Ямка диска зрительного нерва

Ямка диска зрительного нерва — врожденная аномалия, представляющая собой ограниченное углубление в дис-

15

зрительного нерва.

I І:ікж.’іцч. Патогенез ямки диска зрительного нерва неясен. Некоторые авторы предполагают, что я зрительного нерв'1 ИМНСІСН легкой формой колобомы! зрительного нерва, т.е. тоже обусловлена неполным закрытием глазной щели [Apple D.J. et al., 1982]. Аргументами, подтверждающими эту точку зрения, ее сторонники называют достаточно редкие случаи сочетания колобомы и ямки диска зрительного нерва. Существуют факты, не согласующиеся с этой гипотезой: во-первых, ямки диска часто рас- по.шшиисм в местах, нс имеющих отношения к эмбриональной щели; во-вторых, ямки диска обычно односторонние, спорадические и не сочетаются с другими аномалиями развития; в-третьих, ямки диска не сочетаются с колобомами радужки или сетчатки. Несмотря на то что колобома зрительного нерва может иногда представлять собой кратер о образную деформацию, напоминающую ямку диска зрительного нерва, и бывает трудно отличить локализующуюся в нижнем сегменте ямку от маленькой колобомы, изложенные выше факты кажутся достаточными для доказательства очевидной разницы в патогенезе колобом и ямок зрительного нерва. Наличие одного или нескольких цилиорети- нальных сосудов, выходящих из большинства ямок зрительного нерва, позволяет предполагать, что этот факт тоже как-то связан с патогенезом аномалии.

Гистологические исследования. В области ямки имеется дефект решетчатой пластинки. Ретинальные волокна опускаются внутрь ямки, затем возвращаются и выходят перед входящим зрительным нервом. Некоторые ямки сообщаются с субарахноидальным пространством.

Клинические проявления.

лой или овальной формы, имеющее белый, серый или желтый цвет (рис. 13.27). Диаметр ямок диска зрительного нерва варьирует от до РД. Обычно ямка локализуется в височной половине диска, но может располагаться и в других секторах. Заболевание чаще одностороннее. Билатеральные ямки диска зрительного нерва встречаются в 15 % случаев [Трон Е.Ж., 1968; Theodossiadis G.P. et al., 1992; Jonas J.В., Freisler K.A., 1997]. При одностороннем поражении аномальный диск кажется слегка увеличенным по сравнению с нормальным.

При значительных размерах ямки диска можно получить ее сагиттальный срез, используя В-эхографию; при небольших размерах — оптическую когерентную томографию.

Приблизительно в 45—75 % глаз с врожденной ямкой диска зрительного нерва развивается серозная отслойка макулы [Ганиченко И.Н., 1986;

Schartz Н., McDonald H.R., 1988;

Theodossiadis G.P. et al., 1992]. LincoffH соавт. (1988) исследовали ход развития макулярных осложнений: 1) формируется ретиношизис внутренних слоев сетчатки, полость которого сообщает-

Рис. 13.29. Результаты оптической когерентной томографии у больного с ямкой диска зрительного нерва, осложнившейся развитием ретиношизиса и разрывом наружных слоев сетчатки.

ся непосредственно с ямкой диска (рис. 13.28); 2) образуется разрыв наружных слоев сетчатки ниже границ полости ретиношизиса; 3) отслойка наружных слоев развивается вокруг макулярного разрыва (рис. 13. 29), что связано с притоком жидкости из полости ретиношизиса (отслойка наружных слоев сетчатки при офтальмоскопии может имитировать отслойку пигментного эпителия, но при ФАГ не отмечается характерной для последней гиперфлюоресценции); 4) отслойка наружных слоев в конечном итоге увеличивается и облитерирует полость ретиношизиса (см.

Путь интраретинальной жидкости до настоящего момента точно не установлен. В литературе указываются воз-

полость через ямку; 2) кровеносные сосуды в основании ямки; 3) субарахноидальное пространство; 4) альные сосуды [LincoffH. et al., 1988].

Обусловленные ямкой диска макулярные ретиношизис и отслойка сетчатки развиваются в возрасте 10— 40 лет. Риск развития макулярных осложнений выше в случаях, когда ямка диска зрительного нерва имеет большие размеры и локализуется в височной половине диска [Brown G.C. et al., 1980]. В тех случаях, когда макулярная отслойка существует длительное время (в течение 6 лет и более), по краю диска и/или вдоль границы отслойки откладывается пигмент. Отложения пигмента обусловлены нарушениями слоя пигментного эпителия сетчатки, в котором с течением времени формируются обширные окончатые дефекты.

G. Theodossiadis и соавт. (1992) обнаружили, что при существовании макулярной отслойки в течение 10 лет и более увеличиваются размеры ямки диска, а цвет ее становится серым, что, вероятно, связано с потерей или перестройкой глиальной ткани в пределах ямки.

Флюоресцентная ангиография. В артериальной и артериовенозной фазах определяется постепенно нарастающее просачивание флюоресцеина в зоне отслойки нейроэпителия по направлению к макуле. В ранних фазах ФАГ или индоцианиновой ангиографии ямка диска обычно не пропускает контрастное вещество. В поздней фазе ФАГ или индоцианиновой ангиографии происходит гиперфлюоресценция ямки диска и области макулярной отслойки [Cohen S.Y., Quentel G., 1998; Thcodossiadis G.P. ctal., 1999].

Психофизические исследования. Острота зрения у пациентов с ямкой диска зрительного нерва сохраняется нормальной до момента появления макулярных осложнений. К 16-летнему возрасту из-за развития макулярной отслойки нейроэпителия остроту зрения 0,1 и ниже отмечают у 80 % пациентов. Дефекты поля зрения разнообразны и часто не коррелируют с локализацией ямки. При персистирующих макулярных изменениях дефекты в поле зрения прогрессируют. Выявляемые в ноле зрения скотомы соответствуют обнаруживаемым при офтальмоскопии или ФАГ дефектам пигментного эпителия сетчатки.

).я.кі |)офизио.ч