Терминология и классификация

Дисфункции и дистрофии колбочковой системы — большая группа клинически и генетически гетерогенных нарушений, характеризующихся различными изменениями в макулярной области, от слабовыраженных (сглаженность фове- ального рефлекса с легким побледнением височных половин диска зрительного нерва), затрудняющих диагностику, до значительных с гранулярными изменениями пигментного эпителия, атрофией макулярной области, тапето- подобным блеском и кристаллиновыми отложениями.

И.В. Зольникова темы (дисфункция) может быть ограничено непрогрессирующими функциональными нарушениями, в других происходят дистрофические дегенеративные изменения в колбочковой системе. Колбочковая дисфункция или дистрофия, ограниченная фовсальной областью, наблюдающаяся в раннем детском возрасте или с рождения, может быть стадией наследственных поздних прогрессирующих форм колбочковой дистрофии.

Синдромы колбочковой дисфункции подразделяют на стационарные колбочковые дисфункции и прогрессирующие колбочковые дегенерации, или дистрофии, что подчеркивает степень и характер морфологических изменений колбочковых фоторецепторов [Carr R.E., Siegel І.М., 1976; PinckersA, 1982; Ripps Н. et al., 1987].

Термин «колбочковые дистрофии» определен нарушением структуры фоторецепторов, а «колбочковые дисфункции» — отсутствием дистрофических изменений фоторецепторов, но возможным уменьшением их числа, изменением содержания пигмента с рождения.

Среди дистрофических процессов выделяют дистрофию центральных, периферических, центральных и пери-

1982; Marre M., Магге Е., 1987].

Классификация нарушений цветового зрения і ТрнхромніШі — состояние, при котором все три типа колбочек участвуют в цве- іойоспрмнтии.

/Л ■ трихромазия

1. Максимумы спектров соответствуют норме.

2. Максимумы спектров сдвинуты. Аномальная трихромазия

і Протаномалия (ослабленное восприятие красного цвета).

2. Дейтераномалия (ослабленное восприятие зеленого цвета).

3. Тританомалия (ослабленное восприятие синего цвета).

[Возможны комбинированные дефекты, например протодейте рано м алия. Различают три степени аномальной трн.ѵромазни в зависимости от степени цветовой недостаточности М І і и і і h по Рабкину.]

II. . ЬіХ/іомі’і/ІИ ~ состояние, при котором из трех типов колбочек функционируют только два.

1. Протанопия (отсутствие восприятия красного цвета)

2. Дейтеранопия (отсутствие восприятия зеленого цвета)

3 Лританоиня (отсутствие восприятия синего мила)

III. Моиохромозия — состояние, при котором из трех типов колбочек функционирует один — синие колбочки.

IV. Ахроматопсия — полная --.о

дисфункция, цветовая слепота — палочковый іѵон(,хром,атаім.

Более подробная характеристика нарушений цветоощущения, включающая элементы функциональных различий, представлена А. Burk и R.Burk (1997) (табл. 3.1).

3.2.1.