Основные причины деменции
Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной деменции у пожилых – она встречается у 50–60% больных с деменцией и еще у 15–20% имеется сочетание болезни Альцгеймера и сосудистой деменции [4].
В основе заболевания лежит прогрессирующий центральный ацетилхолинергический дефект. Нарушения памяти являются первой и наиболее значительной жалобой как самого пациента, так и членов его семьи. По мере прогрессирования заболевания появляются и прогрессируют нарушения речи, счета, зрительно-пространственной ориентировки, праксиса. Эмоционально-личностные (поведенческие) и психотические нарушения, такие как депрессия, возбуждение, иллюзии, галлюцинации, могут возникнуть в любой период времени от начала заболевания. Результаты неврологического осмотра, исключая оценку (тестирование) психического статуса, часто нормальны. Однако могут отмечаться некоторые нарушения в виде появления аксиальных рефлексов (хоботковый, глабеллярный, хватательный) и нарушений двумерно-пространственного чувства (графестезии). Результаты исследования J.Becker и соавт. [18] свидетельствуют о достоверно более частой встречаемости у пациентов с болезнью Альцгеймера по сравнению с контрольной группой аналогичного возраста нарушений обоняния, положительных рефлексов орального автоматизма, оживления сухожильных рефлексов. Позднее, по мере прогрессирования заболевания, могут выявляться экстрапирамидные нарушения (ригидность и брадикинезия), нарушения ходьбы и миоклонии [4]. Эпилептические припадки, обычно генерализованные, отмечаются не более чем у 10% больных, обычно на поздних стадиях заболевания [4]. Наличие экстрапирамидных расстройств или миоклоний является прогностически неблагоприятным признаком [1]. Однако следует заметить, что атипичное течение болезни Альцгеймера встречается довольно редко [19].Диагноз болезни Альцгеймера подтверждают следующие признаки:
• незаметное начало и прогрессирующее нарастание деменции;
• превалирование нарушений памяти (особенно запоминание и вспоминание нового материала) на ранних стадиях заболевания;
• начало после 60 лет;
• отсутствие очаговой неврологической симптоматики и нарушений ходьбы, особенно на ранних стадиях заболевания;
• отсутствие других причин деменции.
Острое или подострое возникновение когнитивных расстройств, наличие очаговой неврологической симптоматики, эпилептических припадков, нарушений ходьбы на ранних стадиях заболевания или наличие выраженных поведенческих нарушений, превалирующих над нарушениями памяти, предполагает иную, отличную от болезни Альцгеймера, причину деменции. При болезни Альцгеймера отсутствуют изменения цереброспинальной жидкости, при нейровизуализационном исследовании выявляется церебральная атрофия, а на ЭЭГ отмечаются неспецифические изменения (диффузное замедление и дезорганизация ритма) [1].
Для диагностики болезни Альцгеймера используется целый ряд критериев. Использование этих критериев и соответствующих диагностических тестов позволяет достигнуть точности диагностики в 80–85%. Однако точность этих критериев ограничена по следующим причинам: трудности выявления лиц с легкой деменцией или необычными проявлениями деменции; исключение лиц с превалирующим и потенциально сосуществующим патологическим процессом, в первую очередь, с цереброваскулярными расстройствами; трудности использования обширных психометрических и лабораторных методов исследования в рутинной клинической практике; значительная широта индивидуальной интерпретации критериев. Таким образом, нет ясности в том, насколько улучшается диагностика при использовании этих критериев по сравнению с диагностикой без их использования, особенно если она проводится опытными клиницистами. В настоящее время активно разрабатываются вопросы прижизненной диагностики болезни Альцгеймера с помощью биологических маркеров, в частности, изучение определенных аллелей аполипопротеина Е [4].
Для диагностики болезни Альцгеймера в соответствие с критериями DSM-IV [20] необходимо наличие следующих признаков: незаметное начало заболевания, его неуклонно прогрессирующее течение, а также исключение всех других причин деменции. В более детализированных критериях NINCDS-ADRDA [21] выделяется “определенная” болезнь Альцгеймера для случаев, подтвержденных результатами биопсии или аутопсии. Критерии для диагноза “вероятной” болезни Альцгеймера предусматривают максимальный уровень определенности в этой диагностике, без учета патоморфологических данных: незаметное начало с нарушением памяти и по меньшей мере еще одной из когнитивных функций, прогрессирующее течение, сохранность уровня сознания и исключение всех других причин деменции. Пациенты с атипичным течением заболевания, очаговой неврологической симптоматикой или сосуществующими нарушениями, которые сами по себе могут явиться причиной деменции, выделены в группу “возможной” болезни Альцгеймера.