(мпогоотвпрстпын прозивний эктодермоз, дерматостоматит, елизнето-кожно-глазнон синдром, синдром Лайлы, п люрпорифициа ль пы й э кто дермоз)

В 1922 г. педиатры Stevens и Johnson описали впервые новый синдром, при котором у больных на­блюдается лихорадка, сыпь, стоматит и поражение глаз. Заболевание встречается у детей редко.

В основном проявление заболевания сводится к вы­сокой лихорадке, прострации больного и поражению кожи и слизистых оболочек. Излюбленной является локализация поражений кожи и слизистых оболочек вокруг естественных отверстий. Это обстоятельство нашло отражение в названии болезни плюриорнфн- циального эктодермоза (Fiessinger).

Этиология не выяснена. Одни исследователи при­дают значение фокальной инфекции, другие — пред­шествовавшей вирусной или бактериальной инфекции. Выраженная эозинофилия, обнаружение у части боль­ных аутоатглютининоз и уртикарный тип кожных по­ражений говорит в пользу аллергического патогенеза синдрома Стивенса — Джонсона.

Синдром Стивенса — Джонсона чаще наблюдается весной и осенью. Картина болезни может развиться после повторного приема таких лекарств, как сульфа­ниламиды, антипирин, люминал, антибиотики, мышь­як, барбитураты и другие. Описаны случаи возник­новения синдрома после введения вакцин и сыворо­ток. Некоторые авторы, как указывалось, придают значение инфекционной этиологии (корь, грипп, вос­паление легких и др.), действительно в период рекон- валесценции у больных может развиться синдром Сти­венса— Джонсона вторично.

Описано развитие синдрома Стивенса — Джонсона также после пломбировки зуба амальгамой и упо­требления ртутных мазей.

Клиническая картина. Заболевание начинается с высокой температуры, которая нередко поднимается до 40° н озноба. Появляются головная боль, боли в суставах, слабость, характерные высыпания па коже и слизистых оболочках. Кроме того, больные жалуются на боли во рту и глазах. Кожные поражения вначале имеют макуло-папулезный характер, красного и пур­пурно-красного цвета.

тивиту может присоединяться кератит и увеит. Пора­жение слизистых оболочек может осложняться рага- дами и кровотечениями. Самочувствие больных пло­хое. Анорексия нередко приводит к истощению. Ла­бораторные данные в основном сводятся к выражен­ной эозивофилии и значительному ускорению РОЭ. Нередко наблюдается лейкоцитоз с нейтрофилезом. Течение болезни длительное, продолжается несколько недель. Периоды сравнительного благополучия сме­няются обострением заболевания, когда снова повы­шается температура до высоких цифр, возникают вы­сыпания на коже и слизистых оболочках, ухудшается общее состояние и больной впадает в прострацию.

В случаях выздоровления общее состояние па­циентов улучшается и температура снижается. Кож­ные элементы претерпевают обратное развитие, эро­зии эпйтелизируются, оставляя буроватую пигмента­цию и пластинчатое шелушение. Афты на слизистых очищаются от налетов и заживают. Синдром может осложняться трахеитом, бронхитом, бронхопневмо­нией, диффузным нефритом, абактериальным менин­гитом и энцефалитом, уретритом и энтероколитом с кишечными кровотечениями. Однако и без этих ос­ложнений старшие дети чувствуют себя очень плохо. Большей частью болеют дошкольники и школьники. При преимущественном поражении кожи заболевание относится к мпогоморфной экссудативной эритеме.

Патолого анатомические изменения сводятся к фиб­ринозным или псевдомембранозным воспалениям сли­зистых оболочек, локализованных в местах перехода кожи D слизистые оболочки. Если слизистая рта и зе­ва покрыта пленчатым налетом, иногда приходится делать посев на флору для исключения дифтерии.

Лечение должно раньше всего обеспечить правиль­ный уход за кожей и глазами. Против вторичной ин­фекции применяются антибиотики, которые раньше больному не назначались. Перед их назначенивхМ ре­комендуется провести кожную пробу для определения отсутствия аллергической реакции. При тяжелых

формах и прогрессирующем воспалении глаз необхо­димо лечение кортикостероидными препаратами и де­сенсибилизирующими веществами, трансфузиями кро­ви и симптоматическими средствами. Прогноз остает­ся серьезным. 25% больных умирает, несмотря на со­временное лечение. Смерть обычно связана с менин- гоэнцефалитом или с воспалением легких.

Для иллюстрации приводим наше наблюдение.

Больной В. И.. IO лет 10 мес„ поступил в госпитальную кли­нику 6/ХН 1971 г. в тяжелом состоянии.

Родился доношенным с весом 3300 г. Развивался нормально. Учится в школе хорошо. Настоящее заболевание началось 4/XI 1971 г., появился насморк и кашель. C 5/XI мать давала больному норсульфазол. C 9/Х1 у Мальчика отмечались ежедневно рвоты н норсульфазол был отменен В это время у больного появились снльньїгі конъюнктивит и стоматит. Вокруг рта, носа, анального отверстия и наружного отверстия уретры наблюдалась везико- буллезная сыпь на красном основании, которая потом покрылась кровяными корочками. C 10/XI назначены инъекции пенициллина со стрептомииииом, а с 11/XI 1971 г. больной помещен в боль­ницу с диагнозом острое респираторное заболевание. Состояние все время тяжелое. Конъюнктивит, стоматит и кожные явления усилились и 12/XI появились менингеальные явления.

Исследование крови 7/ХП 1971 г. Эр. 3800 000, Hb 59 ед„ л. 9700, б. 1,э. I, п. 14, с. 53, лимф. 24, мои. 4, плазм, кл. 3, РОЭ 37 лги η I ч.

Общий белок сыворотки крови 6,9 г%, альбуминов 40.5%. глобулинов: α∣--10,4, α_s- 12.0, β—15,8, у — 21,3. С-реактивпый белок -⅛--)-4-÷. Опаловая кислота 30 ед,, холестерин сыворотки крови—174 ль'%, калий—16 чг%, сахар крови —107 ,«г%. остат. азот.—-34 мг%. в моче белка 0,33‰, лейкоцитов 20·—60 в поле зрения, эритроцитов нет, гиалиновые и зернистые цил. 1—3 в поле ареняя. В кале обнаружены яйца аскарид.

ЭКГ ныявп.та мышечные изменения в миокарде

Клипяческий диагноз: синдром Стивенса—Джонсона.

Лечение антибиотиками, нистатином, прсднизолоном; внутри­венно вводилась 5% глюкоза, плазма, гемодез, аскорбиновая кислота, никотиновая кислота, витамин B_s. AletTHO слизистая рта промывалась перманганатом калия н смазывалась 2% пнокта- HH1IOM. Глаза промывались часто раствором фурацилина (1:5000); закапывался η конъюнктивальный мешок 1% раствор левомидетина н витамин А. Кроме того, применялась 10% метид- урйцпловая глазная мазь. На кожу— локакортрнопая мазь.

Комплексное лечение оказало хороший аффект и больной 20/1 1972 г. был выписан в хорошем состоянии с прибавкой веса в 3¹,^,2 кв·