Колобома зрительного нерва
— полиэтиологическая врожденная аномалия, имеющая вид заполненного ретинальными клетками шарообразного углубления в заднем полюсе (оно может иметь различные размеры), вовлекающего слегка увеличенный в диаметре диск.
В некоторых случаях развитие ко- лобомы зрительного нерва связано с приемом женщиной кокаина во время беременности или внутриутробной цитомегаловирусной инфекцией [Hitt- ner Н. et al., 1976; Good W. et al., 1992; Russell-Eggitt I., Lightmann S., 1992]. У пациентов с пренатальными церебральными зрительными поражениями колобома зрительного нерва имеет четко очерченные границы и серебристобелый цвет. Экскавация обычно децен- трирована вниз, в связи с чем нижний нейроретинальный край в некоторых случаях отсутствует, тогда как верхний край может выглядеть неизмененным. Смещение экскавации обусловлено положением зародышевой щели по отношению к примитивному диску. Развитие колобомы зрительного нерва является результатом неполного или аномального сопоставления проксимальных концов эмбриональной щели, которая закрывается в норме на 4—5-й неделях гестации [Pollock S., 1987]. Колобома может встречаться в любой точке вдоль глазной щели и, следовательно, вовлекать также радужку, хороидею и сетчатку, что отмечалось у 3 из 4 наблюдаемых нами больных (рис. 15.14). Колобома зрительного нерва иногда сочетается с базальным менингоэнцефалоцеле [Gaston Н., 1991]. Данное сочетание мы наблюдали у 1 пациента с церебральными зрительными поражениями (рис. 15.15).У детей с .. и
рано приобретенными церебральными зрительными поражениями были выявлены следующие изменения на глазном дне: височная или полная деколорация диска зрительного нерва (у 16— 19 % больных), деформация диска зрительного нерва, обусловленная ретинопатией недоношенных, хориоретинальные атрофические очаги, субретинальная неоваскуляризация и атрофия пигментного эпителия в макуле.
Синдрома расширенной экскавации диска зрительного нерва и других аномалий зрительного нерва у детей с постнатальными и рано приобретенными церебральными зрительными поражениями обычно не бывает.Атрофию зрительного нерва (височная или полная деколорация диска диагностируют у 16—37 % пациентов с церебральными зрительными поражениями [Мосин И.М. Идр., 2001, 2002в; Good W.V. et al., 1994; Huo R., 1999]. Атрофия зрительного нерва у больных с церебральными зрительными поражениями может быть одно- или двусторонней [King К.М., Cronin CM., 1993]. Достоверных различий между частотой развития атрофии зрительного нерва у детей с церебральными зрительными поражениями, возникшими в пре-, пери- и постнатальном периодах гестации, не обнаружено [Мосин И.М. и др., 2002в]. Важно отметить, что у недоношенных детей, не имеющих геникулостриарных поражений, атрофия зрительного нерва встречается значительно реже — в 7—10 % случаев [Burgess Р., Johnson А., 1991; Tuppurainen К. et а!., 1993; Dowdes- ПФІ1 H.J. el al., 1995].
, ('.i. i1.: ; и:,-: (синдром расширенной экскавации) диска зрительного нерва, гипоплазия и колобома зрительного нерва выявляются только у детей с пренатальными поражениями постге- никулярных путей, развившимися с 4-й по 35-ю недели гестации на фоне гипоксически -ишемических, токе иче- ских или инфекционных осложнений беременности. У 44 % больных с синдромом расширенной экскавации от-
. 15.14. Колобома диска зрительного нерва, сетчатки и хороидеи у ребенка с церебральными зрительными поражениями. Децентрация дефекта вниз, нижний край диска зрительного нерва не определяется. Атрофические изменения пигментного эпителия сетчатки вдоль верхнего края дефекта.
Рис. 15.15, КТ больного с менингоэнцефалоцеле и поражениями пре- и постге- никулярных зрительных путей (колобома зрительного нерва, поражение зрительной лучистости и стриарной коры).
Сагиттальная реконструкция изображения (срезы с шагом 2 мм): эктопия структур задней черепной ямки через дефект чешуи затылочной кости.мечается перивентрикулярная >• і:ко- маляция |Мосин И.М. и др., 2001].
В литературе описаны различные аномалии зрительного нерва (гипоплазия, колобома, синдром вьюнка) у детей с пренатальными поражениями хиазмы и задних зрительных путей различной этиологии (внутриутробные энцефалиты, компрессия супраселлярными новообразованиями и др.) [Тау- lor D., 1982; Rakic P., Riley K.P., 1983; ProvisJ.M. et al., 1985; Burke J.P. et al., 1991; Brodsky M.C., GlasierC.M.. 1993; Lee J.T. et al., 1997; Brodsky M.C., 1999]. Имеются сообщения о расширении экскавации диска зрительного нерва у детей с гвдранэнцефалией [Herman D.C. et al., 1988; Rosenthal G. et al., 1994], перивентрикулярной лей- комаляцией [Мосин ИМ. идр., 2001; Jacobson L. et al., 2000; Brodsky M.C., 2001; Gronqvist S. et al., 2001].
Вероятно, расширение экскавации диска зрительного нерва, как и гипоплазия зрительного нерва, являются результатом ретроградной транссинаптической нейрональной дегенерации, обусловленной поражениями задних зрительных путей, развившимися на фоне пренатальных (!) энцефалокла- стических процессов различной этиологии [van BurenJ.M., 1963]. При постнатальных поражениях постгенику- лярных путей изменений на глазном дне, как правило, не бывает, так как транссинаптическая дегенерация рети- ногеникулярных аксонов в постнатальном периоде не встречается [Brodsky М.С., 1995|.
У пациентов с церебральными зрительными поражениями могут быть нарушения зрачковых реакций, обусловленные как непосредственными изменениями зрительных путей, гак и повреждениями других отделов мозга [Wilson W.B. et al., 1980]. Относительный афферентный зрачковый дефект почти всегда отмечается у пациентов с односторонним поражением зрительного нерва. Поражения зрительного тракта характеризуются комбинацией гомонимной гемианопсии и контралатеральным относительным афферентным зрачковым дефектом [Miller N.,
1982] .
В дальнейшем может развиваться асимметричная атрофия зрительного нерва. Наличие относительного афферентного зрачкового дефекта у больного с остро развившейся гомонимной гсмианопснсй служит критерием для дифференциальной диагностики инфра- и супрагеникулярных поражений, поскольку ни относительный афферентный зрачковый дефект, пи атрофия зрительного нерва не развиваются при приобретенных заболеваниях зрительной лучистости или зрительной коры. Зрачковая гемиаки- незня — снижение или отсутствие зрачковой реакции на свет при предъявлении стимулов в слепой части поля зрения — типичный симптом при поражениях зрительного тракта [Schie- fer U. et al., 1998].Н. Wilhelm и соавт. (1996) обнаружили, что относительный афферентный зрачковый дефект выявляется у 50 % больных с поражениями, вовлекающими НКТ или локализующимися ближе, чем в 10 мм от них. При патологических процессах, удаленных на 18 мм и более от НКТ, нарушения зрачковых реакций не отмечают. Таким образом, при поражениях зрительного тракта относительный афферентный зрачковый дефект может отсутствовать, если остается интактным соединение между передними зрительными путями и средним мозгом [Wilhelm Н. et аі, 1996].
W.B. Wilson и соавт. : описали
двух пациентов с корковыми зрительными поражениями на фоне приобретенного токсоплазмоза. У больного с нормальной остротой зрения были обнаружены конгруэнтные левосторонние нижние кв адра нто пти чес кие дефекты в поле зрения, левосторонний мвдриаз, нарушение констрикции и дилатации зрачка, а также парез лицевого нерва. При КТ выявлены патологические изменения в правой затылочной доле и левом таламусе. При постмортальном морфологическом исследовании обнаружены очаги некроза в правой затылочной доле, объясняющие наличие дефектов в поле зрения, и деструкцию мозгового вещества по дорсальной поверхности слева около ядра нижней оливы, обусловившую нарушения зрачковых реакций. У другой пациентки отме«гены левая нижняя гомонимная квадрантопсия, паралич отводящего нерва слева и правосторонний синдром Горнера. При морфологическом исследовании был выяв-
лен М'Ѵ.'ОІІ К: ІМІ.ІІІ моіфіЛ ji iunvio
ший энцефалит. Множественные очаги некроза локализовались в правой верхней калькаринной зоне коры, области моста и мозжечке [Wilson W.B. et al., 1980].
15.6.
Еще по теме Колобома зрительного нерва:
- Острый неврит зрительного нерва и зрительных путей (код Н46)
- Диск зрительного нерва и зрительный нерв
- Ямка диска зрительного нерва
- Колобомa зрительного нерва
- 13.11 Дисплазия диска зрительного нерва
- Аплазия зрительного нерва
- Аномалии экскавации зрительного нерва
- 14.2. атрофия зрительного нерва
- Гипоплазия зрительного нерва
- Удвоение диска зрительного нерва
- Врожденная пигментация диска зрительного нерва
- доминантная атрофия зрительного нерва
- Атрофия зрительного нерва (код Н47.2) Определение.
- Аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва, сочетающаяся с врожденной глухотой
- Изолированная аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва (вариант Kjer)
- 13.5. Синдром косого вхождения диска зрительного нерва
- Диск зрительного нерва (Discus nervi optici)