказывается лишенной задней пограничной пластинки и эндотелия. Со временем сохраненный на периферии эндотелий заполняет центральный дефект, под ним развивается полноценная базальная мембрана, а отек роговицы регрессирует, если только аномалии не сопутствует врожденная глаукома.

Остаточный фиброз роговицы неплохо поддается консервативному лечению, например магнитофорезу с коллалезином. При небольшом размере лейкомы возможен также щадящий вариант оперативного лечения: секторальная (периферическая) иридэкто- мия. Суть подобной операции сводится к расширению зрачка до диаметра, превышающего размеры лейкомы.

Второй (эктодермальный)тип «дополнение к центральной лейкоме и иридокорнеальным сращениям включает еще и патологию хрусталика. Типично не только его помутнение, но и разной степени выраженности смещение кпереди. Нередко хрусталик и вовсе сливается с задней поверхностью роговицы, так что при гистологическом исследовании строма роговицы и хрусталиковые массы оказываются лишенными какой-либо демаркационной линии. Передняя камера соответственно мелкая, неравномерная, местами отсутствует. В се углу просматриваются обильные передние синехии. Развитие глаукомы в подобной ситуации выглядит вполне закономерным. Для этого типа аномалии также типичны поражение обоих глаз, крайне низкий функциональный прогноз и частое сочетание с другими глазными или системными аномалиями (микроф- тальм, гипоплазия зрительного нерва,

'и лицевого черепа, пороки

сердца).

Стафилома роговицы. Как экстремальный вариант аномалии Петерса в литературе рассматривают стафилому роговицы. При этом заболевании в дополнение к описанной выше картине присоединяется еще и выраженная эктазия роговицы, препятствующая в ряде случаев смыканию век. Поверхность роговицы покрыта ороговевшим эпителием, изрыта по типу булыжной мостовой. Кривизна ее резко увеличена, контур несферичный. Бельмо интенсивное и, как правило, тотальное (рис. 1.3). Из-за нарушения омовения роговицы слезой часто присоединяется местная инфекция.

Очевидно, что симптоматическое лечение — гипотензивное, противоотечное и противовоспалительное — ввиду тяжелых анатомических и гистологических изменений не имеет никаких перспектив. Радикальное хирургическое вмешательство — сквозная тотальная кератопластика или лимбокератопластика — остается едва ли не единственным шансом на поссганов- ленис приемлемого зрения у больных. При двустороннем помутнении показания для операции становятся тем более абсолютными.

Склерокорнеа.

Степень помутнения при склерокорнеа варьирует от периферического,

оптически незначимого до тотального. В литературе описаны наблюдения со спонтанным просветлением склеро- корнеа и восстановлением приемлемого зрения. Однако гораздо чаще скле- рокорнеа сочетается с глаукомой и другими тяжелыми врожденными аномалиями (микрофтальм, аниридиа. снижение слуха, крипторхизм и пр.). Заболевание имеет, как правило, двусторонний и спорадический характер. Основной способ лечения при склеро- корнеа — сквозная субтотальная кератопластика. Как и при остальных дис- генезиях, результаты операции и прогноз зависят преимущественно от компенсации ВГД. При нормальном ВГД трансплантат остается прозрачным по меньшей мере в 50 % случаев.

1.2.