13.11 Дисплазия диска зрительного нерва

Термин «дисплазия диска зрительного нерва» не является диагнозом, подобно определениям «гипоплазия зрительного нерва», «колобома диска зрительного нерва» и др. Данное определение скорее может трактоваться как описательное при обозначении деформаций диска зрительного нерва (рис.

L. Barroso и соавт. (1991) описали троих детей с дисплазией диска зрительного нерва, характеризующейся уменьшением его диаметра, проми- ненцией и наличием множества секторальных цилиоретинальных артерий.

N.Mamalis и соавт. (1992) сообщили о троих пациентах из двух поколений одной семьи, у которых была выявлена своеобразная двусторонняя дисплазия диска зрительного нерва, характеризующаяся элевацией и нечеткостью его границ, изменениями формы, наличием незначительного количества эпипапиллярной глиальной ткани, экранирующей сосудистую воронку, и перипапиллярной атрофией (у одной пациентки). При ФАГ, эхографии и нейрорадиологических исследованиях друз диска зрительного нерва и интракраниальных изменений не обнаружено.

S.Hegab и і (1994) описали

девочку с дисплазией зрительного нерва, наследуемой по аутосомно-доми- нантному типу. Диск зрительного нерва у пациентки имел овальную форму и был слегка вытянут в вертикальном направлении. Кроме того, отмечались инверсия центральных сосудов и гетеротопия макулы в носовую сторону.

Исходя из современных представлений, можно рассматривать в качестве вариантов дисплазии зрительного нерва такие состояния как расширение (увеличение) экскавации зрительного нерва (синдром расширенной экскавации), нередко наблюдаемое у детей с пренатальными поражениями постге- никулярных зрительных путей различной этиологии, а также изменения диска зрительного нерва при некоторых наследстаенных мультисистемных заболеваниях (синдром Эикарди, синдром Рубинштейна — Тейби, папилло- ренальный синдром и др.) [Мосин И.М., 2001; Brodsky М.С., 2001; Gr6nqvist S. et al., 2001].

13.11.1.