Хронический миелолейкоз

B 1960 году впервые обнаружили у больных хроническим миелолейкозом специфическое хромосомное нарушение- деле- цию (лат. deletio — уничтожение) — потеря участка хромосомы — приблизительно половины длинного плеча у одной из хромосом 21-22 пары.

1. Острый недиференцированный лейкоз. Характеризуется инфильтрацией костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и лимфоидных образований, слизистых оболочек, стенок сосудов, миокарда, почек, головного мозга однородного вида недифференцированными клетками гемопоэза. Костный мозг трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком, развивается некротический гингивит, некротическая ангина. Иногда присоединяется вторичная инфекция, и лейкоз протекает как септической заболевание. Лейкозная инфильтрация органов и тканей сочетается с явлениями геморрагического синдрома. Это объясняется не только разрушением лейкозными клетками стенок сосудов, но и анемией, нарушением тромбообразования. Развиваются кровоизлияния. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.

2. Острый миелобластным лейкоз (острый миелолейкоз) проявляется инфильтрацией опухолевыми клетками типа миелобла- стов.

3. Острый лимфобластный лейкоз встречается значительно чаще у детей (в 80% случаев характеризуется массивным разрастанием всех групп лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы). B легких разрастания локализуются преимущественно в стенках и окружности бронхов, в печени в области портальных полей. Лейкозные инфильтраты при этой форме лейкоза состоят из лимфобластов, характерной цитохимической особенностью которых является наличие вокруг ядер гранул гликогена. Острый лимфобластный лейкоз хорошо поддается лечению цитостатическими средствами. У 90% детей удается получить стойкую, нередко длительную (5-10 лет) ремиссию. Без лечения процесс прогрессирует, нарастает анемия, развивается геморрагический синдром, появляются осложнения инфекционной природы и т. д.

4. Острый плазмобластный лейкоз. Возникает из клеток- предшественников В-лимфоцитов (при лимфобластном лейкозе лимфобласты относятся к Т-системе лимфолейкоза), способных к продукции иммуноглобулинов. Эту способность сохраняют опухолевые плазмобласты. Они продуцируют патологические иммуноглобулины — парапротеины. Плазмобластные лейкозные инфильтраты находят в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах печени, почек, много их в крови.

5. Острый монобластный и миеломонобластный лейкозы характеризуются поражением костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, нередко в печени, легких и других органов.

6. Острый эритромиелобластный лейкоз характеризуется системной пролиферацией ядерных клеток красного ряда костного мозга. Одновременно отмечается увеличение количества незрелых клеток миелоидного ряда, преимущественно миелобластов. B результате угнетения кроветворения возникает анемия, лейко- и тромбоцитопения. Селезенка и печень увеличиваются.

7. Острый мегакариобластный лейкоз одна из наиболее редких форм. B крови и костном мозге наряду с недифференцированными бластами, имеются мегакариобласты, уродливые мега- кариоциты и скопления тромбоцитов. Число тромбоцитов в крови увеличиваетсядо 1000000-1500000.