Смешанная деменция и другие заболевания
Смешанная деменция (сочетание характерных для болезни Альцгеймера изменений с признаками сосудистого поражения головного мозга) встречается примерно в 10% случаев всех деменций [4].
Один из типов сосудистой деменции – мультиинфарктная деменция – отличается от деменции смешанного типа наличием ступенеобразного прогрессирования и несдержанностью эмоциональных аффектов, а болезнь Альцгеймера от смешанной деменции – отсутствием флюктуирующего течения и инсульта в анамнезе [22].Среди других, реже встречаемых, причин деменции следует отметить болезнь диффузных телец Леви, болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта–Якоба, нормотензивную гидроцефалию, болезнь Паркинсона, опухоли головного мозга, метаболические нарушения, однако специфических повсеместно принятых критериев для клинической диагностики деменции при этих состояниях нет [1, 4].
Когнитивный дефект при болезни диффузных телец Леви аналогичен дефекту при болезни Альцгеймера [4, 27]. Кроме того, у большинства пациентов с болезнью диффузных телец Леви имеются экстрапирамидные нарушения (часто в отсутствии тремора покоя), выраженные психические расстройства (включая депрессию и психозы) и флюктуирующие нарушения сознания. Результаты аутопсии сходны с изменениями, характерными для болезни Альцгеймера, однако при значительном количестве бляшек выявляется существенно меньшее количество нейрофибриллярных клубочков.
Для болезни Пика и других вариантов деменции лобного типа характерны изменения настроения, аффективные и поведенческие расстройства как одно из первых проявлений заболевания [4, 12].
Быстрое нарастание деменции с генерализованными миоклониями, экстрапирамидными расстройствами и атаксией при ходьбе заставляет заподозрить болезнь Крейтцфельдта–Якоба [1, 4].
Когнитивные нарушения характерны для пациентов с болезнью Паркинсона, по своему характеру они могут носить черты как корковой, так и субкортикальной деменции [1].
При хорее Гентингтона деменция носит субкортикальный характер, результаты клинико-нейровизуализационных сопоставлений выявляют соответствие между выраженностью когнитивных нарушений и снижением кровотока в лобно-височных отделах [1]. Следует заметить, что клиническая манифестация хореи Гентингтона отмечается у большинства больных до 40 лет, а летальный исход наступает в возрасте до 55 лет [28]. Однако у 16–28% больных заболевание начинается после 50 лет, а продолжительность жизни 18% пациентов составляет более 65 лет [28]. В диагностике этого заболевания помогает оценка семейного анамнеза и наличие хореи. G.Van Horn [1] подчеркивает, что клиническая диагностика хореи Гентингтона (при наличие у больного деменции) крайне сложна, если деменция возникла до появления хореических нарушений, а семейный анамнез не отягощен по этому заболеванию.
Для прогрессирующего надъядерного паралича характерно наличие паралича взора (чаще в вертикальной плоскости), нарушений ходьбы, ригидности, брадикинезии, псевдобульбарных расстройств, пирамидной симптоматики и когнитивных расстройств, которые отмечаются примерно у 40% больных [1, 28]. Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе носит субкортикальный характер и проявляется забывчивостью, замедлением процессов мышления, эмоциональными и личностными расстройствами.