Псевдоневрит {псевдозастой)

Псевдоневрит (псевдозастой) зрительного нерва — дополыго распространенная аномалия зрительного нерва, при которой диск имеет нечеткие границы и слегка проминирует. Аномалия чаще двусторонняя.

Патогенез. Существует несколько различающихся по патогенезу клинических вариантов псевдозастоя, среди которых можно выделить следующие:

1) друзы диска зрительного нерва;

2) врожденная элевация диска, не связанная с друзами; 3) псевдозастой у больных с атипичным расположением миелиновых волокон; 4) псевдоотек у пациентов с высокой гиперметропией; 5) проминенция диска зрительного нерва в случае персистенции гиалоидной артерии.

Наиболее часто причиной псевдозастоя являются друзы диска зрительного нерва. Какие процессы приводят к формированию друз, остается неясным. В основе одной из гипотез лежит предположение об относительной узости склерального канала у пациентов с псевдоневритом. Через канал проходит свыше 1 млн нервных волокон. Узость канала приводит к развитию аксоплазматического стаза и хронической поте-

Рис. 13.36. Миелиновые волокна, расположенные вдоль нейроретинального края диска зрительного нерва. В зонах локализации миелиновых волокон (меридианы 5—7 часов, 11 — 1 час) границы диска зрительного нерва стушеваны. Сегментарная проминеними диска в локусах миелиновых

кон.

;ч аксонов. Накапливающиеся в ходе распада аксонов дериваты могут в последующем приводить к образованию друз, которые представляют собой гиалиноподобный материал с включениями кальция (Spencer W.H., 19781. Описаны случаи доминантного наследования друз [Rosenberg М.А. eta!., 1979|. Впрочем, эти факты не исключают возможности наследовании ’иенами одной семьи определенных анатомических особенностей строения склерального канала, что в итоге приводит к развитию аксоплазматического стаза.

П ряде случаев псевдозастой не связан с друзами зрительного нерва. Элевация диска отмечается в 5 % случаев при синдроме Дауна. Признаков внутричерепной гипертензии или друз зрительного нерва у этих пациентов при параклиническій и морфологических исследованиях не установлено [С ил лева Н.Ф., 1988; Catalano R.A., Si

mon J.W., 1990].

В атипичных случаях миелиновые волокна могут располагаться по краям диска зрительного нерва, обусловливая их проминенцию. Границы диска при этом выглядят фестончатыми (рис. 13.36).

Элевация диска у пациентов с ги

перметропией связана, вероятно, с сужением склерального канала или гиперплазией глиальной ткани [Ка- mm D.F. et al., 1973].

Иногда псевдозастой является вторичным проявлением аномальной персистенции остатков гиалоидной артерии или соска Бергмейстера (Berg- meister). Первичное персистирующее стекловидное тело может быть следствием нарушенной инволюции глиальной оболочки Бергмейстера, окутывающей заднюю порцию эмбриональной гиалоидной системы. Это приводит к ретенции фиброзной и глиальной ткани с формированием в дальнейшем фибро глиальной эпипапиллярной мембраны или «хвостика» («холмика») ткани на диске зрительного нерва (рис. 13.37), являющихся причиной элевации диска и изредка имитирующих его отек [Joseph N. et al., 1972; Goldberg M.F., 1997].

Клинические проявления. При офтальмоскопии выявляют проминирующий розовый диск зрительного нерва со слегка стушеванными границами

Рис. 13.37. Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело (сосок Бергмей- стера)

а — офтальмоскопическая кфтина тонкий фифозный тяж меящудижом зрительного нерва II стекловидным телом сегментарная деформация и проминенция лиска в нижней ПОЛНЫ! нс.

(рис. 13.38). Физиологическая экскавация диска очень маленькая или отсутствует. В ряде случаев создается впечатление гиперемии диска зрительного нерва. У пациентов с друзами, локализующимися в прикраевых областях, края диска выглядят фестончатыми и ксчсткнми. Похожая картина наблюдается при атипичном расположении миелиновых волокон Чаще друзы располагаются в носовой половине диска. Друзы диска зрительного нерва с возрастом становятся более заметными при офтальмоскопии.

Иногда проминенция и нечеткость границ диска сочетаются с аномалиями сосудов, которые начинают делиться чаще и несколько раньше, чем обычно. Центральные сосуды делятся уже в центре диска у выхода из воронки, а в зоне деления артериолы и венулы образуют три ветви. Могут встречаться необычный извитой ход сосудов, а также их перегиб через нейроретинальный край, напоминающие офтальмоскопические симптомы, характерные для застойного диска.

У некоторых пациентов с псевдозастоем при офтальмоскопии выявляют кровоизлияния в ткань диска, самопроизвольно рассасывающиеся в течение 1—2 мес. Предполагают, что причиной мелких геморрагий при псевдозастое является механическое повреждение стенок мелких сосудов при контакте с друзами [Rosenberg М. et al., 19791.

Для диагностики друз зрительного нерва можно использовать радиологические исследования или B-jxorpu-

фию. Вследствие высокой плотности друзы визуализируются при КТ в виде мелких гиперденсивных очажков (рис. 13.39). В-эхография также позволяет выявить друзы диска зрительного нер-

‘■’•I*- 13.39.

ва в виде мелких участков повышенной эхогенности (кальцификация) и измерить уровень проминенции диска зрительного нерва.

Зрительные функции и психофизические исследования. Острота зрения и поле зрения обычно сохраняются нормальными. Цветовое зрение у детей с псевдоневритом тоже не изменено. У больных с псевдозастоем, обусловленным друзами диска зрительного нерва, острота зрения может быть снижена, а при периметрии нередко выявляют расширение слепого пятна, центральные или центроцекальные скотомы [Savino P.J. et al., 1979]. Эти изменения могут прогрессировать, что часто приводит к диагностическим ошиб- КІМ.

и соавг. (1973) описали 8-летнего мальчика с псевдозастоем без каких-либо зрительных нарушений. Проведенные нейрорадиологические

исследования не выявили нарушений. В возрасте 14 лет у мальчика снизилась острота зрения обоих глаз до 0,5, а в поле зрения появились центральные скотомы. При офтальмоскопии были обнаружены друзы диска зрительного нерва обоих глаз. Через год острота зрения у пациента упала до 0,02 и 0,1. Изменения в поле зрения сохранялись. При повторных радиологических ис- стедованиях, люмбальной пункции, каротидной артериографии и пневмоэнцефалографии изменений не выявили. Тем не менее для исключения предполагаемой внутричерепной гипертензии и новообразования интракраниальной локализации ребенку провели транс- фронтальную эксплораторную краниотомию. В ходе операции исследовали хиазму и зрительные нервы, которые оказались интактными. При последующем наблюдении в течение нескольких лет отрицательной динамики зрительных функций и на глазном дне не отмечено.

VM,;iiu]|S и соавт. (1992) описали 3 пациентов из двух поколений одной семьи с врожденной аномалией диска зрительного нерва, характеризующейся его элевацией и нечеткостью границ. Все пациенты прошли и:::'- тальмологическое обследование в связи с жалобами на периодические головные боли.

Таким образом, при псевдоотеке в ряде случаев достаточно сложно провести дифференциальную диагностику с застойным диском. Иногда для этого наряду с рутинными офтальмологическими методами необходимо использовать электрофизиологические исследования, оптическую когерентную томографию, ФАГ, В-сонографию, КТ и МРТ.

Электрофизиологические исследования. Общая ЭРГ и ЗВП в ответ на вспышку у детей с псевдо невритом не изменены. Изредка отмечают снижение амплитуды компонента Р100 пат- терн-реверсивных ЗВП в области высоких и средних частот.

Флюоресцентная ангиография. У пациентов с псевдозастоем, обусловленным друзами диска зрительного нерва, определяется краевая гиперфлюоресценция диска в артериовенозной и поздней фазах. Границы диска зрительного нерва при этом выглядят фес-

Рис. 13.40. Неврит зрительное нерва Рйігереми- рован, проминирует, контуры его нечеткие, сосуды извиты, вены расширены, экссудат в стекловидном теле в эпипапиллярной области.

тоіі'іатыми. Аномалий

центральных ре: им е. ных сосудов не выявляется [Кацнельсон Л.А.

Дифференциальная диагностика. Псевдо неврит необходимо дифференцировать от оптического неврита и застойного диска. Особенно часто такая дилемма возникает перед детскими офтальмологами, обследующими . ребенка в связи с жало-

Дифференциальная диагностика с оптическим невритом основывается на данных анамнеза и офтальмоскопии. У пациентов с оптическим невритом острота зрения резко снижается в течение нескольких часов или дней. Для детей характерен продромальный период с субфебрилитетом, головными болями и признаками ОРВИ [Моей.-! И.У и др., 1991]. При псевдоневрите нет гиперемии диска зрительного нерва и эпипапиллярной экссудации в стекловидном теле, сосуды видны на всем протяжении в пределах границ диска и перипапиллярной сетчатки, а не «тонут» в отечной ткани, как у пациентов с невритом зрительного нерва (рис. 13.40). При отсутствии изменений на глазном дне у больных с ретробульбарным невритом важное диагностическое значение имеет симптом Ут- хоффа (транзиторное снижение зрения после физической нагрузки или при повышении температуры тела), встречающийся у 50 % пациентов даже после «выздоровления». В сомнительных случаях необходимы периметрия, регистрация ЗВП, ФАГ и нейрорадиологические исследования. При регистрации ЗВП в ответ на вспышку или реверсивные паттерны у пациентов с острым оптическим невритом выявляют выраженное снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р100 [Мосин И.М. и др., 1991]. При ФАГ у больных с острым папиллитом отмечается нарастающая от артериальной фазы исследования к поздней фазе гиперфлюоресценция диска зрительного нерва.

При подозрении на внутричерепную гипертензию важным диагностическим симптомом, свидетельствующим о нормальном внутричерепном давлении, является спонтанная пульсация центральной вены сетчатки в области лиска [Walsh T.J. ct а!.. 1969].

Дифференциальная диагностика псевдозастоя с застойным диском основывается на результатах офтальмоскопии и биомикроскопии с исно.іью іим;:м линзы і ольдманна или «мм 90 дптр. При застое сосуды диска зрительного нерва как бы теряются в отечной ткани (рис. 13.41), экскавация не определяется, видны множественные кровоизлияния в ткань диска и перипапиллярную сетчатку, не дифференцируется спонтанная пульсация

Рис. 13.42. диска зрительного

нерва у больной в возрасте 3,5 лет. Диск имеет сероватый оттенок, незначительно проминирует, сосудистый пучок смещен в носовую сторону, экскавация слегка расширена, сосуды сетчатки штопорообразно извиты. При компьютерной томографии глазницы и головного мозга патологии не выявлено. Острога зрения 0,3.

сгонного диска применяют ФАГ. У больных с застойным диском при ФАГ определяют расширение сосудов и выраженную экстравазальную гиперфлюоресценцию [Savino PJ. et al., 1977]. Если в ходе нейроофтальмологического обследования не удается прийти к окончательному выводу в пользу псевдозастоя, помощь в диагностике может оказать офтальмоскопическое обследование других членов семьи, так как возможны случаи доминантного наследования друз диска зрительного нерва.

В сложных случаях необходимы нейрорадиологические исследования. Относительная безопасность и доступность современных КТ и MPT позволяет прибегать к их помощи в сомнительных случаях независимо от возраста пациенток.

Лечение. Лечение псевдозастоя с неосложненным течением не требуется. Необходимо длительное наблюдение таких пациентов с проведением тщательного < > , П'^лкОі Р

обслелования при каждом визите для исключения диагностических ошибок и своевременного выявления возможных осложнений.