Клинические и электрофизиологические особенности двусторонних врожденных катаракт

Одной из особенностей врожденных катаракт является полиморфизм клинических проявлений. В соответствии с классификацией А.В.Хватовой (1982) различают полные и частичные формы врожденного помутнения хрусталика.

мутнениях хрусталика отмечается депривация от слабой до высокой степени выраженности, острота зрения колеблется от 0,005 до 0,3 и у части детей сохраняется бинокулярное зрение [Хватова А.В., 1982]. В связи с этим не может быть единого подхода к срокам операции. С целью определения оптимальных сроков хирургического вмешательства и прогноза заболевания нами разработана классификация частичных помутнений хрусталика на основе оценки степени интенсивности и диаметра помутнения хрусталика, остаточной остроты зрения и состояния зрительного анализатора [Кругло- ваТ.Б., 1996].

В структуре частичных врожденных катаракт чаше встречаются зонулярные формы (71,3 %), реже — атипичные (28,7 %). При л. - о:. ■. \ ■>< катарактами (помутнение хрусталика II степени). В 8-недельном возрасте они регистрируются при предъявлении гомогенного светового поля и шахматных полей с большим размером ячеек Конфигурация ЗВП

нарушена, амплитуда основного компонента В і Of? уменьшена, а латентность увеличена по сравнению с возрастной нормой (см. табл. 3.3). Острота зрения у детей первых месяцев жизни, установленная по пороговому значению ЗВП, имеет низкие значения и колеблется от светоощущения до 0,005 (см. рис. 3.2).

При помутнении хрусталика III степени ЗВП регистрируются только при предъявлении гомогенного светового поля, а на шахматные поля реакция отсутствует.

До операции у детей с двусторонними врожденными катарактами (помутнение хрусталика II и III степени) отсутствует возрастная динамика ЗВП.

После экстракции двусторонней врожденной катаракты (помутнение хрусталика !: степени) в возрасте 3— 12 мес появляется реакция на меньшие размеры ячеек. К. 6—7-месячному возрасту ЗВП регистрируются при предъявлении ячеек размером 220, ПО, 55, 28 и і-Г. что свидетельствует о повышении остроты зрения до 0,07 ± 0,01 с коррекцией (см. рис. 3.2).

При этом конфигурация ЗВП остается грубо нарушенной при предъявлении как ячеек малого, так и большого размера. Амплитуда резко уменьшена, а латентность увеличена по сравнению с нормой. После усиленного плеоптиче- с ; ■ лечения ЗВП регистрируются при предъявлении ячеек малого размера (7'). Острота зрения с кК’рр-'кин'"!: повышается к 7-летнсму возрасту до 0,2 ± 0,01.

После удаления врожденной катаракты (помутнение хрусталика III степени) в возрасте 3—5 мес отмечается незначительная положительная динамика ЗВП, выражающаяся в появлении реакции на шахматные поля с ячейками большого размера.

К ' \і>х:чч!л!мѵ возрасту у большинства детей этой группы появляется реакция на шахматные поля с большим размером ячеек (22^3|10, 55 и 28’), однако конфигурация ЗВП по-прежнему грубо изменена, амплитуда резко уменьшена, а латентность увеличена по сравнению с возрастной нормой. Острота зрения за этот период возрастает ло 0,05 + 0,01 (см. рис. 3.2). К 7-летнему возрасту ЗВП начинают регистрироваться в ответ на шахматные поля с размером ячеек Л Острота зрения с кор-

2Э-ГЗ

повышается до 0,15 + 0,01 и, несмотря на усиленные лечебно-коррекционные мероприятия, остается значительно ниже нормы.

У детей с интенсивным помутнением хрусталика, прооперированных в возрасте 3—11 мес, ЗВП и острота зрения сі або зависят от времени выполнения операции.

Следовательно, наиболее грубые изменения ЗВП наблюдаются у детей с двусторонними врожденными зонулярными катарактами с интенсивным помутнением хрусталика, т.е. при высокой степени депривации предметного зрения. Они выражаются в изменении компонентного состава, резком снижении амплитуды и увеличении латентности ЗВП (при предъявлении ячеек как на большого, так и на малого размера, а также в отсутствии характерной для нормы возрастной динамики ЗВП. Острота зрения имеет низкие значения и существенно не повышается с ростом ребенка.

Полученные данные свидетельствуют о необходимости полноценного зрительного опыта в период наиболее интенсивного созревания зрительной перцептивной системы ребенка, т.е. в первое полугодие жизни. Ограничение зрительной афферентации в этом возрасте вследствие врожденной катаракты с интенсивным помутнением хрусталика приводит к нарушению реакции корковых нейронов, которое обусловлено не только невозможностью их формирования без индивидуального опыта, но и в большей мере повреждением связей, имеющихся к моменту рождения [Хьюбел Д., 1990].

При высокой степени депривации страдают не только подсистема зрения, связанная с тонким детальным анали

зом, но и механизмы, оОа■ = і Мі:-JO:-U !v

грубую глобальную оценку зрительного стимула, что коррелирует с замедленностью и фрагментарностью зрительного восприятия у слабовидящих детей [Григорьева Л.П., 1985].

Кроме того, одной из причин снижения зрительных функций и значительных изменений ЗВП у детей с двусторонними врожденными катарактами с интенсивным помутнением хрусталика, возможно, является то, что, несмотря на раннюю операцию, очковая или контактная коррекция по разным причинам откладывается на длительное время.

При невысокой степени депривации (помутнение хрусталика I степени), когда предметное зрение частично сохраняется, ЗВП изменяются в значительно меньшей степени. Наблюдается лишь некоторое уменьшение амплитуды основных компонентов, наиболее выраженное при предъявлении шахматных полей с малым размером ячеек. ЗВП, регистрирующиеся при предъявлении шахматных полей с большим размером ячеек, близки к норме. Очевидно, при частичной депривации предметного зрения преимущественно нарушаются механизмы, обеспечивающие детальное восприятие зрительного стимула, и изменения, происходящие в зрительной системе, в основном имеют функциональный характер. При слабой степени депривации зрительные функции снижаются в значительно меньшей степени и острота зрения иногда достигает 1,0 [Хватова А.В., 1982].

3.4.