Болеть Норри.

Диагностические затруднения могут возникать при дифференциальной диагностике с Х-сцепленной формой семейной экссудативной витре оретинопатии. Двусторонняя отслойка сетчатки или рет- ролентальные массы, как правило, выявляются у детей с болезнью Норри уже при рождении.

Рис. 9.31. Токсокарозный :: Хориоидальная гранулема, тяжи и мембраны в стекловидном теле.

гда диагноз можно установить только на основании гистологических исследований — для болезни Норри характерны признаки дисплазии сетчатки.

Токсокароз. Токсокарозный увеит проявляется выраженной воспалительной реакцией в стекловидном теле и наличием бело-серых масс в заднем полюсе или на периферии сетчатки (рис. 9.31). В дальнейшем формируются грубые витреоретинальные тяжи и мембраны. Как в острой стадии заболевания, так и в период ремиссии возможно развитие отслойки сетчатки [Wan W.L. et al., 1991].

В отличие от семейной экссудативной витреоретинопатии при токсока- розном увейте поражается, как правило, один глаз, а витреальные и экссудативные изменения менее выражены [Gillespie S.H. et al., 1993]. Кроме того, у 60—80 % больных с токсокарозом в острой фазе заболевания отмечают различные соматические расстройства: лихорадку, уртикарные высыпания на коже, кашель и хрипы в легких, гепа- тоспленомегалию, судороги, эозинофилию крови. Позднее при рентгенологическом исследовании органов грудной клсікн в легких ВЫЯВЛЯЮ! рассеянные инфильтративные тени. У 45 % пациентов с токсокарозом глаз при иммунологических исследованиях (ферментоподобная иммуносорбентная проба с использованием яиц паразита в качестве антигена) титр антител превышает 1 : 32.

Лечение. Важными аспектами терапии являются ранняя идентификация начальных изменений сетчатки у детей с семейной экссудативной витреорети- нопатией в пораженных семьях, лечение амблиопии при асимметричном поражении. Детей в возрасте до 7 лет с I или начальными признаками II стадии семейной экссудативной витреоретинопатии необходимо ежемесячно обследовать в связи с опасностью быстрого бессимптомного прогрессирования заболевания. В более старшем возрасте пациенты могут отметить признаки прогрессирования витреоре- тинальных изменений на основании появления метаморфопсий, снижения остроты зрения или изменений в поле зрения, поэтому интервалы между их визитами к офтальмологу могут составлять 4—6 мес. Пациенты в течение всей жизни могут ожидать развития осложнений. W.E. Benson (1995), анализируя результаты длительного наблюдения 37 больных с семейной экссудативной витреоретинопатией, сообщил о развитии отслойки сетчатки у 5 из них через 6—17 лет после клинической стабилизации заболевания.

В случае прогрессирования болезни, а также при фиброваскулярной пролиферации и/или неоваскуляризации показаны криотерапия или лазерная коагуляция аваскулярных зон, новообразованных сосудов и областей пролиферации [Pendergast S.D., Trese М.Т., 1998; RegilloC.D., 1999]. К сожалению, криотерапия и/или лазерная коагуляция сетчатки не во всех случаях позволяют достичь стабилизации заболевания, а иногда инициируют формирование разрывов сетчатки и развитие отслойки [CriswickV.G., Schepens C.L., 1969; Dudgeon 1, 1979; Benson W.E., 1995]. Учитывая возможность самопроизвольной регрессии, а также вы-

"і 'i'fриск развития осложнений, обусловленных проведением криотерапии и/или лазерной коагуляции сетчатки, при наличии у пациентов небольших веточек неоваскуляризации можно ограничиться наблюдением и проведением медикаментозного лечения, направленного на улучшение микроциркуляции и метаболизма сетчатки.

Отслойка сетчатки у большинства пациентов развивается до 10-летнего возраста. В этих случаях показана витрэктомия в сочетании с экстрасклеральным пломбированием и иссечением эпиретинальных мембран. Т. Ikeda и соавт. (1999) отмечают, что из-за выраженной витреоретинальной адгезии при иссечении эпиретинальных мембран часто (в 22 случаях из 28) возникают ятрогенные разрывы сетчатки. Хирургическое лечение отслойки сетчатки у пациентов с семейной экссудативной витреоретинопатией позволяет достичь не только прилегания сетчатки, но и сохранить предметную остроту зрения у 35—67 % из них даже при тракционной отслойке макулы [Gla- zer L.C. et al., 1995; Ikeda T. et al., 1998; Pendergast S.D., Trese M.T., 1998; Ikeda T. et al., 1999].

Необходимо генетическое консультирование членов пораженных семей с бессимптомным течением семейной экссудативной витре оретинопатии, так как у их детей заболевание может протекать в более тяжелой форме.

9.3.