Врожденная близорукость

— особая форма, которая формируется в период внутриутробного развития плода [Аветисов Э.С. и др., 1988).

Частота миопии у новорожденных составляет 6—15 % [Аветисов Э.С, 1999; Curtin B.J., 19851, а по некоторым данным, до 25—50 % [Grosvenor Т., Goss D.A., 1999].

большинстве случаев это преходящая рефракционная миопия новорожденных, обусловленная более сильной преломляющей способностью хрусталика, недостаточным действием цик- лоплегических средств на незрелую цилиарную мышцу, некоторой дис- корреляцией анатом о-оптических элементов рефракции. В течение первых месяцев жизни эта миопия исчезает в результате созревания цилиарной мышцы, уменьшения преломляющей силы роговицы и хрусталика, углубления передней камеры, и к концу 1 года частота миопии у детей составляет 1,4—4,5 % [Аветисов Э.С, 1999; Grosvenor Т., Goss D.A., 1999]. Как правило, это высокая близорукость, которая сохранилась в период эмметропиза- ции. Об этом свидетельствует и совпадение ее частоты с частотой миопии высокой степени, выявляемой у новорожденных: 1,0—3,2 % [Аветисов Э. С, 1999; Goldshmidt Е., 1969; Curtin B.J., 1985]. Транзиторная миопия новорожденных, называемая физиологической, очевидно, может служить неблагоприятным признаком, предрасполагающим к развитию приобретенной миопии в дальнейшем. Так, например, отмечено, что 42 % детей, имевших при рождении миопию, исчезнувшую к 3 годам, вновь стали близорукими к 8—9 годам, в то время как среди новорожденных с гиперметропической рефракцией миопия к 9 годам появилась только у 10 % [Gwizda J. et al., 1993].

Врожденную близорукость разделяют на преходящую, как правило, слабую, миопию новорожденных и истинную, или первично врожденную, миопию, выявляемую в возрасте от 1 года до 3 лет. Последняя обычно характеризуется высокой степенью, увеличением длины переднезадней оси глаза, изменениями на глазном дне, что дает основание считать ее патологической по своей природе.

М. Tost (1990), указывая на нередкое сочетание осевой миопии с аномалиями зрительного нерва (ложный неврит, псевдозастойный сосок, колобома, атипичные конусы ДЗН), расценил это как проявление эктодермальных пороков развития. По его мнению, атипичные, особенно нижние, конусы ДЗН являются результатом неправильной индукции зачатка эктодермы глаза, нарушения закрытия щели глазного бокала.

с этим выделяют приобретенные изменением ПЗО в процессе прогрессиро

В то же время нередко встречается и врожденная миопия средней степени. В целом пациенты с врожденной близорукостью представляют гетерогенную труппу, различающуюся по наследственному фону, картине глазного лна, степени функциональных расстройств. На ее возникновение и характер дальнейшего развития может оказывать влияние ряд пре- и перинатальных факторов, таких как болезни матери (токсикоз беременных, краснуха, алкоголизм), недоношенность, малая масса тела при рождении.

Э.С. Аветисов (1999), Э.С. Аветисов и К.А. Мац (1989) выделяют по происхождению 3 формы врожденной миопии;

1 Врожденная миопия вследствие дис- корреляции между анатомическим и оптическим компонентами рефракции как результат сочетания относительно длинной оси глаза с относительно сильной преломляющей способностью его оптических сред (главным образом хрусталика).

2. Врожденная миопия, связанная со слабостью склеры и ее повышенной растяжимостью. Такая близорукость интенсивно прогрессирует и представляет собой одну из наиболее неблагоприятных в прогностическом отношении форм.

3. Врожденная миопия при пороках развития глазного яблока. Мистическая рефракция, обусловленная анатомо-оптической дискорреляци- ей, сочетается в этом случае с разными видами патологии и аномалиями развития глаза (косоглазие, нистагм, колобомы оболочек глаза, подвывих хрусталика, частичное сю помутнение, частичная атрофия зрительного нерва и др.). При условии ослабления склеры такая близорукость может прогрессировать [Аветисов Э.С. и яр-, 1989; Аветисов Э.С, 19991- А. Franceshetti и со- авт. [цит. по Curtin B.J., 1985] по картине глазного дна различают 3 типа первичной врожденной высокой близорукости:

1. Врожденная стационарная миопия без изменений глазного дна: как крайний вариант нормального распределения рефракции; по природе рефракционная.

2. Врожденная миопия пигментного типа: гиперпигментация макулы в сочетании с маленькими дисками, сужение ретинальных сосудов; часто сочетается с нистагмом.

3. Альбинотический тип (вторичный по отношению к тотальной или локальной гипоплазии и истончению пигментного эпителия сет- шгаоаниютМ. Miawasc( 1934),скотог рый считал наиболее характерным для врожденной миопии альбинотический тип глазного дна вследствие дефектного пигментного эпителия: побледнение глазного дна, хорошо просматривающиеся сосуды хороидеи, в ряде случаев сочетание с частичной атрофией ДЗН [цит. по Curtin B.J., 1985].

Характерным признаком врожденной миопии является сочетание с врожденными изменениями глазного дна, связанными с аномалиями развития глаза. К ним относят изменения формы ДЗН, чаше в виде горизонтального или вертикального овала, уменьшение размеров диска, частичную его атрофию, гиперпигментацию макулярной зоны (так называемая темнопигментированная макула), альбинизм.

Из 230 глаз с врожденной миопией, исследованных в Московском НИИ глазных болезней им. Гельмгольца, врожденные изменения глазного дна выявлены в 153 (66,5 %). Изменения диска зрительного нерва (рис. 7.9 и 7.10) обнаружены в 98 (42,6 %) глазах: в виде вертикального овала в 30 (в ряде случаев в сочетании с косым вхождением в склеру), в виде горизонтального овала в 15, неправильной формы (в виде треугольника или четырехугольника со сглаженными углами) в 35 глазах. Диск нормальной округлой, слегка вытянутой в вертикальном направлении формы, но уменьшенный в размерах отмечен в 18 глазах. При этом монотонная окраска диска зрительного нерва наблюдалась в 67 (29,1 %) глазах, умеренная его деколорация — в 21 (9,1 %). Изменения макулярной области (см. рис. 7.9 и 7.11) выявлены в 55 (23,9 %) глазах: равномерная усиленная пигментация макулы в 24 (10,4 %), гипоплазия макулярной области в 17 (7,4 %), «паркетное» («тигроидное») дно в 14 (6,1 %) {Тарутга Е.П., 1993].

В то же время при приобретенной миопии только в 6 глазах из 981 (0,6 %% отмечены изменения ДЗН: в виде косо ориентированного овала в 2, в виде вертикального овала в 3, миелиновые волокна в 1. Ни в одном случае эти изменения не сопровождал ись снижением корригированной остроты зрения.

Наличие конусов у ДЗН также весьма характерно для врожденной миопии: в указанной группе они наблюдались в 96,9 % случаев, отсутствуя только в 7 глазах у 4 детей в возрасте от 7 до 12 лет с миопией средней и высокой степени. Диагноз врожденной миопии во всех случаях основывался на раннем (до 3 лет) ее выявлении и длительном наблюдении в Московском НИИ глазных болезней им.

ІЧн:. 7.9. Врожденная миопия. Атипичная форма и локализация конуса диска зрительного нерва. Темнопигментированная макула. Макулярный рефлекс отсутствует.

Рис. 7.10. Врожденная миопия. Атипичная форма лиска зрительного нерпа.

Рис

ная форма диска зрительного нерпа. Тем- попигментиронаннам макула.

тированная острота зрения у всех 4 больных была снижена до 0,5—0,6, что подтверждает дифференциальнодиагностическое значение этого показателя для врожденной миопии |Аве- тисов Э.С., Мац К.А., 1989].

Локализация и размеры конусов при врожденной миопии также часто имеют специфические ОСОбеННОСТИг Обычное для приобретенной близорукости расположение конуса с височной стороны ДЗН при врожденной миопии не является преобладающим. Отмечены круговые (35,2 %), нижние, нижнє вис очные (16,1 %), назальные (4,3 %) конусы. При этом горизонтально-овальная форма ДЗН сочетается, как правило, с круговыми конусами, а вертикально-овальная — с височными. Округлые и атипичные диски сочетаются со всеми видами конусов.

Характерными для врожденной миопии являются и большие размеры конусов. Так, конусы величиной более '/2 ДЦ отмечены в 46,9 % случаев уд® в детском возрасте, а в 27,4 % глаз всей группы они превышали 1 ДЦ [Тарут- та Е.П., 1993].

На фоне описанных врожденных изменений у больных с врожденной близорукостью с возрастом и по мере ее прогрессирования часто развиваются приобретенные дистрофические изменения. Их клиническая картина не отличается от картины известных форм ЦХРД и ПВХРД при приобретенной миопии. Для конкретизации диагноза рекомендуется указывать «врожденная миопия с изменениями на глазном дне» [Ковалевский Е.И., 1995] для обозначения врожденных изменений и «осложненная центральной и/или периферической хориоретинальной дистрофией» для обозначения дистрофического процесса.

Присущим врожденной миопии признаком является снижение оптимальной корригированной остроты зрения. Э.С. Аветисов (1999) указывал, что причинами этого снижения являются органические изменения в зрительной системе и относительная амблиопия, связанная как с этими изменениями, так и с длительным проецированием на сетчатку неясных изображений.

Другой характерной чертой врожденной миопии является частое (более чем в половине случаев) сочетание с астигматизмом [Юсупов А.А., 1992;

Аветисов Э.С, 1999]. Чаще наблюдается астигматизм прямого типа, но встречается и обратный, и с косыми осями (оба главных меридиана лежат в секторах от 30 до 60° и от 120 до 150° по шкале ТАБО). Величина астигматизма, как правило, превышает 2,0 дптр и может достигать 5,0—6,0 дптр. В последнем случае нередко несовпадение величины общего и роговичного астигматизма, очевидно за счет хрусталикового компонента.

В глазах с врожденной миопией чаще, чем обычно, встречаются изменения формы хрусталика (сферофакия, лентиконус), а также врожденные, частичные или полные катаракты.

Одной из важных особенностей врожденной миопии является отсутствие параллелизма между остротой зрения, с одной стороны, и степенью миопии и картиной глазного дна — с другой. Может наблюдаться низкая острота зрения с коррекцией при относительно невысокой степени миопии и нормальном глазном дне и, наоборот, довольно высокая острота зрения с коррекцией при высоких степенях миопии с типичными врожденными изменениями глазногодна [Аветисов Э.С, Мац К.А., 1989].

При позднем (в 5—6 лет) обнаружении врожденной миопии нередко можно наблюдать одинаковую остроту зрения без коррекции и с оптимальной коррекцией по данным объективной рефрактометрии. При этом некорригированная острота зрения оказывается неожиданно высокой (например, 0,1 при миопии 10,0 дптр с астигматизмом), что свидетельствует об адаптационных механизмах, позволяющих различать изображение в кругах светорассеяния, ив то же время оптимальная корригированная острота зрения при первом обследовании также равна

0,1. Как уже указывалось, это снижение вызвано комплексом органических и функциональных причин. Определить долю влияния каждой из них по офтальмоскопической картине, как правило, не удается. Исключение составляют случаи выраженной тяжелой патологии, например выраженная атрофия, гипоплазия ДЗН, синдром «вьюнка», колобома зрительного нерва или оболочек, аплазия макулы, когда острота зрения с коррекцией не превышает нескольких сотых. Существующие способы дифференциальной диагностики функциональной сохранности зрительного анализатора при врожденной миопии нередко оказываются малоинформативными. Электрофизиологические показатели у большей части детей с врожденной миопией находятся в пределах нормы. Макулярная электроретинограмма (ЭРГ) у 75 % обследованных бывает нормальной. В ряде случаев наряду с нормальной ЭРГ встречается снижение классических а- и b-волн ЭРГ, ранних рецепторных и осцилляторных потенциалов, что свидетельствует об изменениях в наружных слоях сетчатки [Шамшинова А.М., Мац К.А., 1986; Аветисов Э.С., Мац К.А., 1989].

Ретинальная острота зрения, определенная с помощью гелий-неонового лазера, при врожденной близорукости значительно выше обычной и нередко достигает нормальных значений. Более информативным оказался разработанный В.Э. Аветисовым и соавт. (1992) способ сочетанной ретинометрии с помощью гелий-неонового (X = 638 нм) и гелий-кадмиевого (А. =

441,6 нм) лазеров. Этот способ позволяет оценить долю участия органического фактора и определять порог, до которого может повыситься острота зрения в результате лечения.

В последние годы важную рольр,вы- явлении амблиопии играет регистрация зрительных вызванных потенциалов (ЗВП), отражающих суммарную биоэлектрическую активность нейронов зрительной проекционной области коры головного мозга и позволяющих оценить пределы разрешения зрительной системы. При врожденной миопии выявлены изменения паттерн-ЗВП, отражающие нарушения пр ос транс тве н- ной контрастной чувствительности в низкочастотном диапазоне. Эти нарушения при рефракционной амблиопии у больных с высокой врожденной близорукостью носят в основном тог же характер, что и при обскурационной амблиопии [Шпак А.А., 1996].

В то же время даже при перечисленных выше органических изменениях — аномалиях развития зрительного нерва — острота зрения может варьировать в очень широком диапазоне: от нескольких сотых до 1,0. Столь же широко варьируют и ЗВП. Отмечено, что такие колебания остроты зрения, в частности у детей с синдромом косого вхождения ДЗН, во многом зависят от продолжительности зрительной депривации и тяжести рефракционной амблиопии, развивающейся у детей при отсутствии адекватной оптической коррекции [Мосин И.М., 2001].

7.2.