БОЛЕЗНЬ БРИЛЛЯ - СИММЕРСА (болезнь Брвлля, Баера, Розенталя, гигантская фолликулярная лимфобластома, пггаптекая фоллнкупярвая лимфаденолатия, генерализованная фолликулярная гиперплазия лимфоузлов и селезенка, макрофолл пку.тяриая лимфобластома |
Впервые болезнь подробно описали в 1925 г. Brill, Baelir и Rosenthal. В 1927 г. Symmers уточнил гистологическую картину этого заболевания н назвал болезнь гигантской фолликулемой.
Заболевание относится к редким. До 1956 г. описано более 300 случаев этой болезни (Fresen). В особенности редко встречается болезнь Брилля — Сим- мерса в детском возрасте. В отечественной литературе опубликованы единичные случаи этой болезни. По статистическим данным Водстворта 1, среди 131 больного с системным поражением лимфатических узлов болезнь Брилля - Симмерса наблюдалась всего 4 раза. Болезнь обнаруживается одинаково часто у мужчин и женщин. Аденопатия при болезни Брилля — Симмерса поражает лимфатические узлы, селезенку и другие лимфоидные ткани,
В клинической картине отмечается генерализованная лимфаденопатия, часто спленомегалия, постепенное развитие анемии, склонность к плевральным и перитонеальным транссудатам, поражение костей и односторонний экзофтальм. Чаще поражаются шейные лимфатические узлы, нередко в сочетании с паховыми. У половины больных поражается селезенка. Иногда вовлекаются в процесс также медиастнналь- [IV]
ііьіє и забрюшинные узлы. Изредка могут поражаться и внутренние органы. Лимфатические узлы, как пра вило, плотны, не спаяны с окружающей тканыо и подвижны. Температура обычно нормальная. Потливость не выражена. D крови отмечается умеренно выраженная анемия, склонность к лейкопении и лимфо- аитозу. Однако часто количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула и РОЭ — нормальны. Вследствие разрастания специфической ткани ретробульбарко развивается односторонний экзофтальм. При этом отмечается односторонний застойный сосок зрительного нерва. Описаны, кроме того, осложнение болезни синдромом Микулича и выпот в полость перикарда.
Заболевание развивается очень медленно, в течение 10—12 лет.
Лимфатические узлы постепенно увеличиваются. Первые 5—10 лет состояние и самочувствие больных остается вполне удовлетворительным, ио затем появляется повышенная температура, ухудшение общего состояния, анорексия, истощение и адинамия. В это время в костном мозгу можно обнаружить типичные пролифераты. Вследствие развития патологического процесса в костях нередко происходят переломы. Сравнительно часто во втором периоде болезнь переходит в лимфогранулематоз или ретику- лосаркоматоз. Описан также переход гигантофолликулярной лнмфобластомы в лимфолейкоз.П атологоанатомическая картина очень характерна и имеет решающее значение для постановки диагноза. Лимфатические узлы при болезни Б рил ля — Сим мерса содержат очень большие, гигантские фолликулы (до 2—3 мм в диаметре). Лимфоузел сохраняет обычную структуру, но с увеличенным количеством гигантских фолликулов. Синусы узкие, сдавленные плотно лежащими клетками. В фолликулах много крупных округлых клеток типа лимфобластов. Вокруг фолликулов видна волокнистая основа, состоящая из ретикулярных волокон. И. А. Кассирский подчеркивает «возможность динамической эволюции цнтоморфоло- гических изменений лимфатических узлов и селезенки» при болезни Брилля — Симмерса. В печени, селезенке, костном мозгу и других органах тоже можно обнаружить характерные гистологические изменения в виде гигантских фолликулярных пролифератов. При
развитии ВО втором период»' ∣"l∣∣ "∣∣∣ hi lφ∣,IJiiiM II
матова иди ретикулосаркомаι∣∣ ∣.∣ . ............. .. ... і
картина соответственно меняется, IIimmm при ι∣∣ι∣∣ι∣ СИИ В ОДНОМ И ТОМ же лимфатическом у l,llt, МОЖНО OfI иаружить гистологическую картину, ∖a∣>a∣. н рщ ∣∣∣ л.тн гигантской фолликулярной лимфобластомы, и и та лимфогранулематоза или ретикулосарком а то οι
Лечение.
В начальном периоде рекомендуется ∖ ∣ ∣ ление хирургическим путем пораженных лимфоузлов. При спокойном течении процесса можно ограничиться общеукрепляющей терапией. При малейших признаках активации назначают рентгенотерапию, к которой в первом периоде болезни гигаитофолликулярлая лимфобластома очень чувствительна. Обычно па курс лечения достаточно 2000—3000 р. В большинстве случаев одновременно с лучевой терапией проводится гормональное лечение. При генерализации процесса применяется химиотерапия. Лейкеран, дегранол, цик- лофосфан, винкристин и др. назначаются в обычной для детей дозировке с обязательным контролем уровня лейкоцитов в крови. При развитии анемии проводятся трансфузии крови.Прогноз отдаленный неблагоприятный. Продолжительность жизни у больных с болезнью Брилля — Симмерса больше, чем у больных лимфогранулематозом и лимфосаркоматозом. По данным Smith, у всех больных с гигантофолликулярной лимфобластомой продолжительность болезни была равна 5 годам, а у 40% достигала 10 лет и больше.
Приводим собственное наблюдение.
Мальчик С. Г.. 5 лет, поступил в клинику 7/VI 1966 г. для обследования. Мальчик от первой беременности. Период иово- рождениости протекал нормально. Впервые увеличение надключичных лимфоузлов мать заметила у сына а девятимесячном возрасте Лимфоузел увеличивался постепенно и в двухгодовалом возрасте достиг размеров куриного яйца. В 1963 и в 1965 г. была проведена биопсия увеличенных лимфоузлов; обнаружена фолликулярная гиперплазия и местами фиброз. Лимфогранулематозных изменений при гистологическом исследовании не получено. Пакет лимфоузлов па шее продолжал увеличиваться, но самочувствие мальчика в течение всего этого периода оставалось удовлетворительным. Температура была нормальной, аппетит хороший, нс худел, психо-физическое развитие вполне удовлетворительное.
!Ipn осмотре в клинике отмечено правильное телосложение, удовлетворительное питание. Кожные покровы и видимые с ини -
cτu⅛ оболочки нормальны.
На шее слева над ключицей виден большой пакет плотник лимфоузлов, не спаянных между собой м с подлежащей тканью, подвижных, безболезненных. В остпль пых местах лимфатический периферический аппарат без особенностей. Сердце н легкие я пределах возрастной нормы. Живот мягкий, безболезненный. Печень к селезенка не прощупываются Температура 3fi,85, настроение хорошее. ЛОРорганы здоровы.Рентгенограмма и томограмма грудной клетки не обнаружили увеличения ннтраторакальных лимфоузлов. Анализ кропи 9/VI J&66 г. эр. 4 020 000, Hb 72 ед., л. 7500, э. 5, и. 1, с. 58, лимф. 30, мои. 6, РОЭ 5 лги в I ч. Результаты анализов мочи и кала без отклонений от нормы RP и RM отрицательны.
Данные биопсии от 11/VI 196G г.: гиперплазия фолликулов, преобладают крупные фолликулы с заметными центрами размножения. Местами фолликулы сливаются между собою, без нарушения рисунка лимфоузла, В одном участке в периферической зоне имеются склеротические изменения. Описанная морфологическая картина не имеет черт, характерных для лимфогранулематоза н лимфосаркоматоза. На основании клинической картины и биоптического исследования лимфоузла установлена болезнь Врилля — Симмерса.
Лечение. Начата рентгенотерапия, которая по желанию родителей будет продолжена по месту жительства.