Патологический нистагм и его виды

Патологический нистагм обусловлен нарушением механизма зрительной фиксации и возникает при врожденной патологии этого механизма, наследственным путем или вследствие при обретенных поражений различных отделов головного мозга, регулирующих микродвижения глаз.

Нейрогенный (центральный) нистагм. Этот вид нистагма возникает в результате воспалительных, дегенеративных, опухолевых и травматических поражений различных отделов ЦНС, ведающих движениями глаз, особенно их фиксационными микродвижениями. Чаще всего это наблюдается при локализации поражения в области задней черепной ямки, мозжечка, вестибулярных ядер, медиального продольного пучка, подкорковых и корковых центров регуляции глазных движений. Клиническое течение зависит от динамики основного заболевания.

Характер колебательных движений глаз при этой форме нистагма широко варьирует и нередко служит основой для наименовании нистагма. Хотя полное соответствие между внешними проявлениями нистагма и локализацией процесса наблюдается не всегда, такая зависимость нередко существует. Типичными разновидностями нейрогенного нистагма [Дель’Оссо Л.Ф., 1983] являются следующие:

Аlifh лшн.чгчі-/и нистагм — !'п-

ированный толчкообразный нистагм, наблюдаемый при движении глаза в сторону виска у больных с межъядерной офтальмоплегией.

Нистагм — > ■ уѵ і к-::::: ; • її

толчкообразный нистагм, который возникает при опухолях мостомозжечкового угла. При направлении взора в сторону повреждения наблюдается высокоамплитудный нистагм, при взоре в противоположную сторону — низкоамплитудный. Направление быстрой фазы совпадает с направлением взора.

Бьющий вверх нистагм — это вертикальный нистагм в первичном положении глаз. Медленная его фаза направлена вниз, быстрая — вверх. Возникает при поражении верхней части червя мозжечка (нистагм большой амплитуды) или продолговатого мозга (нистагм малой амплитуды).

Бьющий вниз нистагм — вертикальный толчкообразный нистагм в первичном положении глаз, медленная фаза которого направлена вверх, а быстрая — вниз; обычно указывает на нарушения в области атлантозатылочного сочленения.

Вращательный нистагм характеризуется вращательными движениями глазных яблок вокруг перед незадней оси; наблюдается при диэнцефальном (таламическом) поражении.

Вызываемый взором нистагм часто встречается в клинической практике. Это толчкообразный нистагм, возникающий при попытке удержать глаз в эксцентричном положении. Свидетельствует обычно о дисфункции ствола мозга и/или мозжечка.

Циркулярный (круговой), эллиптический, нистагм — формы маятни ко образи ого нистагма, при которых глазное яблоко совершает движения по кругу или эллипсу. Может быть диссоциированным и односторонним. Возникает при рассеянном склерозе.

Альтернирующий периодический и непериодический нистагм отличается тем, что постоянные горизонтальные толчкообразные движения глаз меняют направление либо через равные промежутки времени ѵ ’периодически й нис- та'гм), либо без определенного временного интервала (непериодический нистагм). Может наблюдаться при патологии ЦНС.

Ік-сітіу.отныіі пиоа-м. В отличие от физиологического вестибулярного нистагма, который является рефлекторным, индуцированным, патологический вестибулярный нистагм — это спонтанный нистагм, обусловленный нарушением центральной вестибулярной функции или заболеванием периферического вестибулярного аппарата. Нистагм обычно сочетается с головокружением и тошнотой. Поскольку возникновение его связано с нейродинамической асимметрией вестибулярных ядер, при двусторонних симметричных их поражениях нистагм не возникает. Иногда вестибулярный нистагм появляется только при определенном положении головы или туловища (позиционный нистагм).

Патологический вестибулярный нистагм, как правило, горизонтальный и носит толчкообразный характер. По движениям глаз он аналогичен рефлекторному вестибулярному нистагму. Быстрая фаза нистагма направлена в сторону, противоположную локализации поражения.

Вестибулярный нистагм обычно длится от нескольких дней до нескольких недель. Компенсация развивается сравнительно быстро и бывает достаточно полной н стойкой. В ее основе лежит восстановление ' .т:'-; ческого равновесия между вестибулярными ядерными комплексами за счет местных и центральных компенсаторных воздействий. Признак развивающейся компенсации — подавление нистагма при сосредоточенном зрении [Склют И А., Цемахов С.Г., 1990].

Врожденный и рано приобретенный нистагм. Эти виды нистагма возникают при врожденной патологии глазодвигательного аппарата, наследственным і іу і ом или при врожденных и рано приобретенных заболеваниях глаз. Колебательные движения глаз при этом обусловлены расстройством зрительной фиксации вследствие нарушения регулирующего механизма или дефекта центрального зрения.

В отличие от врожденного нистагма, при котором колебательные движения

16-973

' i s ; обычно не замечаются больным, при рано приобретенном нистагме они заметны.

Нистагм может быть толчкообразным, маятникообразным и смешанным. При толчкообразном нистагме, как показывает электронистагм ография, скорость медленной фазы увеличивается по экспоненте. Чаше всего возникают горизонтальные колебательные движения глаз, но иногда наблюдаются вертикальные или круговые (ротаторные) их движения. Толчки нистагма по горизонтали могут быть в одном или двух направлениях. Чаше быстрая фаза нистагма направлена вправо при взгляде вправо и влево при взгляде влево. Врожденный нистагм носит ассоциированный характер, т.е. движения обоих глаз совпадают по направлению и равны по амплитуде. Этим, а также более низкой остротой зрения врожденный нистагм отличается от манифестно-латентного нистагма. Острота зрения при врожденном нистагме чаше всего снижена (до 0,3 и менее) из-за анатомических изменений в глазах (врожденная катаракта, дегенерация макулярной области, атрофия зрительного нерва и др.), их резких колебательных движений и относительной амблиопии (из-за «нистагмиче- ской депривации», по A.

Может отмечаться іноііраниыіоѵ положение головы — ее поворот и наклон. Некоторые авторы [Anderson J., 1953] называют такой нистагм асимметричным или эксцентричным. Обычно такое положение головы совпадает с зоной относительного покоя глаз, когда уменьшается амплитуда нистагма и повышается острота зрения. Выявление этой зоны имеет важное значение для решения вопроса о целесообразности операции на глазодвигательных мышцах и выборе метода операции. Иногда отмечают две эксцентричные зоны, например на правом глазу уменьшение нистагма происходит при отклонении глаза влево, а на левом — при отклонении глаза вправо. Редко нистагм сочетается с качанием головы. С возрастом у небольшой части больных нистагм ослабевает и даже самопроизвольно исчезает.

Лечение врожденного и рано приобретенного нистагма направлено на уменьшение его амплитуды, улучшение зрительных функций и зрительной работоспособности и включает оптическую коррекцию аметропии, призматическую коррекцию, плеоптику, воздействие на аппарат аккомодации, медикаментозную терапию, упражнения по принципу биологической обратной связи и операции на глазодвигательных мышцах. В большинстве случаев такое лечение эффективно.

Латентный и манифестно-латентный нистагм. Латентный нистагм — это бинокулярный нистагм, который возникает при выключении из акта зрения одного глаза. При двух открытых глазах и при выключении обоих глаз такой нистагм не появляется.

При двух открытых глазах острота зрения бывает высокой или нормальной, тогда как при монокулярном исследовании из-за латентного нистагма она в той или иной степени снижена.

Этот вид нистагма наблюдается с рождения и остается неизменным в течение всей жизни. Его следует считать условно патологическим. Специального лечения он не требует.

При резком снижении остроты зрения одного глаза вследствие анатомических причин или амблиопии, а также подавления зрительных впечатлений на косящем глазу при косоглазии латентная форма нистагма уже проявляет себя и приобретает форму манифестно-латентного нистагма.

Манифестно-латентный нистагм почти всегда горизонтальный, толчкообразный. Он может сочетаться с ротаторным компонентом или маятникообразным нистагмом. При электро- нистагмографии отмечается уменьшение скорости его медленной фазы по экспоненте, но иногда эта скорость остается постоянной. Бинокулярная острота зрения значительно выше монокулярной и может приближаться к нормальной. Очень часто наблюдается асимметрия амплитуды, частоты и скорости нистагма на обоих глазах. Амплитуда нистагма может быть неодинаковой даже при монокулярной фиксации. Нистагм уменьшается при аддукции и бинокулярной фиксации. Стереоскопическое зрение отсутствует. Как правило, манифестно-латентный нистагм сопровождается содружественным косоглазием. При бинокулярной фиксации быстрая фаза всегда направлена в сторону фиксирующего глаза. Особенность лечения манифестно-латентного нистагма заключается в необходимости более частого устранения косоглазия и амблиопии, а также в несколько иной хирургической тактике на глазодвигательных мышцах.

Нистагм при альбинизме. В основе альбинизма лежит нарушение образования пигмента меланина из тирозина.

Глазные проявления альбинизма многообразны: отмечается светобоязнь, радужка сероватого цвета, атрофична, зрачок красного цвета, рефлекс с глазного дна красного цвета проникает и через дефекты радужки, глазное дно бледно-розовое, хорошо виден сосудистый рисунок хороидеи. Острота зрения снижена главным образом из-за гипоплазии или аплазии желтого пятна; нередко наблюдается цветовая слепота.

Нистагм является характерным признаком альбинизма и чаще бывает маятникообразным. Сопряженные движения глаз обычно имеют горизонтальное направление, однако встречается и вертикальный нистагм. Нистагм при альбинизме нередко возникает только через несколько недель после рождения. Острота зрения чаще всего составляет 0,05—0,4. Характер движений глаз у детей с возрастом может претерпевать изменения. На интенсивность нистагма могут оказывать влияние такие факторы, как направление взора и положение головы, попытка фиксации взора, общее и зрительное утомление. Это сказывается и на остроте зрения. У некоторых больных наблюдаются непроизвольные кача- тельные движения головы в горизонтальном или вертикальном направлении. При эксцентрическом положении головы или глаз может выявляться нейтральная зона (зона относительного покоя), в которой происходит уменьшение интенсивности нистагма и улучшение зрения. Необычной формой нистагма при альбинизме является периодический чередующийся нистагм. Это выраженный горизонтальный нистагм, быстрый компонент которого разделяется коротким интервалом. Временной период каждого цикла варьирует и может быть асимметричным (колебание в одном направлении длится дольше, чем в другом). Лечение нистагма при альбинизме такое же, как и при врожденном нистагме. Показано также назначение светозащитных или дырчатых очков и темных контактных линз с прозрачным центром.

Нистагм, вызываемый .іска|нпвеит.і- ми препаратами и алкоголем. Прием ряда лекарственных средств, обычно при их передозировке, может вызвать нистагм. К таким препаратам относятся барбитураты, фенотиазин, транквилизаторы, противосудорожные средства, а также алкоголь. Место приложения действия этих препаратов — центральный и периферический отделы вестибулярного анализатора, корковые и подкорковые центры управления микродвижениями глаз. Вызываемый ими, как правило, диссоциированный нистагм может наблюдаться при первичном положении взора или при некоторых его отведениях и иметь толчкообразный или маятникообразный характер и горизонтальное, вертикальное или ротаторное направление. Нередко, особенно при острой интоксикации, возможно сочетание нистагма с головокружением, атаксией, дизартрией и другими нарушениями. При подозрении на нистагм указанной природы необходимы подробный анамнез и исследования на наличие препаратов в крови, а затем уменьшение дозы препарата, отмена или замена другими лекарственными средствами.

Происхождение врожденного, рано приобретенного и манифестно-латентного нистагма. В процессе фиксации неподвижной гонки глаз совершает микродвижения трех видов: тремор, дрейф и скачки. Максимальная амплитуда этих движений не превышает 30—50'. Благодаря этому зрительная ось не отклоняется сколько-нибудь значительно от рассматриваемого объекта. Такое относительно фиксированное положение глаза зависит от афферентных сигналов, идущих от сетчатки. Другая их задача — препятствовать образованию на сетчатке «пусто го» поля, поскольку при отсутствии этих движений изображение объекта исчезает. Если изображение объекта во время дрейфа сместится за определенные пределы, то срабатывает обратная связь, и корригирующий скачок вернет изображение в центральную зону сетчатки.

Нормальный механизм зрительной фиксации может оказаться нарушенным уже при рождении ребенка.

Врожденный нистагм может быть обусловлен нарушением механизма регуляции фиксационных микродвижений глаз из-за воздействия на него различных неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития или во время родов [Аветисов Э.С., 2001]. Механизм управления микродвижениями глаз еще недостаточно изучен, поэтому патогенез нистагма можно представить пока только в самом общем виде.

Патогенез рано приобретенного нистагма иной, но его клинические проявления практически не отличаются от таковых при врожденном нистагме. В его основе лежит патология обоих глаз, обусловливающая резкое снижение функции центрального зрения. Происходит уменьшение преобладающей функциональной роли центральной ямки сетчатки, обеспечивающей подачу сигналов обратной связи при смещении точки фиксации с фовеаль- ного поля. Система зрительной фиксации становится крайне неустойчивой, вследствие чего на ранних этапах развития зрительной и глазодвигательной систем возникает нистагм. Однако такой механизм преобладает, если у лиц с оптическим ніисташом ,-іарушсно зрение. У пациентов с высокой остротой зрения (моторный тип) страдает преимущественно система слежения, что, по мнению L.F. Dell'Osso и R.B. DarofT (1975), обусловлено недоразвитием зрительных моторных путей. Нарушение способности медленного движения глаз за зрительным Объектом вызывает корригирующие движения глаз [Dell’Osso L.F., Da- rofTR.B., 19751.

Хотя проявление всех типов нистагма может быть сходным, их необходимо дифференцировать, так как различные нарушения, лежашие в их основе, требуют разной тактики лечения, что имеет большое значение также и для генетического консультирования.

Широко распространенное среди офтальмологов мнение, что нистагм всегда сопровождается значительным снижением остроты зрения, нельзя назвать правильным. Э.С. Аветисов и со- авт. (1980) при обследовании 187 больных оптическим нистагмом выявили остроту зрения 0,01—0,05 на 26 глазах, 0,06—0,09 на 16 глазах, 0,1 на 109 глазах, 0,2 на 83 глазах, 0,3 на 66 глазах, 0,4 на 40 глазах, 0,5 на 12 глазах; острота зрения 0,6 и выше обнаружена на 16 глазах. При этом у подавляющего большинства больных острота зрения правого и левого глаза была одинаковой и лишь в 37 случаях разница в остроте зрения составляла 0,2 и более [Аветисов Э.С. идр., 1980].

Многие авторы отмечают значительную разницу в остроте монокулярного и бинокулярного зрения у больных с толчкообразным и латентным нистагмом. Довольно часто толчкообразный нистагм, наблюдающийся при взгляде прямо, прекращается или значительно уменьшается, а также может превратиться в маятникообразный при повороте глаз в ту или иную сторону. Это положение глаз принято называть нейтральной зоной, или позицией относительного покоя. В таких случаях в прямом положении у больных могут наблюдаться осциллопсии, что заставляет пациента искать такое положение головы и направление взора, при котором интенсивность нистагма снижается до минимума [Dell'Osso L.F., DarofF R.B., 1975; DahanA., SpielmanA., 1988; Abadi R.V., Worflok R., 1991].

Хорошо известен тот факт, что острота зрения пациента с нистагмом при фиксации объекта вблизи часто бывает лучше, чем вдаль. Это несоответствие ранее объяснялось эффектом уменьшения нистагма, вызываемого конвергенцией при фиксации объекта вблизи, что является частично несостоятельным, так как повышение остроты зрения вблизи при этом не всегда сопровождается снижением интенсивности нистагма. Интенсивность нистагма действительно снижается при фиксации объекта вблизи у одних пациентов, но повышается у других. Однако в обоих случаях у больных повышается острота зрения. Конвергенция может вызвать такое изменение в форме волны нистагма, при котором существенно улучшается фовеолярная фиксация. И эта форма волны нистагма определяет ту сторону зрения, которая является лучшей в течение жизни. Можно считать доказанным тот факт, что время фовеолярной фиксации у пациентов с нистагмом коррелирует с остротой зрения. В то же время не выявлено прямой корреляции между глазными осцилляциями и остротой зрения.

Представляет огромный интерес взаимосвязь между табличной и ретинальной остротой зрения у больных оптическим нистагмом.

Э.С. Аветисов и соавт. (1982) установили, что средняя острота зрения, определяемая по таблицам Сивцева, у больных с оптическим нистагмом составляет 0,34 ± 0,32, между тем как ретинальная острота зрения (РОЗ) выше: 0,5 ± 0,24. Коэффициент корреляции равен 0,6, что указывает на достоверную и большую линейную связь между двумя показателями; у лиц с низкой РОЗ табличная острота зрения всегда ниже, а при РОЗ, равной 0,8, и выше, острота зрения по таблицам колеблется от 0,1 до 1,0 [Аветисов Э.С. и др., 1980].

Как показывают многочисленные данные скиаскопии и аккомодомет- рии, при нистагме встречается аметропия любой степени: от высокой гиперметропии до высокой миопии.

По данным С.Л. Шаповалова и И.Л. Смольяниновой (1981), у больных оптическим нистагмом в естественных условиях, по данным аккомодометрии, при высокой гиперметропии и высокой миопии в зоне дальнейшего видения рефракция бывает более слабой, чем при скиаскопии. Таким образом, разница между статической рефракцией и рефракцией в естественных условиях, т.е. тонус аккомодации, оказывается величиной положительной. Обратный знак тонуса аккомодации свидетельствует, очевидно, об извращенной реакции аппарата аккомодации при аметропии высокой степени у больных с нмс- тагмом. Гиперметропия средней степени ?;яряиг*срйзусгся повышенным Юнусом аккомодации, достигающим 4,0 дптр. Оптическая установка глаза при гаперметропии слабой степени, по данным аккомодометрии, сдвигается в сторону миопии около 1,0 дптр, т.е. наблюдается спазм аккомодации; при этом тонус аккомодации может достигать 3,0 дптр и более. Рефракция в положении дальнейшей точки ясного зрения при эмметропии равна —4,5 дптр, а при средней величине статической миопии 3,90 дптр при аккомодометрии определяется миопия в 5,59 дптр и тонус аккомодации снижается до

1,6 дптр. Приведенные данные свидетельствуют о глубоких нарушениях оптической установки глаза в зоне дальнейшего видения у больных с нистагмом. По состоянию тонуса аккомодации, который в такой форме никогда не встречается у здоровых лиц, можно считать, что слабая цилиарная мышца находится в состоянии постоянного тонического напряжения, а у части больных — в атоническом состоянии [Смольянинова И.Л. и др., 1989].

Рефракция в ближайшей точке ясного зрения у больных с нистагмом не обеспечивает оптимальную оптическую установку глаза для зрительной работы на близком расстоянии. Величина ее значительно варьирует в различных рефракционных группах. Так, рефракция в положении punctum proximum у пациентов с гиперметропией высокой степени составляла 4,57 дптр, с гиперметропией средней степени — 2,35, слабой степени — 4,55, при эмметропии — 7,63, при миопии слабой степени — 9,08. При высокой степени миопии величина рефракции s положении ближайшей точки ясного зрения составила 8,72 дптр [Смольянинова И.Л. идр., 1989, 1990].

При исследовании аккомодационной функции у больных с нистагмом обращает на себя внимание тот факт, что при аметропии любой степени объем аккомодации уменьшен по сравнению с нормой в 2—3 раза [Смольянинова И.Л. идр., 1989].

Врожденные • . .. ' '

стояння глаз, такие как нистагм, ставят динамическую рефракцию глаза в условия пониженной деятельности и могут задерживать ее нормальное развитие. Очевидно, нарушение аппарата аккомодации у больных с нистагмом связано с его ослабленной деятельностью уже на ранних этапах онтогенеза зрительной системы, в основе лежит постоянная сенсорная дефокусировка глаза из-за низкой остроты зрения, исключающей стимул к рефлексу аккомодации [Аветисов Э.С. и др., 1980].

По данным разных авторов, косоглазие у больных с оптическим нистагмом выявляется в 50—64 % случаев, при этом величина девиации не является постоянной. Особенность такого сочетания состоит в том, что чаще, чем при обычном косоглазии, выявляется одновременное зрение. Бинокулярное зрение выявляется редко, в 14—40 % случаев, при этом более чем в половине случаев бинокулярное зрение является неустойчивым, что выявляется при исследовании разных расстояний (5 м, 1 м, 33 см), фузионныхрезервов и состояния относительной аккомодации, определяемой с помощью цветового прибора для близи [Аветисов Э.С. и др., 1980; Смольянинова И.Л. и др., 1980].

Наблюдения многих офтальмологов показали, что картина глазного дна у больных с нистагмом может быть крайне разнообразной: от нормальной до грубых органических изменений. Чаще всего имеются более или менее выраженные нарушения пигментации. Наряду с полным альбинизмом у больных с нистагмом имеют место частичный альбинизм, ослабление пигментации всего глазного дна или его части, например депигментация может захватывать только периферию глазного дна, а в области желтого пятна его окраска остается нормальной.

У больных с г j■ і-і v ~ :м

нистагмом имеются относительно небольшие изменения глазного дна, однако они наблюдаются почти у всех больных этой группы. Патологические изменения заключаются в О К: ші:, И! или интенсивной монотонно-розовой окраске всего диска, нечеткости его границ, отсутствии характерных для нормального желтого пятна световых рефлексов либо в наличии множества световых рефлексов. Очень часто макулярная область слабо выражена и не отличается от периферии сетчатки.

Во время исследования глазного дна следует обращать внимание на область фиксации — участок сетчатки, в пределах которого передвигается тень от объекта фиксации при нистагме и должна находиться точка фиксации. Различают нистагм в пределах макулы, нистагм в пределах парамакулярной зоны и нистагм в периферической области [Склют И.А., Цемахов С.Г., 1990].

В литературе крайне мало данных о поле зрения у больных с нистагмом. Большинство офтальмологов считают, что такое исследование у больных с нистагмом невозможно, ссылаясь на то, что при нистагме отсутствует зрительная фиксация. С этим нельзя согласиться: при нистагме имеет место не отсутствие фиксации глаза, а сокращение времени относительно устойчивой зрительной фиксации. Следует заметить, что для формирования зрительного ощущения достаточно 35— 70 МС. Если бы при нистагме фиксация отсутствовала, то зрительное восприятие было бы невозможным: глаз не видел бы объекта фиксации. Следовательно, уже само по себе наличие форменного зрения у больных с нистагмом свидетельствует о том, что они способны фиксировать [Аветисов Э.С., Склют И.А., Цемахов С.Г., 1990]

12.4.