13.3.3 Врожденная перипапиллярная стафилома

Врожденная перипапиллярная стафилома — чрезвычайно редкая врожденная, как правило, односторонняя аномалия неясной этиологии, характеризующаяся глубокой экскавацией в области заднего полюса глаза, на дне которой располагается диск зрительного нерва.

Патогенез. Факт относительной сохранности диска зрительного нерва и сосудов сетчатки при перипапиллярной стафиломе позволяет предположить, что развитие этих структур практически завершается к моменту, когда она начинает формироваться. Клинические проявления свидетельствуют о нарушениях в перипапиллярной опорной ткани, что, возможно, связано с незавершенной дифференциацией склеры из заднего нервного гребня на

5- м месяце гестации [Hodgkins Р. et al., 1998]. Формирование стафиломы, вероятно, обусловлено склеральным грыжеобразованием на фоне морфологических изменений в опорных тканях под воздействием нормального внутриглазного давления.

Клинические проявления. У пациентов с односторонней перипапиллярной стафиломой отмечают девиацию пораженного глаза. При офтальмоскопии в области заднего полюса визуализируется обширное чашеобразное углубление, на дне которого располагается практически неизмененный диск зрительного нерва (рис. 13.24). Определяются грубые атрофические изменения пигментного эпителия сетчатки и хороидеи в области стенок и краев склерального дефекта. В отличие от синдрома «вьюнка!- при перипапиллярной стафиломе нет эпипапиллярного глиального пучка, сосуды сетчатки, выходящие за пределы чашеобразной впадины, имеют нормальные ход и калибр [Мосин И.М., 1999]. Глубина дефекта при перипапиллярной стафиломе значительно больше, чем при синдроме «ипомеи», и иногда достигает 7 мм (рис. 13.25). Глубину дефекта

Рис. 13.24. Врожденная перипапиллярная стафилома. Чашеобразное углубление, по краям которого грубые атрофические изменения пигментного эпителия сетчатки и хороидеи, на дне кратера нормальные диск зрительного нерва и сосуды.

можно определить, используя В-эхо- к;.ідию (см.

биомикроскопии может быть обнаружена локальная отслойка сетчатки я области краев и стенок дефекта.

В литературе описано несколько случаев сокращающейся врожденной перипапиллярной стафиломы. Сокращение и последующее расширение стафиломы встречаются через неодинаковые интервалы времени и продолжаются достаточно долго. К.Krai и D.Svarc (1971) наблюдали сокращение стафиломы через 7 с после засвета пораженного или парного глаза. Н.Sugar и Н.Beckman (1969) отмечали сокращения стафиломы при компрессии вен шеи и зависимость сокращений от дыхательного цикла. Изменения размеров стафиломы, вероятно, связаны с сокращением располагающихся в ее стенках чуть дистальнее диска зрительного нерва гладкомышечных волокон, подобно тому как это бывает при коло- боме зрительного нерва. Триггерные механизмы этого феномена не ясны.

Врожденная перипапиллярная стафилома при системных заболеваниях. В литературе имеется сообщение о двух пациентах с врожденной двусторонней перипапиллярной стафиломой, сочетающейся с фронтоназаль-

Таблица 13-1- Диагюстические критерии для дифференциальнюй диагностики аномалий экскавации зрительного нерва

ной дисплазией и базальным энцефалоцеле (Hodgkins Р. eta]., 1998J. Казуистический случай врожденной двусторонней перипапиллярной стафиломы, сочетающейся с атипичной гемимега- цефалией и гипоплазией зрительной лучистости у 4-летнего мальчика с '>пігл: (■•.:;• !; : ї ї': невусом (вариант се- оиі'і',.'і :ч: о невуса Ядассопа), описан

М.Brodsky и соавт. (1997).