13.5. Синдром косого вхождения диска зрительного нерва

Синдром косого вхождения диска — непрогрессирующая аномалия, обусловленная врожденными изменениями формы склеры в заднем полюсе глазного яблока. Аномалия встречается у 1,6 % городских жителей в Австралии [Vongphanit J.

Патогенез. Причины развития данной аномалии недостаточно изучены. Аномалия диска развивается вторично по отношению к эктазии нижненосовой области склеры в заднем полюсе глазного яблока. Нельзя исключить взаимосвязь патогенеза синдрома косого вхождения диска зрительного нерва с развитием ретиноальной коло- бомы [Apple D.J. et al., 1982].

Клинические проявления. При синдроме косого вхождения диска зрительного нерва верхі [енаружная часть диска слегка проминирует, а нижневнутренний сегмент как бы смещен назад (или наоборот), что создает впечатление овальной формы диска зрительного нерві1 С КОСО ориентированной длинной осью (рис. 13.30). Такая конфигурация диска часто сочетается с другими изменениями на глазном дне: инверсией сосудов сетчатки

(70 %), наличием нижне внутренне го склерального конуса (74 %), мозаичностью, истончением или атрофией пигментного эпителия сетчатки И хороидеи в этом квадранте (65—74 %), аккумуляцией пигмента в нижненосовой области (9 %), задней стафиломой (18 %). У 30 % пациентов развивается косоглазие [Vongphanit J. et al., 2002].

Астигматизм отмечают в 9 4 - 9 7 % глаз у пациентов с синдромом косого

Рис. 13.30. Синдром косого вхождения диска зрительного нерва. Выраженный внутренний склеральный конус, истончение пигментного эпителия сетчатки с носовой стороны от диска.

вхождения диска, миопию — в 66 % [Bozkurt В. et al., 2002; Vongphanit J. et al., 2002]. Средняя величина астигматизма при синдроме косого вхождения диска составляет 2,2 дптр [Vongphanit J. et al., 2002]. Возможно, сложный миопический астигматизм с положительной осью, ориентированной параллельно эктазии склеры, у пациентов с синдромом косого вхождения диска обусловлен локальной деформацией заднего полюса глазного яблока.

В.Bozkurt и соавт. (2002) обнаружили при синдроме косого вхождения диска астигматизм по типу «галстука-бабочки» в 96 % глаз, неправильный астигматизм — в 4 %. В 78 % глаз астигматизм был роговичным, в 17 % — смешанным роговично-хрусталиковым, в 5 % — хрусталиковым. Ав

Рис. 13.31. Верхневисочный дефект в поле зрения у пациента с синдромом косого вхождения диска (результаты кинетической периметрии с применением тест-обьекга малого, 1/4, размера). При исследовании с использованием тест-обьекга большего размера (Ѵ/5) дефект исчезает.

торы сделали вывод, что морфогенетические факторы, обусловливающие формирование эктазии склеры у пациентов с синдромом косого вхождения диска, могут также вызывать нарушения развития роговицы, привода к появлению роговичного астигматизма.

Зрительные функции. Острота зрения у пациентов с синдромом косого вхождения диска варьирует от 0,05 до 1,0. У большинства детей с сиплромом косого вхождения диска развивается рефракционная амблиопия из-за отсутствия адекватной оптической коррекции в раннем возрасте. Уровень снижения зрения зависит от продолжительности зрительной леприваііин [Мосин

Приблизительно у 19 % пациентов с синдромом косого вхождения диска выявляются дефекты в поле зрения [Vongphanit J. et al., 2002]. Наиболее часто при кинетической периметрии с использованием тест-объекта малого размера у пациентов с синдромом косого вхождения диска определяют битемпоральные гемианоптические, верхние или верхние квадрантолтиче- скиедефекты (рис. 13.31) [Gurlu V.P.et al., 2002; Vongphanit J. et al., 2002]. Верхневисочная квадрантопсия и верхние дефекты составляют 33 и 25 % соответственно в структуре периметрических изменений у больных с синдромом косого вхождения диска [Vongphanit J. el al., 2002].

Битемпоральная гемианопсия представляет собой рефракционную скотому, обусловленную локальной миопией в верхнем носовом квадранте. Повторное исследование поля зрения с использованием дополнительной коррекции сферами от -1,5 до -3,0 дптр (помимо уже имеющихся у пациента традиционных очков для дали) или тест-объекта больших размеров приводит к исчезновению выявляемого ранее дефекта поля зрения в наружной половине или верхнє вис оч ном квадранте |Мосин И.М., 2001].

Электрофизиологические исследования. Параметры ЭРГ и ЭОГ у пациен

тов с синдромом косого вхождения диска обычно не изменены. При регистрации ЗВП на стимуляцию вспышкой показатели амплитуды и латентности основного позитивного компонента Р100, как правило, сохраняются нормальными. В случае развития амблиопии высокой степени амплитуда Р100 может быть снижена. При регистрации ЗВП в ответ на стимуляцию реверсивными паттернами у больных определяют снижение амплитуды Р100 в области высоких пространственных частот, а у пациентов с рефракционной и/или дисбинокулярной амблиопией высокой степени наряду с амплитудными изменениями во всем диапазоне пространственных частот выявляется также удлинение ;:и. " ; :і'Ѵ : Р100.

Дифференциальная диагностика. Синдром косого вхождения диска иногда трудно отличить от гипоплазии зрительного нерва, так как пери папиллярный склеральный конус около расположенного в пределах склеральной эктазии диска напоминает симптом неполного «двойного кольца», встречающийся у пациентов с секторальной гипоплазией зрительного нерва. Диагноз устанавливают на основании офтальмоскопии: при синдроме косого вхождения диска всрхнсинсочндя часть диска как бы проминирует по сравнению с нижневнутренней и нет штопорообразной извитости сосудов. Кроме того, в отличие от гипоплазии зрительного нерва заболевание, как правило, двустороннее и всегда сочетается со сложным миопическим астигматизмом.

Иногда из-за своеобразных периметрических изменений по типу битемпоральной гемиано- или квадран- тонсии, выявляемых у пациентов с синдромом косою вхождения лиска, возникает необходимость дифференциальной диагностики с глаукомой, хиазмальными и ретрогеникулярными поражениями. Правильный диагноз устанавливают, исследуя поле зрения пациентов повторно с использованием дополнительной оптической коррекции сферами, как описано выше.

06-972

В сложных случаях для дифференциальной диагностики необходимо применять регистрацию ЗВП, нейрора- лиологичсскис исследования, анализ состояния слоя нервных волокон сетчатки при помощи фотографирования в бескрасном свете или оптической когерентной томографии [Мосин И.М., 2001; Bozkurt В. et а!., 2001].

Лечение. Реабилитация пациентов с синдромом косого вхождения диска подразумевает оптическую коррекцию (очками или контактными линзами) миопического астигматизма уже в возрасте 6—12 мес. У детей с амблиопией целесообразно плеоптическое лечение. При обнаружении асимметрии зрительных функций с помощью регистрации ЗВП у детей раннего возраста или при табличной визометрии у пациентов в возрасте до 10 лет назначают окклюзию лучше видящего глаза.

13.6.